As síndromes hipereosinofílicas (SHE) são um grupo de doenças raras caracterizadas por níveis elevados de eosinófilos (eosinofilia) que causam danos a órgãos (pele, pulmões, coração, trato gastrointestinal). A maioria das pessoas tem mais de 20 anos no momento do diagnóstico, mas pode ocorrer em crianças. A maioria dos HES são considerados condições benignas (não cancerosas), mas um subconjunto é considerado neoplasias mieloproliferativas que podem evoluir para câncer.
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Definição
A hipereosinofilia é definida como uma contagem absoluta de eosinófilos maior que 1.500 células / microlitro em duas contagens sanguíneas completas (CBC) em duas ocasiões separadas separadas por pelo menos um mês e / ou confirmação de hipereosinofilia de tecido na biópsia. A hipereosinofilia nos tecidos é definida com base na área da biópsia. Na biópsia da medula óssea, a hipereosinofilia é definida quando mais de 20% das células nucleadas são eosinófilos. Em outros tecidos, é definida como infiltração "extensa" de eosinófilos no tecido na opinião do patologista (médico revisando a biópsia).
Várias condições podem resultar em eosinofilia, mas raramente causam o dano tecidual observado no HES. A eosinofilia pode ser dividida em três categorias: leve (500 a 1.500 eosinófilos / microlitro), moderada (1.500 a 5.000 eosinófilos / microlitro) e grave (superior a 5.000 eosinófilos / microlitro).
Tipos
O HES pode ser dividido em três grandes categorias: primário (ou neoplásico), secundário (ou reativo) e idiopático. O HES idiopático é um diagnóstico de exclusão, o que significa que nenhuma outra causa de eosinofilia pode ser identificada. No HES primário, uma mudança genética estimula a medula óssea a acelerar a produção de eosinófilos semelhante à policitemia vera ou trombocitemia essencial. No HES secundário, a condição subjacente (infecção por parasita, linfoma, etc.) produz proteínas (chamadas citocinas) que estimulam a produção de eosinófilos.
Sintomas
Os sintomas de HES são baseados na área afetada e podem incluir:
- Pele: eczema, espessamento da pele, urticária,
- Pulmões: tosse, falta de ar, respiração ofegante
- Coração: dor no peito, dificuldade em respirar,
- Doença neurológica
- Coágulos sanguíneos (trombose)
- Olhos: visão turva
- Trato gastrointestinal (GI): perda de peso, dor abdominal, vômitos, diarreia
Diagnóstico
Os eosinófilos são um dos cinco tipos de glóbulos brancos (neutrófilos, linfócitos, monócitos, eosinófilos e basófilos). O teste diagnóstico inicial é um hemograma completo. Uma contagem de eosinófilos superior a 1500 células / microlitro em 2 ocasiões justifica testes adicionais. Inicialmente, as causas mais comuns de eosinofilia devem ser eliminadas.
Uma vez que HES é suspeitado, a avaliação se concentra em procurar o envolvimento de órgãos. A avaliação do coração incluiria um eletrocardiograma (ECG) e ecocardiograma (ultrassom do coração). O teste de função pulmonar deve ser realizado. A tomografia computadorizada (TC) será usada para procurar quaisquer sinais de HES nos pulmões ou abdome.
Testes adicionais serão focados em determinar se há alguma evidência de neoplasia mieloproliferativa. Isso inclui exames de sangue e aspirado / biópsia da medula óssea. Tecido para a medula óssea será testado para alterações genéticas associadas com HES. Se houver aumento do número de mastócitos, o teste será enviado para verificar a presença de mastocitose sistêmica (outro tipo de neoplasia mieloproliferativa).
Tratamento
O seu tratamento será determinado pelo seu tipo de síndrome hipereosinofílica e pela gravidade dos seus sintomas. É incomum precisar de tratamento logo no diagnóstico, mas raramente HES grave pode exigir tratamento imediato.
- Esteróides: podem ser usados esteróides como prednisona e metilprednisolona.
- Imatinib: Imatinib é um medicamento oral utilizado para tratar o cancro denominado inibidor da tirosina quinase.
- Hidroxiureia: a hidroxiureia é um medicamento de quimioterapia oral. Pode demorar até 2 semanas para ver uma resposta a este medicamento.
Em pacientes para os quais os esteróides, imatinibe e hidroxiureia não são indicados ou são ineficazes, há uma variedade de outros agentes que podem ser garantidos, incluindo Vincristina, uma quimioterapia intravenosa (IV). Uma resposta positiva a esse medicamento significa que a contagem de eosinófilos pode diminuir horas após a administração.
Se houver características de neoplasia mieloproliferativa (níveis elevados de vitamina B12, baço aumentado, eosinófilos atípicos etc.), o tratamento inicial é com imatinibe. Se houver envolvimento cardíaco, são adicionados esteróides. Se o imatinibe não for eficaz, existem vários medicamentos semelhantes que podem ser usados. A maioria das pessoas com HES não requer tratamento, mas requer monitoramento cuidadoso para danos a órgãos, desenvolvimento de coágulos sanguíneos (trombose) e progressão da doença. Se houver envolvimento de órgãos, os esteróides são a terapia de primeira linha. Como o uso de esteroides em longo prazo está associado a muitos efeitos colaterais, uma vez que os sintomas estejam sob controle, você pode fazer a transição para outro medicamento como hidroxiureia, interferon alfa ou metotrexato para continuar o tratamento.
Como visto acima, os esteróides são a base do tratamento. Antes de iniciar os esteróides, é muito importante determinar se você corre o risco de contrair uma infecção por parasita chamada Strongyloides. Os esteróides podem piorar significativamente a infecção por Strongyloides. Se precisar de tratamento urgente e houver alguma preocupação de que você tenha uma infecção por Strongyloides, você será tratado para a infecção (medicação oral por 2 dias).
Uma palavra de Verywell
Saber que você tem a síndrome hipereosinofílica pode ser assustador. Felizmente, a grande maioria das pessoas com HES não requer tratamento. Para quem tem, existem várias opções e ainda mais estão sendo estudadas.
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