Sarcoma é uma forma rara de câncer que afeta especificamente os tecidos conjuntivos (mesenquimais), incluindo:
- Osso
- Cartilagem
- Gordura
- Músculo
- Tendões
- Fibras nervosas
- Vasos sanguíneos e linfáticos
Existem mais de 70 tipos de sarcoma e os sintomas variam de acordo com a localização e o tamanho do tumor. Os sarcomas são diagnosticados da mesma forma que outros cânceres de tumor sólido (com imagem e biópsia) e são tratados com cirurgia, quimioterapia, radioterapia e novas drogas direcionadas e imunoterapêuticas.
Sarcomas são tumores primários, o que significa que eles começam nos tecidos ósseo e conjuntivo. Aqueles que começam em outra parte do corpo e se espalham (metastatizam) para os ossos e tecidos conjuntivos são considerados tumores secundários e podem ser de qualquer tipo de câncer.
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Tipos
Os sarcomas são amplamente classificados como sarcomas ósseos ou sarcomas de tecidos moles, cada um dos quais com vários subtipos.
Sarcomas ósseos
Sarcomas ósseos são tumores ósseos primários. Os tipos mais comuns incluem:
- Osteossarcoma (mais comum)
- Cordoma
- Condrossarcoma
- Sarcoma de Ewing
- Fibrossarcoma
- Tumor de células gigantes do osso
- Histiocitoma fibroso maligno
- Neurofibroma de osso
- Doença óssea de Paget
Prevalência de câncer ósseo
Cerca de 3.600 pessoas são afetadas por sarcoma ósseo nos Estados Unidos a cada ano. Sarcomas ósseos primários respondem por menos de 0,2% de todos os cânceres, mas os ossos podem ser o local de disseminação de cânceres que começaram em outro lugar.
Sarcoma de tecido mole
Sarcomas de tecidos moles também são tumores primários que afetam tendões, músculos, vasos, gordura, fibras nervosas e outros tecidos conjuntivos moles. Alguns dos tipos mais comuns incluem:
- Sarcoma alveolar: afeta tecidos moles, como músculos, gordura ou nervos
- Angiossarcoma: formas no revestimento dos vasos sanguíneos e linfáticos
- Sarcoma de células claras: encontrado nos pés, mãos e membros
- Sarcoma epitelioide: começa no tecido mole da pele, geralmente em um dedo, pé, mão ou membro
- Fibrossarcoma: começa nos tecidos conjuntivos fibrosos ao redor dos tendões
- Tumor estromal gastrointestinal (GIST): ocorre em qualquer parte do trato digestivo
- Sarcoma de Kaposi: forma-se sob a pele, nos gânglios linfáticos, na mucosa da garganta, boca, nariz e outros órgãos
- Leiomiossarcoma: normalmente se desenvolve nos músculos lisos, como órgãos abdominais
- Lipossarcoma: começa nas células de gordura, mais comumente nos membros, músculos ou abdômen
- Histiocitoma fibroso maligno (HFM): normalmente encontrado nos músculos e tendões, raramente nos ossos
- Mesênquimoma maligno: tumores de tecidos moles que contêm dois ou mais subtipos de sarcoma e geralmente começam no pescoço, cabeça ou membros
- Schwannomas malignos: forma nos tecidos ao redor dos nervos
- Sarcoma neurogênico: desenvolve-se na bainha do nervo
- Rabdomiossarcoma: formas no músculo esquelético
- Sarcoma sinovial: encontrado nos membros, perto das articulações e afeta músculos ou ligamentos
- Sarcoma uterino: começa na camada muscular do útero
Sarcomas de tecidos moles
Sarcomas de tecidos moles representam apenas 0,7% de todos os cânceres nos Estados Unidos (ou pouco mais de 13.000 diagnósticos).
Sintomas
Os sintomas do sarcoma variam de acordo com o tipo, localização e extensão da malignidade. Alguns, como o sarcoma de Kaposi, podem causar apenas lesões na pele, mas nenhum outro sintoma evidente. Outros, como o rabdomiossarcoma dos rins, podem ser extremamente agressivos e se espalhar rapidamente para o fígado, pulmões e outros locais.
Sarcoma ósseo
O primeiro sinal mais comum de sarcoma ósseo é a dor no osso afetado. A dor pode ir e vir ou piorar em determinados momentos, como à noite ou durante a atividade. Conforme a doença progride, a dor se tornará constante e será mais intensa quando ativa.
Também pode haver inchaço ou caroço sob a pele no local da dor. Freqüentemente, esse sintoma não se torna perceptível até um certo tempo após o início da dor. Se o câncer estiver nos ossos do pescoço, pode causar dificuldade para engolir. Se os ossos da coluna são afetados, a pressão sobre os nervos pode causar dor nas costas, dormência e fraqueza nos membros ou abdômen e dificuldade para urinar ou evacuar. Se as células nervosas forem danificadas pela pressão, pode ocorrer paralisia.
O local mais comum de disseminação ou metástase do osteossarcoma são os pulmões. Mais raramente, também pode se espalhar para os ossos.
Raramente, os sarcomas podem estar associados a níveis elevados de cálcio (hipercalcemia) e podem causar cálculos renais, prisão de ventre, confusão ou problemas cardíacos.
Sarcoma de tecido mole
Um dos sinais mais notáveis de sarcoma de partes moles é o desenvolvimento de um caroço ou nódulo. O caroço tende a ser indolor, firme e fixo e pode ocorrer nos braços e nas pernas dois terços das vezes. O outro terço ocorre na cabeça, pescoço, tronco, abdômen e retroperitônio - o espaço atrás da parede abdominal que contém parte da aorta, veia cava inferior, pâncreas e rins.
Freqüentemente, não há outros sintomas além de um caroço. Se o caroço crescer o suficiente e passar despercebido, pode causar sintomas como dor, inchaço, edema e interferência no funcionamento dos ossos, nervos e vasos sanguíneos.
Se o nódulo estiver localizado em certas áreas, pode causar obstrução do trato gastrointestinal, levando a sintomas como perda de apetite, prisão de ventre e cólicas. Sarcomas grandes que pressionam os nervos podem levar a problemas neurológicos, e aqueles nos membros podem causar trombose venosa profunda.
Causas
Os cientistas não entendem completamente o que causa o sarcoma, embora certos fatores de risco estejam fortemente associados à doença.
Sarcoma ósseo
Sarcomas ósseos estão ligados a fatores ambientais e mutações genéticas hereditárias. A exposição à radiação e a agentes específicos encontrados em drogas quimioterápicas (agentes alquilantes) aumenta o risco de osteossarcoma e outros cânceres ósseos. As síndromes genéticas herdadas, incluindo a doença de Paget e a síndrome de Li-Fraumeni, também estão fortemente associadas à doença.
Sarcoma de tecido mole
Muitos sarcomas de tecidos moles - principalmente cânceres pediátricos como os sarcomas alveolares - estão ligados a mutações genéticas esporádicas, algumas das quais podem se desenvolver durante a formação de um embrião. Outros estão ligados a síndromes genéticas herdadas como Li-Fraumeni, neurofibromatose tipo 1 e polipose adenomatosa familiar. Os fatores de risco ambientais incluem exposição anterior à radiação, cloreto de vinila químico industrial e história prévia de linfedema.
A idade também desempenha um papel. Embora a maioria das pessoas com sarcomas de partes moles tenha mais de 50 anos, alguns subtipos são frequentemente vistos em crianças.
Diagnóstico
Tanto o sarcoma ósseo quanto o sarcoma de tecidos moles são diagnosticados com uma combinação de exame físico, estudos de imagem e biópsia. Os exames laboratoriais são menos úteis para o diagnóstico de sarcoma e, em muitas pessoas com sarcoma de tecidos moles, os exames de sangue gerais mostram resultados normais. Existem algumas pequenas diferenças nos exames e procedimentos usados.
Sarcoma ósseo
A principal ferramenta de diagnóstico por imagem para sarcomas ósseos são os raios-X. Outras ferramentas de imagem que podem ser usadas incluem tomografia computadorizada (TC), cintilografia óssea ou imagem de ressonância magnética (MRI).
As biópsias podem ser feitas com agulha ou incisão. Os métodos incluem:
- Aspiração por agulha fina (FNA)
- Biópsia por agulha
- Biópsia óssea cirúrgica
O tipo de biópsia realizada depende da localização do tumor. A biópsia remove uma pequena amostra de tecido que é então examinada com um microscópio para fazer um diagnóstico definitivo. Quando são realizadas biópsias por agulha, uma amostra de tecido é removida por meio de um pequeno orifício criado no osso. Se a biópsia exigir uma incisão, um pequeno corte é feito no tumor.
Podem ser feitos testes de laboratório, como um teste de sangue. Os níveis de fosfatase alcalina e desidrogenase láctica tendem a ser elevados com osteossarcoma e sarcoma de Ewing. No entanto, níveis elevados destes não significam que o câncer está presente. Durante a alta atividade celular, como quando as crianças estão crescendo ou um osso está se recuperando de uma quebra, os níveis de fosfatase alcalina também estão altos. Mais testes serão necessários para determinar se o sarcoma ósseo está presente.
Sarcoma de tecido mole
As técnicas de imagem usadas para diagnosticar sarcoma de tecidos moles incluem:
- Ressonâncias magnéticas
- Varreduras de tomografia por emissão de pósitrons (PET)
- Tomografias
- Varreduras PET-CT combinadas
Essas ferramentas podem apontar para um possível diagnóstico de sarcoma, mas uma biópsia será necessária para confirmar o diagnóstico e determinar o tipo de sarcoma presente. As ressonâncias magnéticas são adequadas para a obtenção de imagens de tecidos moles, mas a TC pode ser mais útil para o diagnóstico de sarcoma no tórax ou abdome.
Pode-se usar agulha ou biópsia por incisão, dependendo da localização do tumor. Um patologista especializado em sarcomas de tecidos moles pode examinar o tecido extraído durante uma biópsia. Ferramentas de imagem, como ultrassom ou ressonância magnética, podem ajudar a manobrar a agulha no tumor. Uma vez que muitas vezes é necessária nova cirurgia para remover sarcomas de tecidos moles, as biópsias de incisão geralmente não são realizadas. A maioria dos médicos prefere usar FNA ou biópsia por agulha e só vai considerar a cirurgia se as avaliações laboratoriais forem inconclusivas ou se um tumor for difícil de alcançar.
Estadiamento e classificação
O diagnóstico de onde o câncer está no corpo, onde pode ter se espalhado e se outras partes do corpo foram afetadas é chamado de estadiamento. O teste é realizado para descobrir o estadiamento do câncer, e essas informações orientam o curso do tratamento e ajudam a determinar as chances de recuperação do paciente (prognóstico). Diferentes tipos de câncer têm critérios de estadiamento exclusivos, mas o guia de estadiamento TNM (tumor, nódulo, metástase) é usado para todos.
A preparação TNM usa informações sobre:
- O tamanho e localização do tumor
- Se se espalhou ou não para os nódulos linfáticos e como
- Se e com que extensão o câncer se espalhou para outras partes do corpo
Esses resultados são levados em consideração para determinar o estágio do câncer, de 1 a 4, que determina o tratamento. Os estágios 1 a 3 indicam o tamanho do tumor e sua propagação para os tecidos circundantes, enquanto o estágio 4 indica que o câncer se espalhou para áreas mais distantes do corpo.
Os médicos também usam um sistema de classificação para dizer como as células cancerosas são semelhantes às células saudáveis sob um microscópio. As células cancerosas que se assemelham a células saudáveis são chamadas de "bem diferenciado" ou "tumor de baixo grau", os tumores de grau intermediário são "moderadamente diferenciados" e as células cancerosas que são diferentes das células saudáveis são chamadas de "pouco diferenciadas" ou "altamente tumor de grau. ”
Tumores de baixo grau geralmente indicam menos chance de se espalharem rapidamente e, portanto, um prognóstico mais favorável. Quanto mais alto o grau, mais agressivo pode ser o tratamento. No caso do sarcoma de partes moles, a graduação é de vital importância para determinar o prognóstico.
O estadiamento e a classificação, juntamente com o status de desempenho do paciente - quão bem eles podem realizar as tarefas diárias e tolerar tratamentos - e outros fatores ajudam a informar as decisões de tratamento e o prognóstico geral.
Tratamento
Embora o tratamento do sarcoma possa variar de acordo com o tipo de câncer envolvido, a cirurgia continua sendo o tratamento mais comum nos estágios iniciais. Quimioterapia ou radiação podem ser usadas antes da cirurgia para reduzir o tumor (terapia neoadjuvante) ou após a cirurgia para limpar quaisquer células cancerosas remanescentes (terapia adjuvante).
O uso de medicamentos, também chamado de terapia sistêmica, inclui:
- Imunoterapia
- Quimioterapia
- Terapia direcionada
Eles podem ser usados simultaneamente, individualmente ou em combinação com a cirurgia para sarcoma ósseo e de tecidos moles.
Sarcoma ósseo
O curso e o tipo de tratamento variam de acordo com o estágio e o grau do câncer. Para sarcomas de baixo grau que começam no osso, a remoção cirúrgica do tumor e da área circundante é típica. Para um sarcoma ósseo primário de alto grau, a cirurgia também pode ser combinada com outros tratamentos, como medicamentos e radiação.
Onde a amputação era uma faceta comum do tratamento do sarcoma ósseo, a cirurgia de preservação do membro agora pode ser usada em 90% dos casos combinada com quimioterapia. Quando o tumor é extraído, o tecido ósseo circundante também é removido, caso as células cancerosas tenham se espalhado . A maioria dessas cirurgias pode poupar o membro, embora amputações ainda possam ser necessárias, dependendo do tamanho e da localização do tumor.
As neoplasias avançadas ainda podem exigir amputação ou um tipo de cirurgia chamada rotoplastia, na qual uma seção do osso é removida com as extremidades não envolvidas giradas e recolocadas. A cirurgia também é usada para tratar sarcoma ósseo que se espalhou (metastatizou) para outras áreas do corpo.
Sarcoma de tecido mole
O tratamento do sarcoma de partes moles varia de acordo com o tipo, localização e estágio. Na maioria dos casos, os tumores nos estágios 1 e 2 são removidos cirurgicamente e tratados com radiação adjuvante. Para malignidades de estágio 3 e algumas de estágio 2, a quimioterapia também seria usada.
Para sarcomas de partes moles em estágio 4, a cirurgia geralmente é evitada, pois raramente melhora os resultados. Nesses casos, a radiação ou a quimioterapia podem ser usadas sozinhas ou em combinação para reduzir o tumor e retardar a progressão da doença.
Em raras ocasiões, a cirurgia pode ser usada para remover o tumor primário e as metástases, geralmente quando um pequeno número de metástases se espalhou para a cavidade torácica, mesmo assim, o risco de recorrência é alto.
Prognóstico
Em geral, a taxa de sobrevivência do sarcoma de partes moles é melhor do que a do principal tipo de câncer ósseo, o osteossarcoma. No geral, o sarcoma tem uma taxa de sobrevida em 5 anos de 65%. A taxa de sobrevivência real para cada paciente depende de fatores como:
- Onde o tumor está localizado
- Se, onde e quanto se espalhou
- A rapidez com que as células cancerosas estão se espalhando
- Quando o câncer é encontrado
O osteossarcoma tem um dos piores prognósticos em crianças e adolescentes, mesmo com tratamento agressivo. De acordo com a American Cancer Society, a taxa de sobrevida geral em 5 anos para crianças e adolescentes com osteossarcoma é de 69%. Mesmo assim, existem alguns sarcomas ósseos, como condrossarcomas e cordomas, que têm perspectivas muito mais otimistas.
De modo geral, o sarcoma tende a ter resultados piores do que outros tipos mais comuns de câncer (como o carcinoma) no mesmo órgão. Por exemplo, o sarcoma uterino tem uma taxa de sobrevida geral em 5 anos de 42% em comparação com o carcinoma endometrial, que tem uma taxa de sobrevida geral de 81%.
As taxas de sobrevivência são baseadas em dados epidemiológicos coletados pelo National Cancer Institute, chamado de banco de dados SEER. Para este sistema de classificação, os estágios são definidos pelo fato de o câncer ser localizado (limitado ao tumor primário), regional (afetando tecidos próximos) ou distante (metastático).
As taxas de sobrevivência são apenas estimativas e qualquer paciente individual terá um prognóstico único. Uma vez que essas estatísticas são obtidas a cada 5 anos, elas podem nem sempre levar em conta as novas formas de tratamento que estão em uso nos 5 anos atuais.
As taxas de sobrevivência de 5 anos se aplicam quando o câncer é diagnosticado pela primeira vez e não se aplicam quando o câncer pode ter se espalhado ou foi tratado.
Uma palavra de Verywell
Sarcoma de ossos e tecidos moles são raros e, se você estiver apresentando caroços ou outros sintomas, é provável que não seja câncer. Marque uma consulta com seu médico para descartar quaisquer suspeitas.
Se você ou um ente querido foi diagnosticado com sarcoma, siga os conselhos do seu médico e plano de tratamento. Saiba que existem opções de tratamento disponíveis.
Por mais angustiante que seja um diagnóstico de sarcoma, novos tratamentos estão sendo desenvolvidos a cada ano que aumentam os tempos de sobrevida e a sobrevida livre de doença, mesmo naqueles com doença em estágio 4. Drogas direcionadas a formas incomuns de sarcoma estão cada vez mais disponíveis. Converse com seu médico sobre as opções de tratamento disponíveis para você.
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