Uma dieta com PKU é a principal estratégia de tratamento se você tiver o distúrbio genético fenilcetonúria (PKU), no qual está faltando uma enzima que permite a conversão de fenilalanina em tirosina (ambos os aminoácidos). Como esse processo normal não ocorre, a fenilalanina se acumula no cérebro e causa problemas cognitivos e / ou comportamentais. Uma dieta com PKU gira em torno de alimentos com baixo teor de fenilalanina para manter esse acúmulo ao mínimo.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesEvitar alimentos ricos em proteínas é um dos princípios básicos da dieta da PKU, pois essas escolhas são a principal fonte de fenilalanina. Claro, seu corpo ainda precisa de proteínas, então alimentos medicinais especialmente formulados ajudam a preencher essa lacuna.
Seguir uma dieta com baixo teor de fenilalanina PKU não curará o distúrbio, mas pode ajudar a manter os sintomas sob controle.
Benefícios
Seguir uma dieta PKU ajudará você a viver melhor e prevenir ou aliviar problemas cognitivos relacionados à condição, como problemas de memória, dores de cabeça, ansiedade, depressão, hiperatividade e psicose.
Um estudo publicado noJournal of Inherited Metabolic Diseaseanalisou a função neurológica e psicológica de adultos que foram tratados com uma dieta PKU desde a infância. Os pesquisadores descobriram que havia alguns déficits nas funções neurológica e social. No entanto, não foram significativos e a maioria dos adultos apresentou QI normal e boa qualidade de vida em comparação com indivíduos saudáveis.
É especialmente importante para crianças pequenas com PKU seguir a dieta com cuidado porque seus cérebros estão se desenvolvendo rapidamente. Altos níveis de fenilalanina no corpo de uma criança podem causar convulsões e danos irreversíveis ao cérebro, resultando em deficiência intelectual permanente.
Os pesquisadores identificaram mudanças prejudiciais na substância branca do cérebro de crianças que tiveram níveis elevados e variáveis de fenilalanina ao longo da vida. A pesquisa deles, publicada emGenética Molecular e Metabolismo,destaca a importância de seguir estritamente uma dieta com PKU e não liberalizar a dieta com a idade.
Outros efeitos colaterais dos níveis descontrolados de fenilalanina para todas as idades incluem eczema, odor corporal e pouca socialização.
De acordo com a National PKU Alliance, seguir a dieta da PKU pelo resto da vida está associado a níveis mais altos de QI, enquanto ter níveis mais altos de fenilalanina no sangue ao longo da vida está relacionado a mais problemas com o funcionamento do cérebro e comprometimento neurológico.
Como funciona
A dieta PKU funciona fornecendo:
- Calorias adequadas para um crescimento adequado (em crianças) ou para manter um peso saudável (em adultos)
- Proteína e fenilalanina suficientes para atender, mas não exceder, suas necessidades de aminoácidos essenciais
- Os nutrientes certos para mantê-lo saudável
A fenilalanina está presente em quantidades variáveis em diferentes alimentos. Alimentos protéicos são as fontes mais altas, por isso devem ser evitados. Outros alimentos como grãos, vegetais amiláceos e normais e algumas frutas contêm quantidades menores de fenilalanina, portanto, podem ser consumidos com moderação.
Para compensar a proteína e outros nutrientes que você perderá em sua dieta, você precisará adicionar um alimento nutricional médico sem fenilalanina especialmente projetado. Na verdade, cerca de 70% a 85% de sua proteína virá desses suplementos, como o Phenyl-Free. Os aminoácidos que eles fornecem são oxidados muito rapidamente em comparação com os aminoácidos dos alimentos inteiros, de modo que as necessidades de proteína são maiores para alguém que depende desses alimentos medicinais para obter proteína.
Crianças (maiores de 4 anos) e adultos requerem de 120% a 140% da ingestão diária de referência de proteínas para sua idade. As necessidades proteicas de bebês dependem de sua idade, mas a média é de cerca de 2,5 gramas de proteína por grama de peso corporal. Para crianças de até 4 anos, as necessidades de proteína são de 1,5 a 2,1 gramas por quilo de peso corporal.
Seu médico pode lhe dizer a quantidade de proteína que você precisa por dia e qual deve ser sua meta diária de fenilalanina.
Duração
A dieta PKU é uma dieta vitalícia para qualquer pessoa com PKU. É essencial que bebês e crianças o sigam estritamente. No passado, adolescentes e adultos eram aconselhados a interromper a dieta, mas isso não é mais recomendado.
Se você sair da dieta PKU, pode notar que tem dores de cabeça, problemas de humor, problemas de memória ou outras preocupações cognitivas. Se você retomá-lo, isso deve melhorar.
O que comer
Alimentos ConformesAlimentos médicos, batidos, pós projetados para PKU
A maioria das frutas e sucos de frutas
A maioria dos vegetais sem amido (e sucos)
Pães e massas com baixo teor de proteína
Gorduras como azeite, manteiga, margarina, óleo de coco, ghee
Adoçantes como açúcar (branco ou marrom), mel, xarope de bordo, melaço
Pequenas quantidades de creme de leite
Leite não lácteo ou iogurte (arroz, amêndoa, coco, etc.)
Araruta, farinha de milho, amido de tapioca
Ervas, especiarias, vinagre, mostarda, sal, pimenta
Café chá
Álcool
Alimentos que contêm o adoçante artificial aspartame
Carnes (bovina, suína, vitela, cabra, etc.)
Aves (frango, peru, etc.)
Peixe e frutos do mar
Ovos
Alimentos à base de soja (tofu, tempeh, carnes de soja, queijos, etc.)
Leguminosas (lentilhas, grão de bico, rim, feijão preto, feijão, etc.)
Alcachofras
Espargos
Abacate
Abóbora
Milho
Vagem
Couve
Ervilhas
Batatas e batatas fritas
Passas de uva
Arroz, grãos inteiros (aveia, quinua, trigo moído, etc), macarrão normal
Batatas doces
Nozes e manteigas de nozes
Laticínios: leite, queijos e iogurte
Com exceção de gorduras, óleos e açúcar, todos os alimentos contêm alguma quantidade de fenilalanina. Portanto, mesmo que escolha alimentos da lista de conformidade, você ainda precisa estar atento às suas porções.
Se você tem PKU, é importante trabalhar com um nutricionista ou profissional de saúde para adaptar a dieta às suas necessidades específicas, que serão baseadas nos níveis de fenilalanina no sangue, proteína e outras metas dietéticas, preferências alimentares e estilo de vida.
Diretrizes Gerais
Aspartame: este adoçante artificial é feito de fenilalanina, por isso deve ser evitado. É comumente vendido como NutraSweet ou Equal, mas está listado comoaspartameem alimentos diet, light ou sem açúcar, como refrigerantes, sobremesas, gelatinas, pudins, iogurtes, etc.
Frutas: a maioria das frutas frescas ou congeladas tem baixo teor de fenilalanina, com exceção das passas, que são altas e devem ser limitadas, e bananas e melão, que são consideradas frutas de fenilalanina média. Mantenha a sua porção para meia xícara e coma com moderação. Lembre-se de que se você comer chips de banana desidratados (ou a maioria das frutas desidratadas), é fácil comer porções grandes, portanto, certifique-se de limitá-las a meia xícara também.
Vegetais: vegetais com amido como batata branca, doce, roxa (e batatas fritas), abóbora, milho e ervilhas devem ser consumidos com moderação. A maioria dos outros vegetais frescos ou congelados tem baixo teor de fenilalanina, com exceção dos que constam da lista de não-conformes. Cenoura, abobrinha e couve-flor têm uma quantidade média de fenilalanina, mas em pequenas porções, o arroz com couve-flor pode ser um bom substituto para o arroz comum; cenouras espiralizadas ou abobrinhas funcionam no lugar de macarrão. Se você comprar vegetais congelados, certifique-se de que não haja molho de creme ou queijo, que adicionará proteínas e fenilalanina adicionais.
Grãos: a maioria dos grãos, pães, massas e produtos assados feitos com farinha de trigo têm uma boa quantidade de proteína, portanto, devem ser consumidos com moderação. Procure pães, cereais, massas e assados com baixo teor de proteína, que são as melhores opções. Peça ao seu nutricionista um bom recurso.
Laticínios: leite, queijo, iogurte e alimentos regulares feitos com estes são ricos em proteínas e fenilalanina, portanto, procure opções não lácteas. Alimentos lácteos com muito alto teor de gordura, como creme de leite ou cream cheese integral, podem ser usados com moderação.
Nozes, manteigas de nozes, sementes: podem contribuir com grandes quantidades de fenilalanina se ingeridos mesmo em quantidades médias. Evite manteiga de amendoim ou outras manteigas de nozes e, se usar nozes ou sementes inteiras, limite-as a menos de um punhado. Peça ao seu provedor de serviços de saúde orientações mais específicas.
Temperos: ervas, especiarias, sal, pimenta, mostarda, vinagre puro ou aromatizado, molho de soja, molho inglês e molho barbecue têm baixo teor de proteínas e são finos para usar.
Calculando Fenilalanina
Para determinar a quantidade de fenilalanina em um alimento, siga estas etapas:
- Verifique o tamanho da porção no rótulo.
- Multiplique o número de porções que você comerá pela quantidade de proteína por porção para descobrir a quantidade total de proteína.
- Multiplique a quantidade total de proteína por 50 para obter a quantidade de fenilalanina naquele alimento.
Tempo Recomendado
Por ser importante moderar a quantidade de fenilalanina no sangue, você deve fazer o possível para distribuir as refeições e lanches ao longo do dia. Isso também ajudará a mantê-lo mais completo e satisfeito.
Uma vez que muitas de suas porções terão que ser pequenas para permanecer dentro de suas metas de fenilalanina, você provavelmente achará útil comer cinco ou seis pequenas refeições por dia.
Bebês e bebês
Antigamente, pensava-se que os bebês com PKU deviam ser alimentados apenas com uma fórmula especial, mas agora se sabe que o leite materno tem baixo teor de fenilalanina. No entanto, o leite materno deve representar apenas cerca de 25% da ingestão total de um bebê em amamentação. Os bebês com PKU que não são amamentados devem receber apenas uma fórmula especial que não contenha fenilalanina.
Em um pequeno estudo sobre bebês amamentados com PKU publicado noJournal of Pediatric Nursing,os pesquisadores descobriram que, no primeiro ano de vida, bebês amamentados com PKU tinham níveis mais baixos de fenilalanina e melhor ganho de peso do que bebês com PKU alimentados exclusivamente com fórmula.
Considerações
Monitoramento
Seu sangue deve ser coletado mensalmente para garantir que a fenilalanina não esteja se acumulando. Se for, você precisará reduzir ainda mais os alimentos que contêm fenilalanina e adicionar mais de um suplemento nutricional.
Nos Estados Unidos e na maioria dos outros países, os bebês são testados para PKU ao nascer com um exame de sangue. Os níveis sanguíneos de fenilalanina e tirosina são monitorados de perto em bebês com PKU para garantir que eles estejam recebendo nutrição suficiente para o crescimento, enquanto mantêm a quantidade de fenilalanina em sua dieta dentro de uma faixa-alvo.
Nutrição Geral
Se seguida corretamente, a dieta com PKU deve ser nutricionalmente adequada. No entanto, como suas escolhas alimentares são limitadas, pode haver baixo teor de algumas vitaminas, minerais e fibras, especialmente se você ingerir menos do que a quantidade recomendada de sua comida medicinal.
Praticidade
A dieta PKU é mais fácil de seguir quando você está em casa preparando suas próprias refeições. Se você estiver fora da faculdade, viajando a trabalho ou férias, participando de festas ou comemorações, ou se reunindo com amigos e familiares para as férias, planejar refeições adequadas e seguir a dieta alimentar será mais desafiador. Pode ajudar ter em mente algumas refeições e lanches leves para quando você precisar deles.
Flexibilidade
Há uma variedade de alimentos médicos disponíveis para pessoas com fenilcetonúria, então você deve encontrar alguns de sua preferência. Você também pode temperá-los de maneiras diferentes para obter mais variedade. Se houver muitas frutas e vegetais com baixo teor de fenilalanina de que você não gosta, sua dieta pode ser bastante limitada.
Custo
Uma das principais barreiras à dieta com PKU é o custo dos alimentos medicinais. Se você tiver seguro saúde, eles serão tratados como medicamentos necessários pela sua operadora, mas o valor da cobertura e os produtos específicos cobertos podem variar.
Apoio, suporte
Ter que seguir uma dieta tão rígida às vezes pode isolar socialmente. É importante obter ajuda de um nutricionista ou de sua equipe de saúde para ajudar no planejamento das refeições, bem como apoio emocional, se necessário.
Você também pode achar útil entrar em contato com um grupo de suporte de PKU ou ingressar na National PKU Alliance, que é um ótimo recurso para informações, dicas e incentivo.
Uma palavra de Verywell
Muitos adolescentes e adultos abandonam a dieta com PKU porque sentem falta da variedade em sua dieta. Isso aumenta o risco de problemas cognitivos e comportamentais, que podem afetar sua escola, trabalho ou relacionamentos. O bom é que você sempre pode voltar à dieta, e até mesmo fazer algumas mudanças simples pode ser útil. Se você está "sem dieta" por um tempo, converse com seu médico sobre os riscos e benefícios e como você pode voltar a fazer dieta para PKU.
Uma Visão Geral da PKU
