Os 8 tipos de neoplasias mieloproliferativas

Neoplasias mieloproliferativas (NMP), anteriormente chamadas de doenças mieloproliferativas, são um grupo de doenças caracterizadas pela superprodução de uma ou mais células sanguíneas (glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e / ou plaquetas). Embora você possa associar a palavra neoplasia com câncer, não é tão claro.

Neoplasia é definida como um crescimento anormal de tecido causado por uma mutação e pode ser classificada como benigna (não cancerosa), pré-cancerosa ou cancerosa (maligna). No diagnóstico, a maioria das neoplasias mieloproliferativas são benignas, mas com o tempo podem evoluir para uma doença maligna (cancerosa). Esse risco de desenvolver câncer com esses diagnósticos ressalta a importância de um acompanhamento próximo com seu hematologista.

As classificações das neoplasias mieloproliferativas mudaram bastante nos últimos anos, mas revisaremos as categorias gerais aqui.

Neoplasias Mieloproliferativas Clássicas

As neoplasias mieloproliferativas "clássicas" incluem:

• Policitemia vera (PV): PV resulta de uma mutação genética que causa a superprodução de glóbulos vermelhos. Às vezes, as contagens de leucócitos e plaquetas também estão elevadas. Esta elevação nas contagens sanguíneas aumenta o risco de desenvolver um coágulo sanguíneo. Se você for diagnosticado com PV, você tem uma pequena chance de desenvolver mielofibrose ou câncer.
• Trombocitemia essencial (ET): A mutação genética na ET resulta em uma superprodução de plaquetas. O aumento do número de plaquetas em circulação aumenta o risco de desenvolver um coágulo sanguíneo. Seu risco de desenvolver câncer quando diagnosticado com TE é muito pequeno. TE é único entre os MPNs, pois é um diagnóstico de exclusão. Isso significa que o seu médico irá descartar outras causas de contagem elevada de plaquetas (trombocitose), incluindo os outros NMPs.
• Mielofibrose primária (MFP): a mielofibrose primária foi anteriormente chamada de mielofibrose idiopática ou metaplasia mieloide agnogênica. A mutação genética no PMF resulta em cicatrizes (fibrose) na medula óssea. Essa cicatriz torna difícil para a medula óssea produzir novas células sanguíneas. Em contraste com PV, PMF geralmente resulta em anemia (contagem baixa de glóbulos vermelhos). A contagem de leucócitos e de plaquetas pode ser aumentada ou diminuída.
• Leucemia Mielóide Crônica (CML): A CML também pode ser chamada de leucemia mielóide crônica. A CML resulta de uma mutação genética chamada BCR / ABL1. Essa mutação resulta na superprodução de granulócitos, um tipo de glóbulo branco. Inicialmente, você pode não apresentar sintomas e a CML costuma ser descoberta acidentalmente, com trabalhos de laboratório de rotina.

Neoplasias Mieloproliferativas Atípicas

As neoplasias mieloproliferativas "atípicas" incluem:

• Leucemia Myleomonocítica Juvenil (JMML): JMML costumava ser chamado de CML juvenil. É uma forma rara de leucemia que ocorre na primeira infância. A medula óssea produz em excesso os glóbulos brancos mieloides, particularmente um chamado monócito (monocitose). Crianças com neurofibromatose tipo I e síndrome de Noonan têm maior risco de desenvolver JMML do que crianças sem essas doenças genéticas.
• Leucemia neutrofílica crônica: A leucemia neutrofílica crônica é uma doença rara caracterizada pela superprodução de neutrófilos, um tipo de glóbulos brancos. Essas células podem se infiltrar em seus órgãos e causar aumento do fígado e do baço (hepatoesplenomegalia).
• Leucemia Eosinofílica Crônica / Síndromes Hipereosinofílicas (HES): Leucemia eosinofílica crônica e síndromes hipereosinofílicas representam um grupo de doenças que são caracterizadas por um número aumentado de eosinófilos (eosinofilia) que resulta em danos a vários órgãos. Uma determinada população de HES age mais como neoplasias mieloproliferativas (daí o nome de leucemia eosinofílica crônica).
• Doença de mastócitos: doença de mastócitos sistêmica (ou seja, em todo o corpo) ou mastocitose é uma adição relativamente nova à categoria de neoplasias mieloproliferativas. As doenças dos mastócitos resultam da superprodução de mastócitos, um tipo de glóbulo branco que então invade a medula óssea, o trato gastrointestinal, a pele, o baço e o fígado. Isso contrasta com a mastocitose cutânea, que afeta apenas a pele. Os mastócitos liberam histamina, resultando em uma reação do tipo alérgico no tecido afetado.