O que é trombocitopenia imune?

Definição de ITP

A trombocitopenia imune (PTI), antes chamada de púrpura trombocitopênica idiopática, é uma condição em que o sistema imunológico do corpo ataca e destrói as plaquetas, causando baixas contagens de plaquetas (trombocitopenia). As plaquetas são necessárias para coagular o sangue e, se não as tiver, pode ter hemorragias.

Sintomas de ITP

Muitas pessoas com PTI não apresentam sintomas. Quando aparecem, os sintomas de PTI estão relacionados ao aumento do risco de sangramento devido à baixa contagem de plaquetas. Esses sintomas incluem:

• Hemorragias nasais
• Sangramento das gengivas
• Sangue na urina ou fezes
• Sangramento menstrual excessivo (conhecido como menorragia)
• Petéquias - esses pequenos pontos vermelhos podem se assemelhar a uma erupção na pele, mas na verdade são uma pequena quantidade de sangramento sob a pele
• Hematomas fáceis - os hematomas podem ser grandes e podem ser sentidos sob a pele
• Bolhas de sangue no interior da boca conhecidas como púrpura

Causas de ITP

Em geral, sua contagem de plaquetas cai na PTI porque seu corpo produz anticorpos que se ligam às plaquetas para marcá-las para destruição. Quando essas plaquetas fluem pelo baço (um órgão no abdômen que filtra o sangue), ele reconhece esses anticorpos e destrói as plaquetas. Além disso, a produção de plaquetas pode ser reduzida. A PTI geralmente se desenvolve após algum evento estimulante, mas às vezes seu médico pode não ser capaz de determinar qual foi esse evento.

• Vírus: em crianças, a PTI geralmente é desencadeada por uma infecção viral. A infecção viral geralmente ocorre algumas semanas antes do desenvolvimento da PTI. Embora o sistema imunológico produza anticorpos para combater a infecção viral, ele acidentalmente também produz anticorpos que se ligam às plaquetas.
• Imunizações: A ITP tem sido associada à administração da vacina MMR (sarampo, caxumba, rubéola). Geralmente ocorre dentro de seis semanas após a administração da vacina. É importante reconhecer que este é um evento muito raro, com 2,6 casos ocorrendo para cada 100.000 vacinações MMR administradas. Este risco é menor do que o risco de desenvolver PTI se você teve infecção de sarampo ou rubéola. O sangramento grave é raro nesses casos e, em mais de 90% das pessoas, a PTI remitirá em 6 meses.
• Doença autoimune: a ITP é considerada uma doença autoimune e está associada a outras doenças autoimunes, como lúpus e artrite reumatóide. ITP pode ser a apresentação inicial de uma dessas condições médicas.

Diagnóstico de ITP

Semelhante a outras doenças do sangue, como anemia e neutropenia, a ITP é identificada em um hemograma completo (CBC). Não existe um teste diagnóstico único para PTI, é um diagnóstico de exclusão, o que significa que outras causas foram descartadas. Em geral, apenas a contagem de plaquetas diminui na PTI; a contagem de leucócitos e a hemoglobina são normais. Seu médico pode fazer com que as plaquetas sejam examinadas ao microscópio (um teste chamado esfregaço de sangue periférico) para garantir que o número de plaquetas diminuiu, mas parecem normais. No meio da avaliação, você pode fazer outros testes para descartar câncer ou outras razões para uma contagem baixa de plaquetas, mas isso nem sempre é necessário. Se o seu PTI for considerado secundário a uma doença auto-imune, talvez seja necessário fazer um teste específico para isso.

Tratamento de ITP

Atualmente, o tratamento da PTI depende da presença de sintomas de sangramento, e não de uma contagem de plaquetas específica. O objetivo da terapia é interromper o sangramento ou levar a contagem de plaquetas a uma faixa "segura".Embora tecnicamente não seja um "tratamento", as pessoas com PTI devem evitar tomar aspirina ou medicamentos que contenham ibuprofeno, pois esses medicamentos diminuem a função das plaquetas.

• Observação: Se você não está tendo nenhum sintoma de sangramento no momento, seu médico pode optar por vigiá-lo de perto, sem prescrever medicamentos.
• Esteróides: esteróides como metilprednisolona ou prednisona são os medicamentos mais comuns usados ​​para tratar PTI em todo o mundo. Os esteróides reduzem a destruição de plaquetas no baço. Os esteróides são muito eficazes, mas pode demorar mais de uma semana para aumentar a contagem de plaquetas.
• IVIG: Imunoglobulina intravenosa (IVIG) é um tratamento comum para PTP. Geralmente é usada para pacientes com sangramento que precisam de um rápido aumento na contagem de plaquetas. É administrado como uma infusão intravenosa (IV) durante várias horas.
• WinRho: WinRho é um medicamento IV que pode ser usado para aumentar a contagem de plaquetas em pessoas com certos tipos de sangue. É uma infusão mais rápida do que IVIG.
• Transfusão de plaquetas: as transfusões de plaquetas nem sempre são úteis em pessoas com PTI, mas podem ser usadas em certas circunstâncias, como se você precisar se submeter a uma operação. A outra situação comum em que a transfusão de plaquetas pode ser considerada é quando um paciente apresenta um evento hemorrágico significativo e há necessidade de tentar estancar o sangramento imediatamente.

Se o seu PTI persistir e não responder aos tratamentos iniciais, seu médico pode recomendar outros tratamentos, como os seguintes.

• Esplenectomia: Na PTI, as plaquetas são destruídas no baço. Ao remover o baço, a expectativa de vida das plaquetas pode ser aumentada. Os benefícios e riscos devem ser pesados ​​antes de se decidir pela remoção do baço.
• Rituximabe: o rituximabe é um medicamento denominado anticorpo monoclonal. Este medicamento ajuda a destruir os glóbulos brancos, chamados de células B, que produzem os anticorpos contra as plaquetas. A esperança é que, quando seu corpo produzir novas células B, elas não produzam mais esses anticorpos.
• Agonistas da trombopoietina: alguns dos mais novos tratamentos são agonistas da trombopoietina (TPO). Esses medicamentos são eltrombopag (oral) ou romiplostim (subcutâneo); eles estimulam a medula óssea a produzir mais plaquetas.

Diferenças ITP em crianças e adultos

É importante observar que a história natural da ITP costuma ser diferente em crianças e adultos. Aproximadamente 80% das crianças diagnosticadas com PTI terão resolução completa. Adolescentes e adultos têm maior probabilidade de desenvolver PTI crônica, que se torna uma condição médica permanente que pode ou não exigir tratamento.