Uma Visão Geral do Transtorno do Espectro Neuromielite Óptica

O distúrbio do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é uma doença rara do cérebro e da coluna vertebral. Os sintomas primários envolvem inflamação do nervo óptico (neurite óptica) e coluna vertebral (mielite).

Bainha de mielina e o papel que ela desempenha na EM

A condição é crônica. Muitas vezes começa durante a infância, mas também pode começar na idade adulta (muitas vezes durante os 40 anos). É caracterizada por sintomas graves e debilitantes que podem resultar em cegueira e paralisia. Esses sintomas graves resultam do que é chamado de “processo inflamatório autoimune desmielinizante”, que afeta o sistema nervoso central (o cérebro e a coluna vertebral).

Outros nomes comuns para NMOSD incluem:

• NMO
• Doença de Devic
• Neuromielite óptica
• Neuromielite óptica (NMO)
• Opticomielite

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O que é processo inflamatório autoimune desmielinizante?

A inflamação autoimune desmielinizante ocorre quando o sistema imunológico ataca a cobertura dos nervos, chamada de bainha de mielina. A bainha de mielina é projetada para proteger os nervos. Quando essa camada protetora é danificada, ocorre inflamação e lesão das fibras nervosas, levando a várias áreas de cicatrizes (chamadas de esclerose). No NMOSD, os nervos envolvidos são principalmente os nervos ópticos (nervos que transportam sinais dos olhos para o cérebro) e a medula espinhal.

Sintomas

Os sintomas comuns de NMOSD podem incluir:

• Dor nos olhos
• Perda de visão
• Fraqueza nas extremidades superiores e inferiores (braços e pernas)
• Paralisia das extremidades superiores e inferiores
• Perda de controle da bexiga
• Perda de controle intestinal
• Soluços e vômitos incontroláveis

A condição geralmente envolve episódios que podem ocorrer com meses ou até anos de intervalo. Entre os surtos, algumas pessoas não apresentam sintomas. Este período assintomático é referido como estando em remissão.

Os sintomas cardinais de NMOSD vêm de um de dois processos, incluindo:

1. Neurite óptica: é a inflamação do nervo óptico, causando dor dentro do olho e um distúrbio na visão clara (acuidade). Um dos olhos é afetado (neurite óptica unilateral) ou ambos os olhos podem ser sintomáticos (chamada neurite óptica bilateral).
2. Mielite: às vezes é chamada de “mielite transversa” devido ao envolvimento da função motora, sensorial e autonômica (os nervos que governam o controle do intestino e da bexiga). A mielite transversa pode causar diminuição súbita da sensação, controle motor e função autonômica (às vezes em 24 horas). Os sintomas de NMOSD podem ser idênticos aos da mielite transversa de causa desconhecida.

Os sintomas de mielite podem incluir:

• Dores de cabeça e dores nas costas
• Dor nos braços, pernas ou coluna
• Paralisia leve a grave (chamada paraparesia quando é paralisia parcial e paraplegia quando é uma perda completa da sensibilidade e função motora)
• Perda do controle da bexiga ou intestino
• Perda sensorial

Nos estágios iniciais do distúrbio, o NMOSD pode ser facilmente confundido com esclerose múltipla (EM) e geralmente é diagnosticado incorretamente.

Os especialistas médicos costumavam acreditar que o NMOSD era simplesmente uma forma de esclerose múltipla, mas hoje eles pensam que talvez seja uma condição totalmente diferente. Embora alguns dos sintomas sejam muito semelhantes, os sintomas são mais graves naqueles com NMOSD do que naqueles com EM. Outra diferença é que aqueles com NMOSD geralmente têm problemas de visão em ambos os olhos, enquanto a esclerose múltipla é mais comumente conhecida por causar problemas de visão em apenas um olho.

Tipos

Existem dois tipos de NMOSD, incluindo:

1. Forma recorrente: envolve surtos que ocorrem com períodos de recuperação entre os episódios. Este tipo é a forma mais comum de NMOSD, sendo as mulheres mais suscetíveis de serem afetadas do que os homens.
2. Forma monofásica: consiste em um único episódio com duração de 30 a 60 dias. Homens e mulheres têm a mesma probabilidade de obter esse tipo de NMOSD.

Complicações

As possíveis complicações do distúrbio do espectro da neuromielite óptica incluem:

• Cegueira ou deficiência visual
• Paralisia de um membro
• Rigidez, fraqueza ou espasmos musculares
• Perda do controle da bexiga ou intestino
• Depressão
• Fadiga crônica

Causas

Embora a causa exata do NMOSD ainda não tenha sido descoberta, mais de 90% das pessoas com NMOSD relatam que não têm parentes conhecidos com a doença. Em metade dos casos, as pessoas diagnosticadas relataram ter história familiar de algum tipo de doença autoimune, o que indica uma forte possibilidade de que o NMOSD esteja relacionado a uma predisposição genética. Mas a causa subjacente da autoimunidade não é bem compreendida.

NMOSD faz parte de um grupo diverso de doenças que envolvem uma proteína específica que funciona como um anticorpo (chamada de autoanticorpo aquaporina-4 [AQP4]). Enquanto os anticorpos normalmente atacam e matam patógenos, como bactérias e vírus, quando uma pessoa tem uma doença auto-imune, como NMOSD, alguns dos anticorpos atacam as próprias proteínas da pessoa em vez de atacar os patógenos.

Os especialistas acreditam que as doenças autoimunes, como NMOSD, são o resultado da proteção do sistema imunológico do corpo contra um organismo invasor, como um vírus ou uma doença. O corpo então começa a atacar erroneamente o tecido saudável por alguma razão que não é bem compreendida.

Diagnóstico

Existem vários testes que visam diagnosticar NMOSD. Seu médico pode realizar vários testes de diagnóstico se houver suspeita de NMOSD, incluindo:

• Uma imagem de ressonância magnética (MRI) do cérebro e da medula espinhal
• Vários testes para avaliar a função dos nervos ópticos
• Exames de sangue para verificação de biomarcadores (substâncias mensuráveis ​​nas quais, quando presentes, podem prever a presença de uma doença)
• Amostras de fluido espinhal para verificar um biomarcador chamado AQP4-Ab (este biomarcador pode diferenciar entre esclerose múltipla e NMOSD)

Tratamento

NMOSD é considerado incurável, mas de acordo com um estudo de 2016, existem várias modalidades de tratamento que podem ser tentadas, incluindo:

• Medicação corticosteróide: é administrada por via intravenosa durante um ataque agudo por aproximadamente cinco dias para ajudar a melhorar os sintomas
• Imunossupressores: previnem novas recaídas, desacelerando o ataque do sistema imunológico aos nervos. Esses agentes incluem azatioprina, rituximabe e o recém-aprovado Eculizumabe, aprovado pelo FDA.
• Plasmaferese: Um procedimento que remove com eficácia os anticorpos anti-AQP4 do sangue.
• Medicamentos para a dor
• Medicamentos para espasticidade (rigidez)
• Medicamentos para ajudar no controle da bexiga

Uma palavra de Verywell

Os sintomas debilitantes que podem ocorrer em pessoas com NMOSD podem ser devastadores, especialmente considerando que esta é uma doença de pessoa relativamente jovem. Os sintomas podem progredir para paralisia, cegueira ou podem até envolver os músculos que controlam a respiração. Devido à ampla gama de diferentes sintomas de NMOSD, o prognóstico e o tratamento de cada pessoa serão diferentes. Assumir o controle das coisas que você pode fazer, como construir uma rede de apoio - bem como aprender a abrir mão das coisas que você não pode controlar - são habilidades vitais de enfrentamento para aqueles com NMOSD que visam manter a mais alta qualidade de vida possível.