A esclerose lateral primária (PLS) é uma doença degenerativa do neurônio motor progressiva. PLS afeta as células nervosas do corpo que controlam o movimento voluntário dos músculos, chamados neurônios motores. Com o tempo, esses neurônios motores perdem sua capacidade de funcionar, causando fraqueza e rigidez muscular indolor, mas progressiva.
Não se sabe por que ocorre o PLS, ou exatamente como as células nervosas são destruídas. A esclerose lateral primária parece começar na quinta década de vida. Não se sabe quantas pessoas no mundo são afetadas por PLS, mas é muito raro.
BSIP / UIG / Getty ImagesSintomas
A perda de células nervosas faz com que os músculos fiquem rígidos e difíceis de mover. Normalmente, os problemas musculares começam nas pernas e sobem pelo corpo até o tronco, braços e músculos do rosto e pescoço. A progressão do PLS varia de caso para caso - alguns podem progredir rapidamente em alguns anos ou lentamente em algumas décadas.
Sintomas iniciais. Em muitos casos, o primeiro sintoma de PLS é fraqueza muscular e rigidez nos membros inferiores. Outros sintomas iniciais incluem:
- Uma perna geralmente é mais afetada do que a outra, com progressão lenta para a outra perna
- Movimentos lentos e rígidos das pernas devido a espasmos musculares involuntários (espasticidade)
- Dificuldade para caminhar e manter o equilíbrio, como tropeçar ou tropeçar
- Cãibras dos músculos afetados
- Falta de jeito geral
Sintomas progressivos. Os indivíduos afetados podem ter cada vez mais dificuldade para andar. Pode ser necessário o uso de uma bengala ou dispositivo semelhante para auxiliar na caminhada. Em alguns casos, outros sintomas podem preceder o desenvolvimento de fraqueza muscular nas pernas. Outros sintomas podem incluir:
- Espasmos musculares nas mãos ou na base do cérebro.
- Espasmos musculares dolorosos nas pernas, costas ou pescoço
- Problemas para mover os braços e realizar tarefas como pentear o cabelo ou escovar os dentes
- Dificuldade em formar palavras (disartria) ou falar
- Dificuldade para engolir (disfagia)
- Perda do controle da bexiga no final do curso da esclerose lateral primária
Os sintomas pioram lentamente com o tempo.
Diagnóstico
O diagnóstico de esclerose lateral primária inclui testes de nervos especializados chamados EMG (eletromiografia) e estudos de condução nervosa. Como a esclerose lateral amiotrófica (ELA, ou doença de Lou Gehrig) é mais conhecida e porque as duas doenças costumam manifestar sintomas semelhantes, a PLS costuma ser confundida com ELA.
Tratamento
Não há cura no momento para a PLS, então o tratamento se concentra no alívio dos sintomas da doença. O tratamento para PLS inclui:
- Medicamentos como baclofeno e tizanidina para reduzir espasmos musculares
- Tratamento medicamentoso para lidar com a perda de controle da bexiga
- Terapia física e ocupacional para ajudar a reduzir espasmos, melhorar a mobilidade e fornecer dispositivos para ajudar a caminhar e comer
- Fonoaudiologia para ajudar na fala
- Órteses e palmilhas para aliviar problemas de marcha e pés
Apoio, suporte
A esclerose lateral primária traz incapacidade progressiva e perda de função, mas não afeta a mente ou encurta a vida dos pacientes diretamente. Por esse motivo, grupos de apoio como a Fundação Paraplegia Espástica para pacientes e suas famílias são a chave para a adaptação às cargas físicas e emocionais da doença.
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