Compreendendo a esclerose múltipla pediátrica

Embora a esclerose múltipla (EM) seja classicamente conhecida como uma doença neurológica que afeta adultos jovens, ela se manifesta antes dos 18 anos em cerca de 5% dos pacientes com EM. Isso é conhecido como EM pediátrica. Embora o que se sabe sobre ele se pareça muito com a esclerose múltipla em adultos, a complexidade da esclerose múltipla em crianças pode ser mais profunda, dado seu estado já vulnerável e mutante.

Aqui está uma olhada nas realidades da EM em crianças, incluindo os sintomas que ela pode causar, como é diagnosticada, os tratamentos disponíveis e como ajudar seu filho a lidar com a situação.

Verywell / JR Bee

Curso de Doença

Quando um adulto ou criança desenvolve EM, isso significa que seu sistema imunológico ataca erroneamente o sistema nervoso central, que é composto pelo cérebro e pela medula espinhal. Mais especificamente, na EM, o sistema imunológico ataca as células - chamadas oligodendrócitos - que formam a bainha de mielina, a cobertura gordurosa das fibras nervosas. O ataque, que leva à mielina danificada ou destruída, conhecido como desmielinização, prejudica a sinalização nervosa.

Uma vez que os nervos não conseguem se comunicar com a mesma eficácia quando sua bainha de mielina é danificada ou perdida, uma variedade de sintomas se desenvolve com base em onde no cérebro e na medula espinhal o ataque ocorreu.

O curso da doença é altamente individualizado e diferente para cada pessoa, dependendo de onde ocorreu a desmielinização.

Causas

Como a esclerose múltipla em adultos, a esclerose múltipla pediátrica é mais comum em meninas do que em meninos e acredita-se que se desenvolva a partir de uma combinação de possuir certos genes e a exposição a um ou mais gatilhos ambientais.

Genes

É importante entender que a MS não é herdada diretamente. Em vez disso, um ou mais genes o tornam mais suscetível a desenvolver EM do que alguém que não os possui. Se você tem um parente de primeiro grau com esclerose múltipla, o risco de desenvolvê-la ao longo da vida é de 5%. As estatísticas abaixo mostram como as chances de desenvolver EM podem aumentar com base no histórico familiar da doença.

Os pesquisadores estão atualmente examinando uma série de genes que podem estar ligados à MS, especialmente genes específicos do antígeno leucocitário humano imunológico (HLA) que foram associados ao desenvolvimento de MS.

Gatilhos Ambientais

Embora não se saiba exatamente o que no ambiente desencadeia o desenvolvimento da esclerose múltipla, a infecção por vírus, como o vírus Epstein-Barr (EBV), e a exposição à fumaça do cigarro foram cuidadosamente examinadas ao longo dos anos.

A pesquisa sugere que o vírus Epstein-Barr está mais fortemente associado à esclerose múltipla pediátrica do que a esclerose múltipla adulto.

A deficiência de vitamina D também pode ser um gatilho, especialmente porque a pesquisa mostrou que a EM é mais prevalente nas latitudes do norte, onde a exposição ao sol tende a ser menos frequente no inverno.

A obesidade infantil como gatilho também está sendo examinada.

Sintomas

A maioria dos sintomas da EM pediátrica são semelhantes aos que ocorrem na EM de início na idade adulta, mas os estudos mostraram algumas diferenças entre os dois.

Semelhanças

Como adultos, os sintomas de EM em crianças podem incluir:

• Sensação de cansaço incomum, tanto mental quanto fisicamente (chamado de fadiga de EM)
• Depressão ou problemas comportamentais
• Problemas cognitivos, como dificuldades de memória, processamento de informações e atenção
• Problemas de visão e / ou dor nos olhos
• Tontura
• Desajeitamento e quedas
• Problemas de bexiga ou intestino
• Fraqueza em um lado do rosto, braço ou perna
• Espasmos musculares e rigidez
• Dor

Diferenças

As diferenças observadas entre a EM pediátrica e a EM adulto têm a ver com o início da EM e incluem:

• Neurite óptica: a pesquisa mostra que as crianças com EM são mais propensas do que os adultos a apresentar neurite óptica isolada, que causa dor com os movimentos dos olhos e problemas de visão e é mais comumente causada pela EM.
• Síndrome do tronco cerebral isolado: esta síndrome se refere à desmielinização das fibras nervosas no tronco cerebral, que conecta a medula espinhal ao cérebro. Essa desmielinização pode causar sintomas como vertigem ou visão dupla e é mais comum em crianças do que em adultos.
• Encefalopatia: crianças com EM também têm maior probabilidade do que adultos de desenvolver sintomas de encefalopatia, como dor de cabeça, vômitos, convulsões e / ou confusão mental ou dificuldade em permanecer acordados, embora, em geral, esses sintomas não sejam comuns.

Apresentação

A grande maioria - 97 a 99 por cento - das crianças com EM tem EM recorrente-remitente (EMRR). Com RRMS, você experimenta recaídas - também chamadas de surtos, exacerbações ou ataques - de sintomas neurológicos. Essas recidivas podem durar vários dias ou semanas e geralmente se resolvem lentamente, com reversão completa ou parcial dos sintomas.

RRMS também é o tipo mais comum de EM em adultos, afetando 85% a 90%; mas de acordo com a National MS Society, as crianças podem ter recaídas mais frequentes do que os adultos. No entanto, a pesquisa mostra que as crianças se recuperam dessas recaídas muito bem e, muitas vezes, mais rapidamente do que os adultos.

Tipos de esclerose múltipla

Diagnóstico

Diagnosticar EM na população pediátrica pode ser complicado por muitos motivos. Um é simplesmente uma falta de consciência. Devido à sua raridade - apenas cerca de 8.000 a 10.000 crianças foram diagnosticadas nos Estados Unidos - a EM pediátrica pode não estar nos radares de muitos pediatras, especialmente se uma criança reclamar de sintomas mais inespecíficos - mas debilitantes - de EM, como fadiga.

O diagnóstico também é desafiador porque os sintomas da EM podem imitar os de outras condições desmielinizantes do sistema nervoso central, como encefalomielite disseminada aguda (ADEM), mielite transversa, neurite óptica ou neuromielite óptica (doença de Devic).

A chave para distinguir outras condições desmielinizantes da EM é que, na EM, existem vários episódios de problemas neurológicos; eles não são um evento isolado único.

Mais especificamente, ao diagnosticar uma criança com esclerose múltipla, ela deve experimentar pelo menos dois ataques separados e distintos de esclerose múltipla - exatamente como um adulto. Esses ataques devem ocorrer com pelo menos um mês de intervalo e ocorrer em diferentes áreas do sistema nervoso central.

Em última análise, o diagnóstico de EM em uma criança requer um pouco de paciência. Não é incomum que a "história" de uma criança se desenrole com o tempo, especialmente porque os sintomas podem ir e vir, e a criança pode sentir que voltou a si mesma entre as recaídas.

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5 mitos sobre a vida com esclerose múltipla

Ferramentas de diagnóstico

Algumas das ferramentas de diagnóstico que os médicos usam para diagnosticar a EM incluem:

• Histórico médico: o médico do seu filho obterá um histórico médico cuidadosamente detalhado, que pode ajudá-lo a identificar sintomas atuais ou passados ​​que indiquem EM.
• Exame neurológico: seu médico fará um exame neurológico completo, que inclui testar a força e o equilíbrio muscular do seu filho, olhar em seus olhos, verificar os reflexos e realizar testes sensoriais.
• Imagem por ressonância magnética (MRI): o médico do seu filho também pedirá uma ressonância magnética do cérebro e / ou medula espinhal para ver se há lesões de esclerose múltipla, que são sinais de inflamação do nervo de esclerose múltipla. A ressonância magnética (MRI) não é útil apenas para diagnosticar a EM, mas também é usada para monitorar a doença. Ao comparar as ressonâncias magnéticas antigas com as novas, os médicos podem ver se seu filho está desenvolvendo mais lesões de esclerose múltipla, mesmo que ele ou ela não tenha sintomas.
• Punção lombar: o neurologista do seu filho também pode realizar uma punção lombar, comumente conhecida como punção lombar. Durante este procedimento, uma agulha fina é inserida na parte inferior das costas do seu filho para remover uma pequena quantidade de fluido que banha a medula espinhal. Esse líquido é chamado de líquido cefalorraquidiano e pode conter pistas, como a presença de bandas oligoclonais, que ajudam os médicos a confirmar o diagnóstico de EM.
• Potenciais evocados: em alguns casos, os potenciais evocados podem ser recomendados. Esses testes permitem que o médico do seu filho veja como os nervos transmitem mensagens de estímulos. Por exemplo, os potenciais evocados visuais medem quão bem as mensagens nervosas viajam ao longo da via do nervo óptico, enquanto seu filho olha para uma tela de computador de padrões alternados. A sinalização nervosa prejudicada ao longo das vias do nervo óptico é bastante comum na EM, mesmo se a pessoa não relatar problemas de visão.

Como a esclerose múltipla é diagnosticada

Tratamento

Como a esclerose múltipla em adultos, não há cura para a esclerose múltipla pediátrica, mas existem tratamentos que podem retardar o curso da doença e controlar as recidivas.

Tratamentos modificadores de doenças

Os tratamentos modificadores da doença (DMTs) podem ajudar a prevenir recaídas, reduzir o número de lesões de EM no cérebro e na medula espinhal e retardar a doença, retardando o início da deficiência. A maioria deles não foi estudada em crianças, embora sejam conhecidos por serem eficazes para adultos e frequentemente usados ​​off-label para tratar a EM pediátrica.

Em maio de 2018, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou o uso de Gilenya (fingolimod), um DMT oral, para tratar crianças e adolescentes com 10 anos de idade ou mais com EM recorrente. Gilenya é a primeira terapia aprovada para o tratamento de EM pediátrica e é considerada uma alternativa de tratamento de primeira linha.

Uma Visão Geral do Gilenya para MS

Alguns dos outros DMTs que os médicos podem escolher para tratar a EM pediátrica incluem:

• Medicamentos auto-injetáveis: exemplos são Avonex, Betaseron ou Rebif (interferon beta) e Copaxone e Glatopa (acetato de glatirâmero). Junto com Gilenya, esses são considerados tratamentos de primeira linha.
• Medicamentos orais: Tecfidera (fumarato de dimetila) é usado para tratar crianças e adolescentes com EM e é o único outro DMT além de Gilenya que mostrou pelo menos algumas evidências de que é seguro e eficaz para a população pediátrica.
• Infusões: Tysabri (natalizumab) pode ser usado para adolescentes, mas não há informações de dosagem para pacientes mais jovens.

Um ensaio clínico de fase 3 de 2018 com 215 pacientes com EM recorrente com idades entre 10 e 17 anos tratou aleatoriamente metade dos pacientes com Gilenya e a outra metade com Avonex (interferon beta-1a) por até dois anos. Os pesquisadores descobriram que os pacientes que tomaram Gilenya tiveram menores taxas de recaída e menos lesões em suas ressonâncias magnéticas do que aqueles que tomaram Avonex.

No entanto, o estudo também revelou que houve um número maior de eventos adversos graves no grupo Gilenya do que no grupo Avonex. No grupo Gilenya, 18 pacientes experimentaram pelo menos um evento sério, em comparação com sete pacientes no grupo Avonex.

Esses eventos adversos graves incluíram:

• Convulsões
• Infecções
• Leucopenia, uma diminuição dos glóbulos brancos

Corticosteróides

Quando as crianças têm uma recaída, os corticosteroides são geralmente prescritos da mesma forma que para os adultos. Esses medicamentos melhoram os sintomas e reduzem a duração do ataque. Tal como acontece com a EM em adultos, os corticosteroides não apresentam benefícios a longo prazo.

Um regime comum para o tratamento de uma recaída de EM é Solu-Medrol (metilprednisolona) administrado pela veia (intravenosa) uma vez ao dia por três a cinco dias. Isso pode ser seguido por uma dose gradualmente reduzida de corticosteroides orais, geralmente prednisona, ao longo de vários dias.

Como a esclerose múltipla é tratada

Lidar

Gerenciar os sintomas da EM é fundamental para melhorar a qualidade de vida e o funcionamento diário de uma criança. Pode ser especialmente difícil controlar sintomas invisíveis, como fadiga, depressão e problemas cognitivos. Uma criança ou adolescente pode ter problemas para comunicar esses sintomas ou sentir-se inaudível ao tentar explicá-los aos adultos.

A infância e a adolescência também são tempos de pressões dos colegas e acadêmicas, e ser diagnosticado com EM muitas vezes coloca um peso extra nos ombros da criança. Imagine tentar estudar para três testes quando estiver cansado ou tentar se concentrar em uma tarefa escolar quando sua memória estiver confusa e o barulho da sala de aula parecer o zumbido de uma abelha em seu ouvido.

É por isso que uma abordagem multifacetada é necessária para cuidar de uma criança com EM. Não é apenas necessário estabelecer uma parceria com o neurologista de seu filho, mas também outros profissionais devem estar envolvidos em seus cuidados. Alguns desses profissionais podem incluir psicólogo, fisioterapeuta e terapeuta ocupacional.

O que não pode ser visto

Como não são fisicamente aparentes, os sintomas "invisíveis" da EM - como fadiga, alterações de humor e deficiência cognitiva - podem não apenas ser difíceis para seu filho aceitar e controlar, mas também difíceis para os outros reconhecerem.

Aqui estão algumas etapas específicas que você, como pai, pode seguir para entender melhor e lidar com esses sintomas que, embora menos visíveis para os outros, podem ser os mais incapacitantes para seu filho.

Problemas Cognitivos

O cérebro de seu filho, embora fascinantemente flexível e belo em seu desenvolvimento, também é vulnerável ao ambiente. Portanto, quando uma doença como a esclerose múltipla surge em uma idade jovem, áreas-chave da cognição, como pensamento, memória e habilidades de linguagem, podem ser afetadas. Estima-se que cerca de um terço das crianças e adolescentes com EM têm algum tipo de deficiência cognitiva.

Os problemas cognitivos mais comuns observados na EM pediátrica incluem dificuldades com essas tarefas cognitivas:

• Atenção: Executar tarefas complexas como equações matemáticas ou fazer um exame pode se tornar mais difícil, especialmente em situações movimentadas e barulhentas, como uma sala de aula.
• Memória: inclui tarefas como lembrar onde algo foi deixado, armazenar informações e ser capaz de relembrar novas informações posteriormente.
• Nomenclatura e reconhecimento: as dificuldades com isso podem dar a impressão de que a palavra que seu filho quer dizer para um objeto está na ponta da língua.
• Processamento de informações: pode demorar mais para seu filho processar e aprender um novo material, especialmente na sala de aula.

Embora as crianças possam ser mais suscetíveis a mudanças na cognição do que os adultos, a vantagem é que, em comparação com os adultos, os especialistas especulam que as crianças podem compensar melhor - e se adaptar - às suas dificuldades cognitivas.

As ferramentas comuns usadas para crianças com problemas cognitivos relacionados à esclerose múltipla incluem:

• Auxílios de memória: podem incluir ferramentas como um planejador diário, listas de lembretes, um telefone com aplicativos de auxílio de memória, notas adesivas, mnemônicos ou alarmes em um relógio.
• Exercícios cerebrais: palavras cruzadas e jogos de palavras podem ajudar a aprimorar as habilidades cognitivas.
• Organização: inclui o aprendizado de habilidades de organização e organização em casa e na escola.
• Relaxamento: Humor e aprender a relaxar - por exemplo, respirando profundamente e meditando - podem aliviar o estresse em momentos de frustração.

Como muitas mudanças cognitivas podem ser sutis ou influenciadas por outros fatores na vida de seu filho, como estresse, dor ou depressão, é melhor que ele faça uma avaliação neuropsicológica, especialmente se surgirem preocupações na escola ou em casa.

No final, saber exatamente o que seu filho está lutando é ideal para seguir em frente com um plano. Você e seu filho, junto com seu professor, psicólogo, diretor e outros profissionais, podem fazer adaptações ou modificações que atendam às necessidades de seu filho.

Uma visão geral do comprometimento cognitivo em MS

Mudanca de humor

Além do desenvolvimento cognitivo, a infância e a adolescência são um período nobre para o desenvolvimento social e emocional. Este é um momento em que a criança está se revelando, explorando sua identidade e abraçando amizades. Mas o luto ou a raiva extremos por causa do diagnóstico de esclerose múltipla, juntamente com a depressão que decorre de mudanças no cérebro relacionadas à esclerose múltipla, podem ser opressores para uma criança.

É perfeitamente normal que as crianças, como os adultos, às vezes se sintam tristes ou ansiosas. Mas quando essa tristeza ou ansiedade é persistente, duradoura e começa a afetar o funcionamento geral diário, pode estar presente um problema de saúde mental que requer orientação profissional, como depressão ou transtorno de ansiedade.

A depressão é bastante comum na EM pediátrica, ocorrendo em 20 a 50 por cento das crianças. Além da tristeza ou da preocupação excessiva, outros sinais a serem observados em seu filho incluem:

• Mudanças de apetite: seu filho está comendo menos e / ou perdendo peso? Ou ele está comendo mais do que o normal para lidar com sentimentos negativos?
• Dificuldades para dormir: Seu filho está tendo dificuldade para adormecer ou permanecer dormindo?
• Problemas de comportamento: seu filho está mais irritado ou agindo mal em casa ou na escola?
• Perda de interesse: o seu filho não fica entusiasmado ou não se envolve com as atividades que antes gostava?

Embora seja difícil ver seu filho sofrendo, pode ajudar saber que existem terapias que podem ajudar, incluindo:

• Terapia cognitivo-comportamental (TCC) com um psicólogo ou terapeuta pediátrico
• Medicamentos antidepressivos
• Grupos de apoio, como conectar-se com outras pessoas on-line por meio da National MS Society (isso pode ser uma fonte de apoio para você também)

Se você notar uma mudança no humor ou no comportamento de seu filho, é importante consultar seu médico. Você pode precisar de encaminhamento a um terapeuta, psicólogo ou psiquiatra, que pode ajudar seu filho a aprender a lidar com a situação de maneira mais eficaz e aumentar sua qualidade de vida.

Fadiga

A fadiga é uma das principais queixas da EM e, infelizmente, isso não exclui crianças e adolescentes. Cerca de 30 por cento das crianças com esclerose múltipla experimentam fadiga debilitante, frequentemente descrita como "exaustão de todo o corpo mais névoa do cérebro" que é severa e pode ocorrer pela manhã mesmo após uma noite de sono revigorante. Esse cansaço pode interferir muito nas atividades diárias do seu filho, principalmente na escola.

O desafio de controlar a fadiga na EM pediátrica é que muitas vezes ela se origina de mais de uma causa.

Por um lado, a própria doença muitas vezes causa fadiga, e este é provavelmente o culpado mais difícil de tratar. Embora os especialistas não tenham determinado com precisão por que as pessoas com EM passam por essa exaustão, imagine como os nervos duros precisam trabalhar para se mover, sentir e pensar enquanto as vias nervosas são danificadas ou bloqueadas.

Felizmente, outras fontes de fadiga na EM são mais fáceis de tratar (se não curáveis), por isso é importante que a fadiga de seu filho seja avaliada cuidadosamente pelo neurologista e pelo pediatra.

Algumas dessas causas de fadiga não relacionadas à MS incluem:

• Medicamentos: se seu filho estiver fazendo terapia com interferon, um tipo de tratamento que modifica a doença, isso pode causar fadiga e sintomas semelhantes aos da gripe. Os medicamentos usados ​​para tratar problemas de bexiga ou espasmos musculares também podem causar cansaço.
• Problemas de sono: maus hábitos de sono, insônia relacionada à depressão e / ou ansiedade ou uma condição do sono como a síndrome das pernas inquietas podem contribuir para a fadiga.
• Outras condições médicas: doenças da tireoide, anemia por deficiência de ferro, infecção viral e depressão são exemplos de condições de saúde não-MS que causam fadiga.

Depois que você, seu filho e sua equipe de saúde tiverem resolvido e tratado outras causas de fadiga, é uma boa ideia consultar especialistas em reabilitação.

As terapias de reabilitação que são eficazes para a fadiga incluem:

• Fisioterapia: um fisioterapeuta pode acessar o equilíbrio, a fraqueza e a rigidez de seu filho e tratar de problemas de mobilidade, se necessário. Com isso em mente, o terapeuta pode elaborar um programa de exercícios que pode melhorar a fadiga de seu filho, ao mesmo tempo em que está seguro e mantém limites únicos em mente. Se os exercícios não forem do interesse ou da capacidade de seu filho, a ioga é uma alternativa excelente e eficaz.
• Terapia ocupacional: Um terapeuta ocupacional pode ajudar seu filho a compensar e / ou lidar com as dificuldades diárias relacionadas à EM. Mais especificamente, um terapeuta ocupacional pode ensinar estratégias de conservação de energia a seu filho. Por exemplo, digamos que seu filho adolescente adore voleibol, mas descubra que fica muito cansado quando começa a praticar para se divertir ou até mesmo participar às vezes. Nesse caso, seu terapeuta pode recomendar pegar carona para a escola em vez de caminhar e tirar uma soneca à tarde nos dias em que ela pratica vôlei.

Como combater a fadiga de esclerose múltipla

Na escola

As acomodações educacionais podem precisar ser consideradas, como intervalos extras para ir ao banheiro se seu filho tiver problemas de bexiga, tempo de descanso à tarde se ele ou ela tiver fadiga incapacitante ou tempo extra para se locomover pelo campus da escola se houver limitações de mobilidade.

Converse com os professores e a administração escolar de seu filho sobre o que ele precisa para tornar a escola uma experiência positiva. Lembre-se também de que seu filho pode não apresentar todos os sintomas potenciais de EM. Saber disso pode ajudar a tornar a lista menos opressiva. Os planos de tratamento são únicos no sentido de que abordam os sintomas específicos que seu filho apresenta.

Uma palavra de Verywell

Quer você tenha EM ou seja pai de uma criança com EM (ou ambos), continue o bom trabalho de educar-se, buscar respostas e ensinar seu filho a viver a vida ao máximo. Esperançosamente, sua mente pode ficar um pouco aliviada sabendo que a pesquisa sobre EM pediátrica está decolando e evoluindo - um grande começo para encontrar uma cura um dia.