Uma Visão Geral da Policondrite Recidivante

A policondrite recorrente (RP) é uma condição autoimune rara que causa inflamação recorrente da cartilagem e de outros tecidos do corpo. A cartilagem é o tecido resistente e flexível que cobre as extremidades dos ossos nas articulações e dá forma e suporte a outras partes do corpo. O ouvido é mais frequentemente afetado pela PR, mas qualquer parte do corpo que contenha cartilagem pode ser afetada, incluindo nariz, vias respiratórias, caixa torácica e articulações. Os sinais de policondrite recorrente variam de pessoa para pessoa e estão relacionados às partes do corpo afetadas.

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Os pesquisadores acreditam que a RP é uma doença auto-imune, embora não tenham certeza do que causa especificamente a doença. O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas e preservar as estruturas da cartilagem afetadas.

Sintomas

Pessoas com policondrite recidivante podem apresentar:

• Inflamação das articulações (artrite)
• Turvação do cristalino do olho (catarata)
• Inflamação da cartilagem (condrite)
• Inflamação do ouvido externo (condrite do pavilhão auricular)
• Inflamação dos vasos sanguíneos das grandes artérias (vasculite)

Os sintomas adicionais de RP incluem:

• Uma sela ou nariz achatado que aparece como uma depressão na ponte do nariz
• Olhos vermelhos, doloridos e inchados
• Dor nas costelas
• Dor de garganta ou pescoço
• Problemas de respiração ou fala
• Disfagia (dificuldade para engolir)
• Erupções cutâneas

RP também é conhecido por causar problemas com uma válvula cardíaca ou nos rins. Quando o FRy afeta o ouvido interno, pode causar problemas de equilíbrio, audição e vertigem (uma condição que faz a pessoa sentir tonturas ou mal-estar estomacal).

Se a PR afetar a traqueia, pode causar tosse crônica ou problemas de respiração e deglutição. A RP também pode causar dor forte nas costelas e no esterno.

Além disso, a catarata é uma manifestação em estágio final do envolvimento ocular. Mais frequentemente vista é a inflamação (por exemplo, episclerite, esclerite, uveíte)

Prevalência

Estima-se que existam 3,5 em cada 1.000.000 de pessoas diagnosticadas com policondrite recorrente anualmente em todo o mundo, de acordo com um relatório de agosto de 2018 na revista.BiomedicinaA maioria dos novos diagnósticos ocorre em pessoas na faixa dos 40 e 50 anos, mas a PR pode afetar qualquer pessoa, independentemente da idade.

Os casos pediátricos de PR representam menos de 5% dos casos notificados, afetando crianças desde um mês de idade até os 17 anos.

A doença se apresenta de forma semelhante em adultos e crianças. Afeta ambos os sexos, embora as mulheres sejam ligeiramente mais afetadas. Afeta todos os grupos étnicos com brancos e asiáticos que apresentam diferenças nos sintomas em comparação com outros grupos étnicos.

Causas

A causa exata da policondrite recorrente é desconhecida, mas os pesquisadores suspeitam que a RP é uma doença auto-imune. Acredita-se que a condição seja o resultado de o sistema imunológico do corpo confundir cartilagem e tecidos saudáveis ​​com tecidos doentes.

Em geral, os fatores de risco para doenças autoimunes incluem genética e uma combinação de fatores vitais e ambientais. Alguns casos de PR podem ser desencadeados por estresse de longo prazo ou coisas no ambiente. Existem evidências que sugerem que algumas pessoas nascem com suscetibilidade genética ao RP.

Traço genético denominado HLA-DR4 que aumenta a probabilidade de algumas pessoas desenvolverem a doença. O HLA, ou antígeno leucocitário humano, é uma parte importante do sistema imunológico responsável pela resistência e pelo risco de certas doenças.

Os genes HLA não são os únicos responsáveis ​​por certas doenças, mas simplesmente contribuem para o risco de doenças da mesma forma que o estilo de vida e os fatores ambientais. Isso significa que nem todas as pessoas com o gene HLA-DR4 desenvolverão policondrite recorrente.

Diagnóstico

Não existe um teste específico para fazer um diagnóstico de policondrite recidivante. Seu médico fará um exame físico e fará perguntas sobre os sintomas. Ele pode solicitar exames de sangue para procurar sinais de inflamação ou raios-X para ver as áreas afetadas.

O diagnóstico de PR envolve o cumprimento de três dos seis critérios específicos, incluindo:

• Inflamação da cartilagem de ambas as orelhas
• Inflamação da cartilagem do nariz
• Inflamação da cartilagem nas vias aéreas
• Artrite em pelo menos cinco articulações ao mesmo tempo
• Problemas de audição ou equilíbrio
• Inflamação dos olhos

Dependendo dos sintomas que você está experimentando, seu médico pode solicitar uma biópsia. Isso envolve pegar uma pequena quantidade de tecido para examinar ao microscópio.

Pode ser necessário consultar outros especialistas para tratar a doença, com base no tipo de sintomas que você apresentar. Por exemplo, você pode consultar um reumatologista, que é especialista em artrite e doenças autoimunes, ou um cardiologista se tiver problemas cardíacos e respiratórios, ou um especialista em controle da dor para ajudá-lo a controlar os sintomas da dor.

Tratamento

Não há cura para a policondrite recidivante, mas a condição é tratável. Os principais objetivos do tratamento são aliviar os sintomas e preservar a cartilagem na área afetada.

O principal tratamento para FRy é a corticoterapia com prednisona. Este medicamento é conhecido por reduzir a gravidade, a duração e a frequência dos sintomas.

Doses mais altas de prednisona podem ser administradas durante os períodos de crise, quando a atividade da doença é maior. Doses mais baixas são administradas durante os períodos de remissão, onde a atividade da doença é baixa.

Os medicamentos antiinflamatórios, como Advil ou Motrin, podem ajudar a controlar a dor e a aliviar a inflamação em pessoas com casos leves da doença. Em casos graves, o médico pode recomendar medicamentos mais fortes que desaceleram o sistema imunológico hiperativo.

Metotrexato, um medicamento anti-reumático modificador da doença (DMARD), demonstrou ser um tratamento promissor para FRy em combinação com prednisona como tratamento de manutenção. Pesquisas adicionais apontam para o metotrexato que reduz a necessidade de tratamento com esteróides.

Outros DMARDs, incluindo Imuran (azatioprina), Citoxano (ciclofosfamida), Dapsona (diaminodifenil sulfona), Arava (leflunomida), Myfortic (micofenolato) e Neoral (ciclosporina) —com ou sem metotrexato— têm sido úteis para pacientes que não adquirem alívio com metotrexato sozinho.

Uma palavra de Verywell

A perspectiva de longo prazo para policondrite recorrente varia de pessoa para pessoa. Geralmente, a condição é crônica e progressiva, o que significa que vai piorar com o tempo. Em pessoas com doença grave, a deficiência é possível, incluindo deficiência visual ou auditiva, disfunção vestibular - como vertigem posicional paroxística benigna (um tipo de vertigem crônica inofensiva de longo prazo) - ou doença cardiopulmonar (coração e pulmão).

Casos graves de RP são fatais. No entanto, houve melhorias nas taxas de sobrevivência e nos resultados das doenças nos últimos anos, e muitas pessoas com PR e outras doenças autoimunes continuam a viver vidas longas e satisfatórias. Mesmo as pessoas que desenvolvem deficiências podem ter melhores resultados com opções de tratamento mais novas e mais fortes.