O que é transposição das grandes artérias (TGA)?

A transposição das grandes artérias (TGA) é um grupo de defeitos congênitos nos quais a posição dos principais vasos sanguíneos do coração é trocada. Em casos raros, até as câmaras do coração serão trocadas. O TGA causa o desvio da circulação sanguínea normal, roubando o oxigênio e os nutrientes do corpo. Dependendo de quais estruturas são trocadas, a TGA pode variar em gravidade de subclínica (sem sintomas notáveis, pelo menos até mais tarde na vida) a potencialmente fatal. A TGA pode ser prontamente diagnosticada com raios-X e outros estudos. A cirurgia é uma parte essencial do plano de tratamento na maioria dos casos.

Também conhecida como transposição dos grandes vasos (TGV), a TGA é uma doença rara, mas grave, que afeta um a cada 4.000 a 10.000 nascimentos.

Tipos de TGA

Existem dois tipos de TGA que diferem com base nos vasos e câmaras cardíacas envolvidas:

• A dextro-transposição das grandes artérias (d-TGA) ocorre quando a posição da artéria pulmonar principal e aorta são trocadas.
• A levo-transposição das grandes artérias (I-TGA) é uma condição mais rara em que não apenas a aorta e as artérias pulmonares são trocadas, mas também as câmaras inferiores do coração (chamadas de ventrículos).

A TGA é geralmente acompanhada por outros defeitos, como um defeito do septo ventricular (um orifício entre as câmaras inferiores do coração), defeito do septo atrial (um orifício entre as câmaras superiores do coração) ou canal arterial patente (um orifício no aorta).

Sintomas

Os sintomas da TGA podem variar de acordo com o tipo de defeito envolvido. Aqueles associados com d-TGA são mais imediatos e graves, enquanto aqueles associados com l-TGA são frequentemente subclínicos (com poucos sintomas observáveis) até mais tarde na vida.

Dextro-TGA

Dos dois tipos, o d-TGA é considerado mais sério porque a comutação da aorta e da artéria pulmonar interfere no fluxo de sangue. Em vez de seguir o padrão normal (corpo-coração-pulmão-coração-corpo), o d-TGA seguirá dois padrões "circulares" separados e distintos:

1. O sangue desoxigenado destinado aos pulmões é desviado para fora do coração pela aorta (corpo-coração-corpo).
2. Em vez disso, o sangue oxigenado destinado à circulação é desviado de volta para os pulmões através da artéria pulmonar (corpo-pulmões-corpo).

A depleção de oxigênio no sangue (hipóxia) em bebês com d-TGA pode causar sintomas graves e potencialmente fatais, incluindo:

• Cianose (pele azulada devido à falta de oxigênio)
• Dispnéia (falta de ar)
• Um coração batendo forte
• Pulso fraco
• Má alimentação

Além disso, o fornecimento de muito sangue rico em oxigênio aos pulmões pode causar danos ao colocar o estresse oxidativo (um desequilíbrio entre antioxidantes e radicais livres) nos tecidos pulmonares.

Sem cirurgia, a única maneira de um bebê sobreviver ao d-TGA é o sangue passar por orifícios no coração, como um defeito septal ou persistência do canal arterial, permitindo que o sangue oxigenado se misture com o sangue desoxigenado, embora em volumes inadequados.

Levo-TGA

Com o l-TGA, a troca da aorta e da artéria pulmonar, bem como dos ventrículos esquerdo e direito, não interrompe a circulação sanguínea. Em vez disso, fará com que o sangue flua na direção oposta.

Como o sangue oxigenado ainda está disponível, os sintomas de L-TGA tendem a ser menos graves. Isso não significa, entretanto, que a condição seja benigna. Como o fluxo de sangue é invertido, o ventrículo direito tem que trabalhar mais para neutralizar a força da circulação normal, colocando uma pressão excessiva no coração.

O l-TGA simples (no qual nenhum outro defeito cardíaco congênito está envolvido) pode não causar sintomas facilmente identificáveis, embora a pressão arterial possa estar elevada. Com o tempo, o estresse colocado no ventrículo direito pode causar hipertrofia ventricular - aumento anormal da câmara cardíaca.

Isso pode reduzir o fluxo de sangue do coração e desencadear sintomas de insuficiência cardíaca, incluindo:

• Dificuldade em respirar durante o esforço
• Angina (dor no peito) ao esforço
• Síncope (desmaios, normalmente com esforço)
• Palpitações cardíacas (batimentos cardíacos pulados)
• Fadiga geral
• Plenitude abdominal superior
• Desconforto ou dor no abdômen superior direito
• Perda de apetite

O complexo l-TGA, no qual defeitos cardíacos adicionais estão envolvidos, pode levar a sintomas identificáveis ​​no início, incluindo cianose leve e fadiga extrema com esforço. As passagens anormais no coração podem reduzir a capacidade do coração de bombear sangue de e para os pulmões e de e para o resto do corpo.

Algumas pessoas com l-TGA podem não apresentar sintomas ou mesmo estar cientes de sua condição até a idade adulta, quando aparecem sinais de insuficiência cardíaca.Para eles, o tratamento médico é frequentemente preferível à cirurgia.

Causas

A transposição das grandes artérias ocorre durante o desenvolvimento fetal. Não se sabe por que isso ocorre, embora se acredite que certas condições de saúde alterem a maneira como as células embrionárias se especializam e se diferenciam. Em alguns casos, eles podem "inverter" o código genético, causando uma reversão da posição das grandes artérias e ventrículos.

Entre os fatores de risco maternos que podem estar associados à TGA estão:

• Diabetes mal controlado durante a gravidez
• Beber álcool durante a gravidez
• Ter rubéola (sarampo alemão) ou outras infecções virais durante a gravidez
• Fumar durante a gravidez
• Uma história familiar de defeitos cardíacos congênitos

O risco de TGA é maior se alguma dessas coisas ocorrer durante o primeiro trimestre da gravidez, quando as células estão começando a se especializar.

Ter esses fatores de risco não significa que seu filho nascerá com TGA. Outros fatores podem contribuir, e mais pesquisas são necessárias antes que os gatilhos genéticos e ambientais sejam claramente definidos.

Dito isso, todos os esforços devem ser feitos para evitar o fumo e o álcool durante a gravidez, para controlar o diabetes e outras condições crônicas de saúde e para buscar as vacinas necessárias antes de engravidar.

Diagnóstico

Geralmente há suspeita de TGA se um bebê nasce com sinais de hipóxia (oxigênio no sangue baixo, caracterizado por cianose e respiração difícil). No entanto, os sinais podem ser perdidos se l-TGA ou d-TGA for acompanhado por um defeito septal. Freqüentemente, as investigações pré-natais não serão realizadas a menos que haja sinais claros de um defeito cardíaco ou circulatório.

Se houver suspeita de TGA, o médico primeiro verificará o coração do bebê com um estetoscópio. Um sinal comum é um sopro cardíaco no qual o sangue emite um som anormal ao passar pelo coração.

A TGA pode ser confirmada com uma combinação de testes de diagnóstico:

• Eletrocardiograma (ECG), que mede a atividade elétrica do coração durante os batimentos cardíacos para detectar anormalidades estruturais
• Ecocardiograma, que usa ondas sonoras para visualizar o coração enquanto bombeia o sangue
• Radiografia de tórax, que usa radiação ionizante para visualizar a posição da aorta e da artéria pulmonar
• Tomografia computadorizada (TC), que tira várias imagens de raios-X para criar "fatias" tridimensionais do coração
• Cateterismo cardíaco, em que um tubo estreito passa de uma veia na virilha do bebê até o coração para melhor visualizar o coração na radiografia e medir a pressão interna do coração

Se houver suspeita de TGA antes do nascimento, um ecocardiograma fetal pode ser realizado enquanto o bebê ainda está no útero. Atualmente, a cirurgia cardíaca fetal e o cateterismo são reservados para situações de risco de vida, pois sua eficácia ainda não foi comprovada.

Tratamento

O tratamento da TGA varia de acordo com o tipo envolvido e também com a idade do paciente no momento do diagnóstico.

Dextro-TGA

Como o d-TGA é geralmente mais evidente no nascimento e, como tal, mais provável de ser diagnosticado, o tratamento se concentra na correção do defeito cardíaco.

No entanto, como o coração de um recém-nascido é muito pequeno, a cirurgia costuma ser adiada até pelo menos duas semanas após o nascimento. Durante esse período de espera, a sobrevivência do bebê geralmente depende de ter um ou mais orifícios no coração (ou seja, defeitos septais, persistência do canal arterial) para manter a circulação adequada.

Antes da cirurgia corretiva, um cirurgião cardíaco pediátrico recomendará várias opções para estabilizar melhor a condição do recém-nascido:

• Medicamentos: logo após o nascimento, o bebê receberá uma infusão intravenosa (IV) de Alprostadil (prostaglandina E1), que ajuda a manter abertos os orifícios anormais do coração.
• Septostomia atrial com balão (BAS): para este procedimento, um cateter fino é passado da virilha do bebê até o coração. Um balão na extremidade do cateter é então inflado para alargar o orifício no coração.

No passado, esses procedimentos eram realizados para que a cirurgia corretiva pudesse ser adiada por cerca de um mês.

Nos últimos anos, os cirurgiões optaram por renunciar ao BAS devido ao risco de complicações (como acidente vascular cerebral, embolia, perfuração atrial, dano vascular e tamponamento cardíaco) e realizar cirurgia corretiva duas semanas após o nascimento.

Existem várias opções que um cirurgião pode seguir para corrigir o d-TAG. Ambas são cirurgias abertas que acessam o coração entrando no tórax. As duas opções principais são:

• Operação de troca arterial: neste procedimento, a aorta e a artéria pulmonar são cortadas e movidas para suas posições corretas. É considerada a opção preferida na maioria dos casos. Durante a cirurgia, quaisquer orifícios no coração podem ser suturados ou fechados por conta própria, se forem pequenos.
• Operação de interruptor atrial: Esta cirurgia envolve a criação de um túnel (defletor) entre as duas câmaras superiores do coração (átrios). Isso permite que o sangue desoxigenado chegue aos pulmões e o sangue oxigenado acesse a aorta para ser entregue ao resto do corpo. Embora eficaz, a cirurgia pode causar vazamentos e distúrbios do ritmo cardíaco e muitas vezes requer cirurgias corretivas adicionais mais tarde na vida.

Mesmo que a cirurgia seja considerada bem-sucedida, o coração precisará ser monitorado regularmente por um cardiologista ao longo da vida do indivíduo. Pode ser necessário evitar certas atividades físicas, como levantamento de peso ou esportes radicais, pois podem sobrecarregar o coração.

Levo-TGA

Como os sintomas de L-TGA são frequentemente sutis, ele pode não ser reconhecido até que o bebê fique mais velho e, em alguns casos, não será detectado até que surjam sinais de insuficiência cardíaca.

De modo geral, a maioria das crianças com I-TGA não precisará de cirurgia, a menos que haja um defeito septal ou obstrução da válvula ventricular direita. Em vez disso, a criança será monitorada ao longo da vida e até a idade adulta para identificar e tratar quaisquer problemas cardíacos que possam surgir.

Se a cirurgia for necessária, pode envolver:

• Reparação da válvula cardíaca: Esta cirurgia pode ser realizada como uma cirurgia aberta ou corrigida por meio de um cateter no coração.
• Substituição da válvula cardíaca: Esta cirurgia, realizada tanto por via aberta quanto por cateterismo cardíaco, substituirá a válvula danificada por uma prótese.
• Operação de interruptor duplo: Esta é uma cirurgia tecnicamente complexa que redireciona o sangue oxigenado para o ventrículo esquerdo e aorta e o sangue desoxigenado para o ventrículo direito e a artéria pulmonar.

Quer a cirurgia seja realizada ou não, uma criança com I-TGA pode enfrentar vários problemas cardíacos à medida que envelhece, incluindo problemas nas válvulas cardíacas, bradicardia (ritmo cardíaco lento) e insuficiência cardíaca. Medicamentos e procedimentos como bloqueio cardíaco e cirurgia de marca-passo podem ser necessários para corrigir essas preocupações.

Adultos com diagnóstico de l-TGA raramente precisam de cirurgia de troca dupla, embora o reparo ou substituição da válvula não seja incomum. Em vez disso, o tratamento se concentrará no alívio dos sintomas de insuficiência cardíaca e distúrbios do ritmo cardíaco.

Prognóstico

O prognóstico (resultado previsto) da TGA pode variar. No entanto, com os avanços no manejo cirúrgico e farmacêutico de d-TGA e l-TGA, os tempos de sobrevida e as medidas de qualidade de vida aumentaram enormemente nos últimos anos. Em alguns casos, uma expectativa de vida normal é alcançada.

Dextro-TGA

Claramente, o maior desafio para melhorar os resultados envolve recém-nascidos com d-TGA que invariavelmente requerem cirurgia. Um estudo de 2018 publicado noAnais de cirurgia torácicarelataram que bebês submetidos à cirurgia arterial ou atrial switch tiveram, respectivamente, 86,1% ou 76,3% de chance de sobreviver porpelo menos20 anos.

Excluindo aqueles que morreram durante a operação, a probabilidade de sobrevivência para aqueles com troca arterial saltou para 97,7%, enquanto aqueles com troca atrial tiveram uma taxa de sobrevivência de 20 anos de 86,3%. O manejo médico de longo prazo e cirurgias adicionais, quando necessárias, provavelmente estenderão esses tempos de sobrevivência por muitos mais anos.

Levo-TGA

Em pessoas com l-TGA, os tempos de sobrevivência são geralmente maiores, mas são influenciados pela extensão das anormalidades estruturais no coração, bem como pelas intervenções médicas tomadas.

Por exemplo, uma revisão de 2015 publicada noOscher Journalrelataram que pessoas com l-TGA que tiveram vazamento da válvula tricúspide (uma das duas válvulas do lado direito do coração) tiveram uma taxa de sobrevivência de 20 anos de 43% em comparação com aqueles sem vazamento de válvula cuja sobrevivência de 20 anos foi 93%.

Por outro lado, a troca da valva tricúspide em pessoas com TGA correspondeu a uma sobrevida em 5 e 10 anos de 100% e 94%, respectivamente.

Mesmo as pessoas com TGA que precisam de um transplante cardíaco têm uma taxa de sobrevida em 5 anos de 69% devido às melhores técnicas cirúrgicas e terapias pós-operatórias.

Uma palavra de Verywell

Se seu bebê tem transposição das grandes artérias, você pode estar compreensivelmente preocupado. Pode ser útil saber que a maioria dos bebês nascidos com TGA pode sobreviver até a idade adulta sem complicações sérias se tratada adequadamente.

Até meados do século 20, a maioria dos bebês nascidos com TGA não sobreviveu mais do que alguns meses. Com o advento de técnicas cirúrgicas melhores e mais novas, e cuidados pós-cirúrgicos aprimorados, o quadro mudou para melhor.