A leucemia mieloide crônica (LMC) é um tipo de leucemia crônica que tende a crescer e progredir lentamente. É um tipo de leucemia mielóide que começa nas células mieloides, que são um tipo de glóbulo branco imaturo (leucócitos).
CML é uma das quatro principais categorias de leucemia. Os outros três são leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia linfoblástica aguda (LLA) e leucemia linfocítica crônica (LLC).
Andrew Brookes / Getty ImagesTodas as leucemias começam nas células formadoras de sangue na medula óssea. Cada tipo de leucemia é nomeado com base na rapidez com que o câncer tende a crescer (o câncer agudo cresce rápido; o crônico cresce lentamente), bem como o tipo de células formadoras de sangue a partir das quais a malignidade se desenvolveu.
O que causa a CML?
Certas mudanças no DNA podem fazer com que as células normais da medula óssea se tornem células de leucemia.
Pessoas com LMC geralmente têm o cromossomo Filadélfia, que contém o gene BCR-ABL anormal. O gene BCR-ABL faz com que os leucócitos cresçam de forma anormal e descontrolada, levando à leucemia.
Quem obtém CML?
A LMC pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos com mais de 50 anos, responsáveis por quase 70% de todos os casos. Kareem Abdul-Jabbar é um famoso americano que foi diagnosticado com CML.
Quão comum é a CML?
CML é relativamente raro. Nos Estados Unidos, estima-se que 8.950 novos casos sejam diagnosticados e 1.080 pessoas morram desta doença por ano.
Sintomas
Como a LMC é um câncer de crescimento lento, muitas pessoas não apresentam sintomas no momento do diagnóstico. Na verdade, até 40 a 50% das pessoas com leucemia não apresentam nenhum sintoma e são diagnosticadas com base nas anormalidades detectadas em exames de sangue de rotina.
A CML pode causar sintomas à medida que progride com o tempo.
Os sintomas mais comuns são:
- Cansaço ou fadiga extrema
- Fraqueza
- Febre
- Suor noturno
- Perda de peso inexplicável
- Dor ou plenitude no abdômen superior esquerdo, abaixo das costelas
A plenitude abdominal se desenvolve devido à esplenomegalia (aumento do baço), que está presente em 46 a 76% das pessoas com LMC. O baço normalmente armazena células sanguíneas e destrói as células sanguíneas velhas. Na LMC, o baço pode aumentar de tamanho devido a todos os leucócitos extras que ocupam o órgão. A esplenomegalia pode produzir pressão em órgãos próximos, como o estômago, o que pode contribuir para uma sensação de saciedade após comer apenas pequenas quantidades de comida.
Fraqueza e fadiga podem ser causadas por anemia, uma deficiência de glóbulos vermelhos (hemácias) que transportam oxigênio para os tecidos. A anemia pode fazer com que você sinta que não será capaz de se esforçar ou usar seus músculos com o vigor de costume.
Diagnóstico
Quando você estiver sendo avaliado para uma possível leucemia, seu médico fará seu histórico médico e fará um exame físico. E você terá muitas dessas mesmas etapas preliminares de diagnóstico, mesmo se estiver fazendo um check-up médico de rotina.
Tamanho do Baço
Normalmente, o baço não pode ser sentido em um exame físico, mas um baço aumentado pode ser detectado durante um exame físico. Pode causar plenitude no lado esquerdo da parte superior do abdômen, abaixo da borda da caixa torácica.
Testes de Laboratório
Muitos leucócitos e níveis anormais de certos produtos químicos no sangue podem ser indicativos de CML. Muitas vezes são descritos como blastos (leucócitos imaturos) com base em sua aparência.
Se os seus exames de sangue forem consistentes com LMC, pode ser necessário fazer uma aspiração da medula óssea. Isso envolve um procedimento no qual uma agulha é inserida profundamente no osso para coletar uma amostra de células sanguíneas. A amostra é examinada com um microscópio. Na LMC, o excesso de células formadoras de sangue está presente e a medula é descrita como hipercelular.
Testes Genéticos
O teste do gene também será feito para ver se você tem o cromossomo Filadélfia e / ou o gene BCR-ABL. Se você não tiver o cromossomo Filadélfia ou o gene BCR-ABL, pode ter outro tipo de câncer, mas não é a LMC.
Testes de imagem
Os testes de diagnóstico por imagem não são necessários para diagnosticar a LMC. No entanto, eles podem ser realizados como parte da avaliação de certos sintomas ou para avaliar o inchaço abdominal.
Fases da CML
A CML pode ser classificada em três fases diferentes. A fase é baseada no número de explosões no sangue e na medula óssea. Saber a fase da sua LMC pode ajudá-lo a ter uma noção de como a sua doença o afetará no futuro.
Fase Crônica
Na primeira fase da CML, você teria um número maior de leucócitos no sangue e / ou na medula óssea. No entanto, os blastos ainda devem constituir menos de 10 por cento das células.
Normalmente, na fase crônica, não há sintomas, mas pode haver alguma plenitude na região abdominal superior esquerda. Seu sistema imunológico ainda deve estar funcionando muito bem na fase crônica, para que você possa lutar bem contra as infecções. Uma pessoa pode estar na fase crônica de alguns meses a muitos, muitos anos.
Fase Acelerada
Na fase acelerada, o número de blastos no sangue e / ou medula óssea é maior do que na fase crônica. Os sintomas podem incluir febre, perda de peso, diminuição do apetite e aumento do baço.
O número de leucócitos é maior do que o normal e você pode ter outras alterações em seus hemogramas, como um alto número de basófilos (um tipo de leucócito) ou um baixo número de plaquetas.
Existem diferentes conjuntos de critérios usados para definir a fase acelerada. Os critérios da Organização Mundial da Saúde (OMS) definem a fase acelerada como a presença de qualquer um dos seguintes:
- 10 a 19% de blastos na corrente sanguínea e / ou medula óssea
- Mais de 20% de basófilos na corrente sanguínea
- Contagem de plaquetas muito alta ou muito baixa que não está relacionada ao tratamento
- Aumento do tamanho do baço e alta contagem de leucócitos apesar do tratamento
- Novas mudanças genéticas ou mutações
Fase Explosiva
Essa fase costuma ser chamada de crise explosiva. É o terceiro e último estágio e tem o potencial de ser fatal. O número de explosões no sangue e / ou medula óssea torna-se muito alto e podem se espalhar para outros tecidos. Os sintomas são muito mais comuns na fase de explosão e podem incluir infecções, sangramento, dor abdominal e dor óssea.
Na fase blástica, a LMC pode se parecer mais com LMA (leucemia mieloide aguda) ou LLA (leucemia linfoblástica aguda) do que com leucemia crônica.
A OMS define a fase blástica como mais de 20% de células blásticas na corrente sanguínea ou na medula óssea. O Registro Internacional de Transplante de Medula Óssea define a fase blástica como mais de 30% de células blásticas no sangue e / ou medula óssea. Ambas as definições também incluem a presença de células blásticas fora do sangue ou da medula óssea.
Prognóstico
A fase de sua LMC é um fator importante em seu prognóstico, mas não é o único fator.
Sua idade, o tamanho do seu baço e suas contagens sanguíneas também são usados para colocá-lo em uma das três categorias: baixo, intermediário ou alto risco.
Pessoas no mesmo grupo de risco são mais propensas a responder de maneira semelhante ao tratamento. Pessoas no grupo de baixo risco geralmente respondem melhor ao tratamento. No entanto, esses agrupamentos são ferramentas, não indicadores absolutos.
Tratamentos CML
Todos os tratamentos têm riscos e benefícios potenciais, e seu tratamento para LMC será precedido por uma discussão com seu médico sobre os riscos e sua tolerância aos efeitos colaterais. Nem todas as pessoas com LMC recebem todos os tratamentos de LMC discutidos abaixo.
Terapia com inibidor de tirosina quinase
A terapia com inibidor da tirosina quinase é um tipo de terapia direcionada que inibe a ação do gene BCR-ABL anormal. Essas drogas vêm na forma de comprimidos que podem ser engolidos.
Terapia
Descrição
Imatinib
Foi o primeiro inibidor da tirosina quinase aprovado pelo FDA para o tratamento da LMC; aprovado em 2001.
Dasatinib
Foi aprovado para o tratamento da LMC em 2006.
Nilotinib
Foi aprovado pela primeira vez para tratar a LMC em 2007.
Bosutinib
Aprovado para tratar a LMC em 2012, mas aprovado apenas para pessoas que foram tratadas com outro inibidor da tirosina quinase que parou de funcionar ou causou efeitos colaterais muito ruins.
Ponatinib
Aprovado para tratar a LMC em 2012, mas só foi aprovado para pacientes com mutação T315I ou LMC resistente ou intolerante a outros inibidores da tirosina quinase.
Imunoterapia
O interferão é uma substância produzida naturalmente pelo sistema imunitário. O interferon PEG (peguilado) é uma forma de interferon de ação prolongada.
O interferon não é usado como tratamento inicial para a LMC, mas para alguns pacientes, esta pode ser uma opção quando eles são incapazes de tolerar a terapia com inibidores da tirosina quinase. O interferon é apresentado na forma de líquido que é injetado sob a pele ou no músculo com uma agulha.
Quimioterapia
Omacetaxina é um medicamento quimioterápico usado no tratamento da LMC resistente a outros tratamentos e / ou se você tem intolerância a dois ou mais inibidores da tirosina quinase. A resistência é quando a CML não responde a um tratamento ou se a doença responde no início, mas depois para de responder. Intolerância é quando o tratamento com um medicamento deve ser interrompido devido a efeitos colaterais graves.
A Omacetaxina é administrada como um líquido que é injetado sob a pele com uma agulha. Outras drogas quimioterápicas podem ser injetadas em uma veia ou como um comprimido para engolir.
Transplante de células hematopoéticas (HCT)
Um HCT é um procedimento que substitui as células da medula óssea por células formadoras de sangue novas e saudáveis. A quimioterapia em altas doses é usada antes do procedimento para destruir as células normais e as células CML na medula óssea.
Um HCT alogênico é um tratamento complexo e pode causar efeitos colaterais muito graves. Geralmente é considerada uma opção de tratamento para pacientes com menos de 65 anos de idade.
Ensaios clínicos: terapias investigativas
Novos medicamentos para o tratamento da LMC estão continuamente sendo investigados. Os ensaios clínicos podem ser uma opção para alguns pacientes. Você pode perguntar à sua equipe de tratamento se há um ensaio clínico aberto ao qual você pode participar e se eles acreditam ou não que você seria um bom candidato para tal ensaio clínico.
Uma palavra de Verywell
O prognóstico da LMC depende de fatores como idade, fase da doença, número de explosões no sangue ou na medula óssea, tamanho do baço no momento do diagnóstico e saúde geral.
Com a introdução dos inibidores da tirosina quinase em 2001, muitas pessoas com LMC se saíram muito bem, e a doença muitas vezes pode ser mantida na fase crônica por anos.
Ainda assim, vários desafios permanecem: pode ser difícil prever, desde o início, quais pacientes com LMC têm probabilidade de apresentar resultados ruins. Além disso, a maioria dos pacientes precisa fazer o tratamento indefinidamente, e os tratamentos supressivos têm efeitos colaterais. Portanto, embora os avanços tenham sido significativos nas últimas décadas, ainda há espaço para melhorias adicionais.
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