A Síndrome de Evans é uma combinação de duas ou mais doenças hematológicas imunológicas em que o sistema imunológico ataca os glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e / ou plaquetas. Estes incluem trombocitopenia imune (ITP), anemia hemolítica autoimune (AIHA) e / ou neutropenia autoimune (AIN). Esses diagnósticos podem ocorrer ao mesmo tempo, mas também podem ocorrer no mesmo paciente em dois momentos diferentes.Por exemplo, se você for diagnosticado com ITP e dois anos depois for diagnosticado com AIHA, você terá a Síndrome de Evans.
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Sintomas
Na maioria das circunstâncias, você já foi diagnosticado com um dos distúrbios individuais: ITP, AIHA ou AIN. A Síndrome de Evans se apresenta como qualquer um dos distúrbios individuais.
Os sintomas incluem:
Baixas contagens de plaquetas (trombocitopenia):
- Aumento de hematomas
- Aumento do sangramento: bolhas de sangue na boca, hemorragias nasais, sangramento gengival, sangue na urina ou nas fezes
- Pequenos pontos vermelhos na pele chamados petéquias
Anemia:
- Fadiga ou cansaço
- Falta de ar
- Frequência cardíaca elevada (taquicardia)
- Amarelecimento da pele (icterícia) ou olhos (icterícia escleral)
- Urina escura (cor de chá ou coca-cola)
Baixa contagem de neutrófilos (neutropenia):
- Febre
- Infecções de pele ou boca
- Freqüentemente, não há sintomas
Por que a Síndrome de Evans faz com que as contagens sanguíneas sejam baixas
A Síndrome de Evans é uma doença auto-imune. Por alguma razão desconhecida, seu sistema imunológico identifica incorretamente seus glóbulos vermelhos, plaquetas e / ou neutrófilos como "estranhos" e os destrói.
Não é totalmente compreendido por que algumas pessoas têm apenas uma célula sanguínea afetada, como na ITP, AIHA ou AIN, em comparação com mais de uma na Síndrome de Evans.
Diagnóstico
Como a maioria das pessoas com Síndrome de Evans já é portadora de um dos diagnósticos, a apresentação de outro equivale à Síndrome de Evans. Por exemplo, se você foi diagnosticado com PTI e desenvolveu anemia, seu médico precisará determinar a causa de sua anemia. Se sua anemia for causada por AIHA, você será diagnosticado com Síndrome de Evans.
Como esses distúrbios afetam seus hemogramas, um hemograma completo (CBC) é o primeiro passo na investigação. O seu médico está procurando evidências de anemia (baixa hemoglobina), trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas) ou neutropenia (baixa contagem de neutrófilos, um tipo de glóbulo branco). Seu sangue será examinado ao microscópio para tentar identificar a causa.
ITP e AIN são diagnósticos de exclusão, o que significa que não há um teste diagnóstico específico. Seu médico deve descartar outras causas primeiro. A AIHA é confirmada por vários testes, mais especificamente um teste chamado DAT (teste de antiglobulina direto). O DAT procura evidências de que o sistema imunológico está atacando os glóbulos vermelhos.
Tratamento
Existe uma longa lista de tratamentos possíveis. Os tratamentos são direcionados às células sanguíneas específicas afetadas e se você tem algum sintoma (sangramento ativo, falta de ar, frequência cardíaca elevada, infecção):
- Esteróides: medicamentos como a prednisona têm sido usados há anos em várias doenças auto-imunes. Eles são o tratamento de primeira linha para AIHA e também são usados em ITP. Infelizmente, se você tem a síndrome de Evans, pode precisar de esteróides por longos períodos de tempo, o que pode resultar em outros problemas como pressão alta (hipertensão) e açúcar no sangue elevado (diabetes). Por esse motivo, seu médico pode procurar terapias alternativas.
- Imunoglobulina intravenosa (IVIG): IVIG é o tratamento de primeira linha para PTI. Essencialmente, o IVIG distrai temporariamente o sistema imunológico para que as plaquetas não sejam destruídas tão rapidamente. IVIG não é tão eficaz em AIHA ou AIN.
- Esplenectomia: o baço é o principal local de destruição dos glóbulos vermelhos, plaquetas e neutrófilos na síndrome de Evans. Em alguns pacientes, a remoção cirúrgica do baço pode melhorar as contagens sanguíneas, mas isso pode ser apenas temporário.
- Rituximabe: Rituximabe em um medicamento denominado anticorpo monoclonal. Reduz os seus linfócitos B (um glóbulo branco que produz anticorpos), o que pode melhorar a sua contagem sanguínea.
- G-CSF (filgrastim): o G-CSF é um medicamento usado para estimular a medula óssea a produzir mais neutrófilos. Às vezes é usado para aumentar a contagem de neutrófilos na AIN, especialmente se você tiver uma infecção.
- Medicamentos imunossupressores: esses medicamentos inibem o sistema imunológico. Isso inclui medicamentos como micofenolato de motel (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Embora os pacientes possam responder a tratamentos individuais com melhora nos hemogramas, essa resposta costuma ser temporária, exigindo tratamentos adicionais.
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