A doença de Kawasaki (também chamada de síndrome de Kawasaki) é uma doença inflamatória sistêmica rara que afeta crianças, geralmente associada a uma infecção. Os sintomas mais comuns são febre, inchaço dos gânglios linfáticos e erupção na pele - mas também podem ocorrer problemas cardíacos e outras complicações.
A condição pode se desenvolver repentinamente e é diagnosticada com base na combinação de características clínicas, uma vez que não há exames específicos que a descartem ou excluam. A doença de Kawasaki está associada à inflamação grave e é tratada com imunoglobulina intravenosa (IVIG), que diminui a reação imunológica. O resultado é geralmente bom e a maioria das pessoas tem uma recuperação total.
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Sintomas
A doença de Kawasaki pode se desenvolver ao longo de várias semanas. Na maioria das vezes, a condição afeta crianças menores de cinco anos, mas pode afetar crianças mais velhas e, raramente, até adultos.
Seu filho pode ter apenas um ou alguns sintomas à medida que a condição progride, o que torna difícil para os pais reconhecerem o desenvolvimento de uma doença grave.
Normalmente, a doença de Kawasaki causa febre alta (entre 101-104 graus Fahrenheit) e quatro dos cinco sinais a seguir:
- Vermelhidão, inchaço e / ou descamação da pele nas mãos e pés
- Uma erupção cutânea nas costas, abdômen e / ou tórax
- Edema ocular ou vermelhidão
- Inchaço, vermelhidão, feridas ou descamação da boca, lábios e / ou garganta
- Gânglios linfáticos inchados, especialmente no pescoço
É provável que as crianças fiquem irritadas e também possam desenvolver erupção na pele ou descamação da pele na região da virilha. Às vezes, a doença de Kawasaki também está associada a diarreia, vômito, dor ou inchaço nas articulações, dor ao urinar, rigidez do pescoço ou dores de cabeça.
Quando a doença afeta o coração, pode não produzir sinais óbvios de doença cardíaca, mas o envolvimento do coração pode causar leveza, falta de ar, dor no peito, perda de consciência ou até mesmo um ataque cardíaco.
Estágios da doença
A doença tem três estágios. O estágio agudo, que geralmente dura algumas semanas, é o estágio em que os sintomas são perceptíveis. O tratamento para a doença de Kawasaki é normalmente iniciado durante a fase aguda.
O estágio subagudo é o estágio de recuperação, e as pessoas podem ter dores nas articulações persistentes sem outros sintomas durante este estágio, que dura cerca de um mês. E o último estágio é o estágio de convalescença. O estágio de convalescença dura vários meses, é caracterizado por sintomas leves ou nenhum sintoma e dura até que as anormalidades laboratoriais remitem.
Causas
A causa da doença de Kawasaki não é conhecida, mas existem alguns fatores que a tornam mais provável de ocorrer. A doença de Kawasaki não é uma infecção e geralmente se desenvolve durante ou após uma infecção viral ou bacteriana leve.
É mais comum entre pessoas que têm familiares que também a tiveram. E há um agrupamento geográfico, com maior ocorrência no Japão, seguido pela Coréia e Taiwan. Essa tendência familiar e padrão geográfico levaram os especialistas a sugerir que pode haver uma predisposição genética para a doença de Kawasaki.
Inflamação
A doença de Kawasaki está associada a uma inflamação difusa em todo o corpo, que se acredita ocorrer devido a uma alta reatividade do sistema imunológico.
Foi sugerido que a reação inflamatória poderia ser uma resposta auto-imune ou uma reação exagerada do sistema imunológico do corpo a um gatilho, como uma infecção. A inflamação produz febre, vermelhidão, inchaço e outros sintomas.
Vasculite
Muitos dos sintomas são atribuídos à vasculite, que é a inflamação dos vasos sanguíneos. Na doença de Kawasaki, a inflamação é extensa e tende a atingir os vasos sanguíneos de tamanho médio do corpo.
E a vasculite pode afetar os vasos sanguíneos do coração, podendo levar a coágulos sanguíneos com risco de vida e à possibilidade de doença cardíaca de longo prazo. Outra complicação vascular rara da doença de Kawasaki é o desenvolvimento de um aneurisma, que é uma bolsa para fora e enfraquecimento de um vaso sanguíneo.
Algumas crianças que foram infectadas com o vírus COVID-19 desenvolveram sintomas da doença de Kawasaki ou síndrome semelhante à doença de Kawasaki. Em alguns casos, ele foi visto como o sintoma inicial e também foi descrito como uma complicação quando o vírus já havia sido diagnosticado.
Diagnóstico
O diagnóstico da doença de Kawasaki é baseado na avaliação dos sintomas clínicos. Embora não existam testes específicos que possam confirmar ou descartar a doença, alguns testes de diagnóstico são usados para ajudar a identificar complicações e orientar o tratamento.
Testes laboratoriais
Um exame de sangue ou urina pode identificar sinais de inflamação. Um hemograma completo (CBC) pode mostrar leucocitose (contagem elevada de leucócitos). Outros sinais laboratoriais de inflamação, incluindo velocidade de hemossedimentação (VHS), proteína C reativa (PCR) e testes de função hepática, também podem estar anormais na doença de Kawasaki.
Um teste de urina pode mostrar piúria estéril - glóbulos brancos na urina sem evidência de infecção.
Uma vez que uma infecção pode acompanhar a doença de Kawasaki, exames de sangue ou outros exames laboratoriais podem ser usados para determinar se há uma infecção.
Testes de imagem
A doença de Kawasaki freqüentemente causa inchaço dos gânglios linfáticos e pode causar inchaço em outras áreas do corpo, incluindo a vesícula biliar. Um exame de imagem, como uma tomografia computadorizada (TC), pode ajudar o médico do seu filho a avaliar as áreas de preocupação.
Testes Especializados
Certas complicações da doença de Kawasaki precisam ser avaliadas com testes especializados. Por exemplo, quando há uma preocupação com a desidratação devido a vômitos ou diminuição do apetite, um exame de sangue com eletrólitos pode ajudar a identificar os primeiros sinais de desidratação que requerem tratamento.
Alterações na visão causadas por uveíte anterior, inflamação do olho, podem ser diagnosticadas com um exame oftalmológico.
Testes de coração
Se o envolvimento do coração estiver sendo considerado, seu filho pode precisar de um eletrocardiograma (EKG) ou ecocardiograma. E o EKG é um teste não invasivo que avalia a frequência e o ritmo cardíacos. O ecocardiograma é um exame de imagem não invasivo que pode ser usado para visualizar a estrutura anatômica do coração em ação conforme ele se move.
E um angiograma é um exame invasivo que pode ajudar sua equipe médica a visualizar um vaso sanguíneo de formato anormal, como um aneurisma.
Tratamento
A doença de Kawasaki é tratada em regime de internação hospitalar e normalmente leva dias ou semanas para que a condição remeta, mesmo com tratamento. O principal tratamento inclui antiinflamatórios que ajudam a aliviar a inflamação e a vasculite. E quando há uma infecção, antibióticos direcionados ou antivirais podem ser usados para ajudar a resolver a infecção.
Além da medicação usada para reduzir a inflamação e tratar qualquer infecção associada, crianças e adultos com essa condição também podem receber fluidos IV e outros tratamentos de suporte, conforme necessário.
Supressão Imune
O tratamento da doença de Kawasaki com uma combinação de IVIG e aspirina ajuda a prevenir o desenvolvimento de complicações. A administração de IVIG é um procedimento de infusão no qual proteínas imunes são injetadas na veia para reduzir a resposta imune excessiva e prejudicial do corpo em doenças como Kawasaki doença.
A aspirina reduz a inflamação e é usada para baixar a febre.
A aspirina tem sido associada à síndrome de Reye, e esse perigoso efeito colateral pode ocorrer quando é usada no tratamento da doença de Kawasaki.
Às vezes, corticosteroides ou Remicade (infliximabe) são usados quando o tratamento padrão não é eficaz. Outros imunossupressores usados para tratar a doença de Kawasaki incluem ciclosporina, ciclofosfamida e metotrexato.
Procedimentos
Problemas cardíacos e vasculares graves podem não melhorar com o tratamento antiinflamatório e podem persistir após a resolução da fase aguda da doença. Essas complicações vasculares podem exigir tratamento com um procedimento intervencionista, como cirurgia ou cateterismo. Um cateter é um tubo inserido para alcançar e possivelmente reparar um defeito anatômico.
Os resultados são bons, mas a doença de Kawasaki é a causa mais comum de doença cardíaca adquirida nos Estados Unidos.
Uma palavra de Verywell
Quando seu filho tem uma infecção ou uma doença leve, geralmente você pode esperar que ela resolva sem efeitos graves. Embora a doença de Kawasaki geralmente tenha um bom desfecho, os pais devem procurar atendimento médico imediatamente se uma criança desenvolver sinais da doença.
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