O que é miastenia gravis?

A miastenia gravis (MG) é uma condição que causa fraqueza muscular profunda como resultado do ataque do sistema imunológico aos receptores (locais de encaixe) localizados no tecido muscular. Os músculos das pálpebras e aqueles inseridos no globo ocular são comumente os primeiros (e às vezes os únicos) músculos afetados na miastenia gravis. Outros músculos que podem ficar fracos incluem mandíbula, membros e até mesmo músculos respiratórios.

Embora ainda não haja cura para a miastenia gravis, a vantagem é que existem várias terapias disponíveis para melhorar os sintomas.

Sintomas de miastenia gravis

O principal sintoma da miastenia gravis é uma fraqueza muscular específica significativa que tende a piorar progressivamente no final do dia, especialmente se os músculos afetados estiverem sendo muito usados.

Normalmente, alguém com miastenia gravis experimenta primeiro as pálpebras caídas ou "olhos cansados" (ptose) e / ou visão embaçada ou dupla (diplopia).

Enquanto algumas pessoas com MG apresentam apenas fraqueza dos músculos oculares (miastenia ocular), outras evoluem para uma forma mais generalizada da doença, na qual vários músculos são afetados.

Nesses indivíduos, além de problemas relacionados aos olhos, estes sintomas podem ocorrer:

• Fraqueza na boca / mandíbula levando a problemas para mastigar ou engolir alimentos ou fala arrastada
• Expressões faciais limitadas
• Fraqueza nos braços, mãos, dedos, pernas e / ou pescoço

Lembre-se de que a fraqueza da miastenia gravis é diferente, por exemplo, do cansaço que alguém pode sentir nas pernas depois de ficar em pé ou trabalhar o dia todo.Fraquezaimplica apenas ser capaz de mover um determinado músculo.

Raramente, pode ocorrer uma crise miastênica. Esta é uma condição com risco de vida, caracterizada por dificuldade em respirar devido a grave fraqueza dos músculos respiratórios. Muitas vezes, é desencadeada por uma mudança na medicação, infecção ou cirurgia.

Devido à falta de ar severa relacionada, intubação (colocação em uma máquina de respiração) e monitoramento em uma unidade de terapia intensiva são necessários.

Causas

A miastenia gravis ocorre quando anticorpos (proteínas produzidas pelo sistema imunológico) atacam erroneamente os receptores de acetilcolina - um mensageiro químico liberado pelas células nervosas para estimular as contrações musculares. Esses anticorpos são chamados de anticorpos do receptor de acetilcolina (AChR). Como resultado da interferência na transmissão da sinalização nervo para músculo, desenvolve-se fraqueza muscular.

É importante observar que, em alguns casos, em vez de anticorpos produzidos contra receptores de acetilcolina, uma pessoa com miastenia gravis tem anticorpos produzidos contra proteínas localizadas na superfície da membrana muscular. Esses anticorpos são chamados de anticorpos do receptor tirosina quinase específico do músculo (MuSK).

Diagnóstico

O diagnóstico de miastenia gravis começa com um histórico médico e exame neurológico. Então, se sintomas e sinais sugestivos de miastenia gravis estiverem presentes, testes confirmatórios adicionais serão realizados, geralmente por um neurologista.

História Médica e Exame Neurológico

Durante o histórico médico, um médico ouvirá atentamente sua história de saúde e fará perguntas sobre detalhes específicos. Por exemplo, eles podem fazer as seguintes perguntas se suspeitarem de miastenia gravis com base no fato de você notar "olhos cansados ​​ou lacrimejantes".

• Você está tendo dificuldades para falar ou engolir?
• Além da fraqueza nos olhos, você está sentindo fraqueza em qualquer outra parte do corpo (por exemplo, braços ou pernas)?
• A sua fraqueza piora de manhã ou à noite?

Após essas perguntas, seu médico irá realizar um exame neurológico no qual avaliará sua força e tônus ​​muscular. Eles também verificarão seus olhos para ver se há algum problema com os movimentos oculares.

Exames de sangue

Além do histórico médico e do exame físico, se uma pessoa apresentar sintomas sugestivos de miastenia gravis, há exames de sangue para anticorpos que podem ser feitos para confirmar o diagnóstico.

O teste mais específico é o teste de anticorpos do receptor de acetilcolina, que verifica o sangue quanto à presença de anticorpos anormais. A presença dos anticorpos confirma o diagnóstico. O seu médico também pode verificar a presença de anticorpos MuSK.

Estudos Eletrofisiológicos

Estudos eletrofisiológicos, como estudos de estimulação nervosa repetitiva e eletromiografia de fibra única (EMG), podem ser muito úteis no diagnóstico de miastenia gravis - especialmente se outros testes (como o exame de sangue de anticorpos) forem normais, mas a suspeita de um médico para MG ainda é alta com base em seus sintomas.

Teste de Edrofônio

O teste de edrofônio, também chamado de teste Tensilon, caiu em desuso devido à indisponibilidade do produto químico necessário para realizá-lo.

Historicamente, porém, durante esse teste, um médico injeta edrofônio - um medicamento que previne a degradação da acetilcolina - em uma veia. Se a força muscular melhorar após a administração deste medicamento, o teste é considerado positivo e oferece um forte suporte para o diagnóstico de MG.

Imaging

Alguns pacientes com miastenia gravis têm um tumor na glândula timo, uma glândula do sistema imunológico localizada no tórax. Os exames de imagem, geralmente uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RNM), podem diagnosticar timomas.

Uma ressonância magnética do cérebro também pode ser solicitada durante o processo de diagnóstico para avaliar a imitação de condições como acidente vascular cerebral, tumor cerebral ou esclerose múltipla.

Tratamento

Embora não haja cura para a miastenia gravis, existem tratamentos que aliviam os sintomas e acalmam a doença.

Inibidores de acetilcolina

Os medicamentos chamados inibidores da acetilcolinesterase, que bloqueiam a degradação da acetilcolina, podem ajudar a aumentar os níveis de acetilcolina na junção neuromuscular. O principal inibidor da acetilcolinesterase usado para tratar a miastenia gravis é o Mestinon (piridostigmina).

Os efeitos colaterais potenciais desse medicamento incluem diarreia, cólicas abdominais e náuseas, embora tomá-lo com alimentos possa reduzir o desconforto gastrointestinal.

Imunossupressores

Os glicocorticóides, como a prednisona, são freqüentemente usados ​​para suprimir a produção anormal de anticorpos em pessoas com miastenia gravis.

Outras drogas supressoras do sistema imunológico às vezes usadas para tratar miastenia gravis incluem:

• Imuran (azatioprina)
• CellCept (micofenolato de mofetil)
• Prograf (tacrolimus)
• Rituxan (rituximabe)

Os medicamentos imunossupressores requerem monitoramento cuidadoso por parte do seu médico, pois todos eles podem causar efeitos colaterais potencialmente graves.

Plasmaferese

A plasmaférese (plasmaferese), na qual o plasma sanguíneo contendo os anticorpos anormais é removido e o plasma fresco é colocado de volta, é usada para tratar uma crise miastênica aguda. Este procedimento também pode ser feito antes da cirurgia, em um esforço para evitar uma crise miastênica.

A advertência sobre a plasmaférese é que, embora funcione em alguns dias, os benefícios duram pouco (geralmente apenas algumas semanas). Além disso, a plasmaférese é cara e podem surgir complicações, como:

• Pressão sanguínea baixa
• Arritmias cardíacas
• Cãibras musculares
• Sangrando

Imunoglobulina intravenosa

A imunoglobulina intravenosa (IVIG) envolve dar a uma pessoa (através de sua veia) uma alta concentração de anticorpos coletados de doadores saudáveis. A administração de IVIG é geralmente feita durante um período de dois a cinco dias. Embora os possíveis efeitos colaterais da IVIG sejam geralmente leves, complicações graves podem ocorrer, incluindo insuficiência renal, meningite e reações alérgicas.

Assim como a plasmaférese, a imunoglobulina intravenosa (IVIG) pode ser usada para tratar uma crise miastênica ou administrada antes da cirurgia. Da mesma forma, os efeitos do IVIG são de curta duração.

Timectomia

A cirurgia para remover a glândula timo (timectomia) pode reduzir e possivelmente até resolver os sintomas de miastenia gravis.

Embora a cirurgia seja definitivamente indicada em pessoas com tumor de glândula timo, se a timectomia é indicada em outros casos é menos claro. Nesses casos, é importante ter uma discussão cuidadosa com um neurologista com experiência no tratamento de miastenia gravis.

Lidar

Uma estratégia chave para prevenir ataques miastênicos é evitar / minimizar possíveis gatilhos.

Os possíveis gatilhos para ataques miastênicos incluem:

• Estresse emocional
• Cirurgia
• Gravidez
• Doença da tireoide (hipoativa ou hiperativa)
• Aumentos na temperatura corporal

Certos medicamentos também podem desencadear um ataque, como:

• Cipro (ciprofloxacina) ou outros antibióticos
• Betabloqueadores, como Inderal (propranolol)
• Lítio
• Magnésio
• Verapamil

Indivíduos com miastenia gravis devem ter cuidado antes de iniciar qualquer novo medicamento e observar cuidadosamente após tomá-lo para sinais de fraqueza muscular.

Infecções, como gripe ou pneumonia, também podem desencadear um surto de miastenia. Com isso, certifique-se de obter todas as vacinas recomendadas, como sua vacina anual contra a gripe.

Uma palavra de Verywell

O futuro da miastenia gravis é brilhante, à medida que os pesquisadores trabalham incansavelmente para encontrar terapias que visem e talvez consertem a anormalidade do sistema imunológico que está na raiz da miastenia gravis. Até então, continue ativo nos seus cuidados de saúde: consulte o seu médico regularmente, relate quaisquer novos sintomas imediatamente e tome a medicação conforme recomendado.