O que é a síndrome CREST?

A síndrome CREST é uma doença complicada que afeta várias partes do corpo. Pode causar o espessamento e / ou endurecimento da pele e órgãos internos. CREST é a sigla usada para descrever uma série de condições dentro da categoria de esclerose sistêmica (esclerodermia). Essas doenças incluem:

• Calcinose: formam-se depósitos de cálcio na pele.
• Fenômeno de Raynaud: mãos e pés têm uma resposta anormal a temperaturas frias ou ansiedade. Os vasos sanguíneos se estreitam quando você está com frio ou estressado, tornando os dedos das mãos e dos pés brancos ou azuis antes que o fluxo sanguíneo seja restaurado e eles voltem à cor normal.
• Dismotilidade esofágica: os músculos lisos que revestem o esôfago perdem o movimento e a função normais.
• Esclerodactilia: Depósitos extras de colágeno na pele das mãos. O resultado é uma pele grossa e firme nos dedos.

Telangiectasia: pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto causadas pelo inchaço dos pequenos vasos sanguíneos nessas áreas.

A síndrome CREST também é chamada de esclerose cutânea sistêmica limitada ou esclerodermia limitada. A esclerodermia pode aparecer como um problema localizado que afeta apenas pequenas áreas do corpo por vez (conhecido como esclerodermia linear ou morféia) ou como um problema sistêmico que afeta todo o corpo. Esta rara doença do tecido conjuntivo torna-se mais séria à medida que progride para doença sistêmica.

Sistemas Afetados

A esclerose sistêmica afeta vários sistemas do corpo - não apenas uma área. A síndrome CREST é um termo genérico que combina uma série de condições específicas relacionadas à esclerodermia, cada uma afetando diferentes partes do corpo. Os sistemas corporais mais comumente afetados pela esclerodermia são:

• Pele
• Trato gastrointestinal
• Pulmões
• Rins
• Músculos esqueléticos
• Pericárdio

Dentro desses sistemas, os tecidos conjuntivos são as áreas específicas afetadas. Para a pele, isso aparecerá como um espessamento ou endurecimento visível. Para outros órgãos, o efeito pode ser mais difícil de ver. Em suma, a esclerose sistêmica faz com que o revestimento ou "pele" dos órgãos endureça e não funcione bem.

Essa disfunção pode causar grandes problemas, como no esôfago, onde os músculos lisos que revestem o órgão não se contraem e movem os alimentos de maneira eficaz.

Sintomas da Síndrome CREST

Os sintomas da esclerose sistêmica podem variar de acordo com o sistema corporal afetado. Na síndrome CREST, cinco doenças específicas são incluídas, que afetam a pele, as mãos, os pés, o esôfago e os tecidos conjuntivos de outros órgãos internos. Dependendo da parte do corpo afetada, os sintomas podem incluir:

• Inchaço da pele
• Comichão na pele
• Descoloração da pele
• Perda de cabelo
• Secura ou endurecimento da pele
• Úlceras ou feridas nas articulações
• Artrite
• Fadiga
• Dor nas articulações
• Contraturas
• Dificuldade em engolir
• Azia
• Tosse após engolir
• Rouquidão de voz
• Inchaço
• Constipação ou diarreia
• Incontinência fecal
• Obstruções intestinais
• Falta de ar
• Doença cardíaca
• Disfunção renal e alterações do sistema urinário
• Neuropatias
• Disfunção erétil

A esclerodermia sistêmica, ou as doenças incluídas na síndrome CREST, são mais comuns em mulheres e em pessoas de ascendência afro-americana.

Causas

A causa exata da síndrome CREST ou de qualquer um dos distúrbios nesta família de doenças é desconhecida. Há evidências de que existem vínculos genéticos ou familiares, com aglomerados dessas doenças presentes em algumas famílias. Nestes casos, acredita-se que se desenvolva como uma doença auto-imune.

No entanto, nem todos os casos são herdados. Existem também vários vírus ou fatores ambientais que têm sido associados ao desenvolvimento de doenças na família da esclerose. Esses incluem:

• Citomegalovírus (CMV)
• Vírus Epstein-Barr (EBV)
• Parvovírus B19
• Exposição ao pó de sílica
• Exposição a vários solventes orgânicos e produtos químicos
• Fumar cigarros e outras drogas

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome CREST pode ser complicado e pode surgir com o tempo após o diagnóstico ou uma série de condições associadas à síndrome. Uma avaliação física pelo seu médico é o primeiro passo. Seu médico pode suspeitar da síndrome CREST se vir:

• Dedos inchados ou inchados
• Espessamento da pele nas mãos, pés, rosto ou braços
• Endurecimento da pele ao redor da boca
• Picadas na pele nas pontas dos dedos ou feridas ao redor das unhas
• Saliências brancas na pele que sinalizam o acúmulo de calicum, conhecido como calcinose cutis
• Dor e acúmulo de ar sob a pele, também conhecido como crepitação - principalmente nas articulações.

Se o seu médico suspeitar que você tem uma ou mais doenças na família da esclerose, ou todos os elementos da síndrome CREST, ele provavelmente o enviará para exames e procedimentos laboratoriais adicionais. Esses testes incluem:

• Hemograma completo (CBC) com diferencial para indicar anemia ou outra disfunção de má absorção de nutrientes relacionada à função diminuída nos tecidos conjuntivos
• Creatinina sérica para medir a função renal
• Creatinina quinase para medir o envolvimento dos músculos
• Urinálise
• Teste de anticorpo antinuclear (ANA)
• Anticorpo antitopoisomerase I (anti-Scl-70)
• Anticentômero (ACA)
• Anticorpo anti-RNA polimerase III
• Teste de função pulmonar
• Estudos de imagem, como tomografia computadorizada (TC) ou raio-X de tórax
• Ecocardiografia Doppler

Tratamento

O tratamento da síndrome CREST é complicado porque o processo da doença afeta cada parte do corpo de maneira diferente, e diferentes órgãos exigem um manejo diferente. Não existe um tratamento universal para as condições incluídas na síndrome CREST, mas o diagnóstico precoce é útil.

Seu médico pode prescrever medicamentos imunossupressores ou esteróides para ajudar a controlar a progressão da doença ou limitar os surtos.

O controle dos sintomas é uma grande parte do tratamento da Síndrome CREST. Isso terá uma aparência diferente dependendo de qual área de envolvimento está causando os sintomas. Por exemplo, com Reynaud, você pode ter que fazer mudanças no estilo de vida, como parar de fumar, evitar temperaturas baixas ou reduzir o estresse.

Quando o esôfago ou o trato gastrointestinal estão envolvidos, os laxantes podem ajudar a aliviar a constipação, ou seu médico pode prescrever medicamentos para controlar a azia.

Peça ao seu médico conselhos específicos para controlar seus sintomas específicos. Uma dieta saudável e um regime de exercícios também podem ajudar a manter a Síndrome CREST sob controle.

Prognóstico

Embora a esclerose limitada possa causar dor ou inconveniência, as doenças da esclerose sistêmica, como as da síndrome CREST, estão associadas a uma taxa de mortalidade mais alta. A principal causa de mortalidade na CREST é a hipertensão pulmonar. Recomenda-se o monitoramento dessa condição por meio de ecocardiograma e teste de função pulmonar.

O prognóstico para pacientes com esclerose grave melhorou nas últimas décadas, graças ao melhor manejo da falência de órgãos.

Uma palavra de Verywell

A síndrome CREST é um termo usado para descrever uma série de doenças na família da esclerose. O espessamento, endurecimento ou inchaço da pele costuma ser uma marca registrada dessas doenças e um dos primeiros sintomas perceptíveis. Concentre-se em manter uma dieta e um estilo de vida saudáveis ​​e desenvolva um relacionamento próximo com seu médico para ajudar a evitar que sua esclerose progrida para falência de órgãos.