Uma Visão Geral da Desmielinização

A desmielinização é a perda de mielina, um tipo de tecido adiposo que envolve e protege os nervos por todo o corpo. Essa condição causa déficits neurológicos, como alterações na visão, fraqueza, sensação alterada e problemas comportamentais ou cognitivos (de pensamento).

A desmielinização pode afetar áreas do cérebro, medula espinhal ou nervos periféricos e ocorre com várias doenças médicas diferentes. A condição desmielinizante mais comum é a esclerose múltipla (EM).

Uma variedade de tratamentos médicos pode ser usada para o manejo de doenças médicas desmielinizantes, e o tratamento é feito sob medida para a condição específica.

Sintomas

A desmielinização pode ocorrer em qualquer idade, mas cada condição desmielinizante tende a afetar certas faixas etárias.

Os sintomas de desmielinização correspondem à área do sistema nervoso afetada. Por exemplo, a neuropatia periférica afeta as mãos e os pés no que costuma ser descrito como uma distribuição de “luva de meia”.

A desmielinização que afeta a parte inferior da coluna ou os nervos espinhais causa alterações sensoriais ou fraqueza das pernas e também pode diminuir o controle do intestino e da bexiga. E a desmielinização no cérebro pode causar uma variedade de problemas, como memória prejudicada ou visão diminuída.

Os sintomas comuns de doenças desmielinizantes incluem:

• Perda de visão ou visão diminuída
• Dormência ou formigamento nas mãos, pés, braços, pernas ou rosto
• Fraqueza dos braços ou pernas
• Coordenação diminuída
• Dificuldade para andar
• Problemas para mastigar ou engolir
• Fala arrastada
• Intestino falecido ou controle da bexiga
• Problemas de concentração
• Memória prejudicada
• Mudanças de humor ou comportamento
• Fadiga

Dependendo da condição, os sintomas de desmielinização podem ir e vir ou podem piorar gradualmente.

Muitos tipos de EM são caracterizados por sintomas episódicos e melhora substancial entre os episódios. A neuropatia periférica tende a piorar gradualmente. Em algumas condições desmielinizantes, como a adrenoleucodistrofia cerebral (CALD), os efeitos não melhoram e podem ser fatais.

Causas

Os sintomas de desmielinização ocorrem devido à perda de mielina. As bainhas de mielina isolam os nervos periféricos, bem como os nervos no cérebro, medula espinhal e olhos. Cada olho possui um nervo óptico que controla a visão. As bainhas de mielina permitem que os nervos enviem sinais de forma eficiente.

Quando há uma deficiência ou uma diminuição repentina da mielina, os nervos podem não ser capazes de funcionar, resultando nos déficits neurológicos observados com a desmielinização.

Gatilhos

A desmielinização geralmente é causada por uma inflamação que ataca e destrói a mielina. A inflamação pode ocorrer em resposta a uma infecção ou pode atacar o corpo como parte de um processo autoimune. Toxinas ou infecções também podem prejudicar a mielina ou interferir em sua produção. E a falta de formação de mielina pode ser observada com algumas deficiências nutricionais.

Fatores de risco

Existem muitos fatores que podem induzir a desmielinização, incluindo genética, infecções, toxicidade e déficits nutricionais. Algumas condições, como a síndrome de Guillain-Barré (SGB), podem ser idiopáticas, o que significa que podem ocorrer sem um gatilho claro.

Diagnóstico

A desmielinização é diagnosticada usando vários métodos diferentes. A história médica e o exame físico geralmente podem estabelecer se o cérebro, a coluna, os nervos ópticos ou os nervos periféricos são afetados. No entanto, às vezes os sinais e sintomas podem ser confusos e pode levar algum tempo para determinar o tipo e a causa da desmielinização e para identificar a doença específica.

Exame clínico

Quando você está sendo avaliado para uma doença desmielinizante, seu médico ouvirá seu histórico médico e poderá perguntar detalhes sobre há quanto tempo você tem seus sintomas, se já os sentiu antes e se você adoeceu recentemente com uma infecção.

Seu médico provavelmente irá lhe perguntar sobre outros sintomas, como dor, náusea, vômito ou febre. Sua equipe médica desejará saber sobre seu histórico de outras doenças e seu histórico médico familiar.

O exame físico verificará sua força muscular, sensação, coordenação e capacidade de andar. O seu médico pode verificar a sua visão e como as suas pupilas reagem à luz. Você pode fazer um exame oftalmológico no qual seu médico olha para seus olhos com um oftalmoscópio para ver se você tem neurite óptica (inflamação e desmielinização do nervo óptico).

Imaging

Imagens do cérebro ou da coluna, como a ressonância magnética (MRI), podem frequentemente identificar áreas de desmielinização. Normalmente existem padrões de desmielinização que correspondem a diferentes condições.

Testes Especiais

Existem alguns tipos de testes de diagnóstico não invasivos que podem identificar os efeitos da desmielinização nos nervos periféricos ou nos nervos ópticos.

Eletromiografia (EMG): Um estudo EMG é feito como parte de uma avaliação de neuropatia. Este teste mede a resposta muscular à estimulação nervosa. Este exame é um pouco desconfortável, mas é seguro e qualquer desconforto desaparece quando o teste é concluído.

Estudos de condução nervosa (NCV): estudos NCV, como EMGs, são feitos para avaliar a neuropatia periférica. Este teste mede a velocidade com que os nervos conduzem sinais elétricos. Envolve estimulação direta do nervo por eletrodos emissores de choque que são colocados na pele diretamente sobre o nervo. Um exame NCV pode ser ligeiramente desconfortável, mas é seguro e o desconforto não persiste após a conclusão do exame.

Potenciais evocados: os testes de potencial evocado medem a resposta do cérebro a certos estímulos. Potenciais evocados visuais, por exemplo, medem a resposta do cérebro a luzes e outros estímulos visuais e costumam ser usados ​​para ajudar a avaliar a neurite óptica.

Punção lombar (LP): uma LP, também conhecida como punção lombar, é um teste que permite à equipe médica avaliar o líquido cefalorraquidiano (LCR). O líquido geralmente mostra sinais de infecção ou doença inflamatória e os resultados podem ser usados ​​para auxiliar no diagnóstico de condições desmielinizantes.

O médico fará uma LP limpando uma área na parte inferior das costas, inserindo uma agulha e coletando o fluido espinhal. O teste leva cerca de 10 a 20 minutos e pode ser um pouco desconfortável.

Doenças Desmielinizantes

Existem várias doenças desmielinizantes diferentes. Alguns afetam os nervos periféricos, alguns afetam o cérebro e / ou a medula espinhal e alguns afetam ambos.

Doenças desmielinizantes do cérebro e da medula espinhal

MS: MS é a doença desmielinizante mais comum. É caracterizada por desmielinização no cérebro, coluna e / ou nervo óptico. Existem vários tipos de EM, e alguns são caracterizados por recidivas e remissões, enquanto outros são caracterizados por um declínio gradual.

A EM é diagnosticada por exame físico, estudos de imagem, LP e, às vezes, com testes de potencial evocado. A EM geralmente começa entre as idades de 20 e 40 anos e, embora seja controlável, é uma doença vitalícia sem cura definitiva.

Síndrome clinicamente isolada (CIS): CIS é um episódio único que possui todas as características da EM. Às vezes, CIS acaba sendo o primeiro episódio de uma forma recorrente de MS, mas muitas vezes não ocorre novamente. É diagnosticado da mesma forma que a EM.

Encefalomielite aguda disseminada (ADEM): um episódio desmielinizante rapidamente progressivo, ADEM freqüentemente afeta crianças pequenas. Os sintomas são geralmente mais intensos do que os da EM, e a condição geralmente desaparece sem efeitos duradouros ou recorrência.

CALD: Uma doença genética grave que afeta meninos (porque é um distúrbio recessivo ligado ao X), CALD causa perda de visão e profunda perda de controle muscular. A desmielinização resulta de um defeito no metabolismo dos ácidos graxos que resulta na destruição da mielina na primeira infância. Esta condição não é tratável e resulta em morte prematura. Uma variante mais branda, a adrenomieloneuropatia (AMN), é causada pelo mesmo gene. AMN afeta predominantemente homens jovens, causando fraqueza progressiva e pode resultar em dependência de cadeira de rodas, mas não é fatal.

Leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML): Esta é uma doença desmielinizante grave que ocorre devido à reativação de um vírus (vírus JC). A maioria das pessoas foi exposta a esse vírus, que pode causar um leve resfriado.

A reativação tende a ocorrer entre pessoas com deficiência imunológica grave e causa extenso envolvimento do cérebro, geralmente com comprometimento neurocognitivo permanente. A PML é freqüentemente diagnosticada com base no histórico médico, exames de imagem e pela demonstração da presença do vírus JC no fluido espinhal. Às vezes, uma biópsia cerebral é necessária.

Doenças desmielinizantes dos nervos periféricos

Neuropatias desmielinizantes hereditárias: Este é um grupo de neuropatias hereditárias caracterizadas pela desmielinização segmentar dos nervos periféricos. Um exemplo é a polineuropatia de Charcot-Marie tipo 1. Os pacientes geralmente apresentam fraqueza e dormência lentamente progressivas, afetando inicialmente a parte inferior das pernas e, em seguida, as mãos. A perda de músculos é observada com frequência.

Síndrome de Guillain-Barré (SGB): uma doença súbita e de piora rápida, a SGB causa fraqueza que começa em ambos os pés, envolvendo as pernas e braços em poucos dias. O GBS é uma doença séria porque pode causar fraqueza dos músculos respiratórios que controlam a respiração. Pode ser necessário suporte respiratório com ventilação mecânica.

A condição geralmente afeta adultos com mais de 50 anos e é diagnosticada com base no exame clínico e, às vezes, também com EMG / NCV. O GBS é tipicamente tratado com imunoglobulina intravenosa (IVIG), uma terapia que suprime o sistema imunológico, ou com troca de plasma, um procedimento que filtra o sangue. Com o tratamento, geralmente há um bom prognóstico.

Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP): Esta é uma forma recorrente de SGB caracterizada por episódios de fraqueza. Os episódios são geralmente tratados com IVIG ou plasmaférese.

Outras Causas

Hipóxia: A falta de oxigênio, devido a uma parada cardíaca de um ataque cardíaco ou respiração deprimida de uma overdose, geralmente causa necrose do cérebro. No entanto, às vezes a desmielinização também pode ser observada. A recuperação depende da extensão do dano.

Deficiência de vitamina B12: a vitamina B12 tem muitas funções no corpo, incluindo ajudar na produção de mielina. A deficiência desta vitamina causa doenças desmielinizantes da coluna vertebral, bem como neuropatia periférica. Uma pessoa com deficiência de vitamina B12 pode sentir um ou mais efeitos.

Deficiência de cobre: ​​Semelhante à deficiência de B12, baixo cobre secundário a uma história anterior de cirurgia gástrica, ingestão excessiva de zinco ou má absorção pode afetar a medula espinhal e os nervos periféricos.

É improvável que uma deficiência cause desmielinização, mas pode contribuir para a doença desmielinizante.

Exposição a toxinas: medicamentos e exposições a toxinas podem danificar temporariamente a mielina ou causar danos a longo prazo. Pode ser muito difícil identificar a causa exata da desmielinização induzida por toxinas. Uma vez que o agente agressor é identificado, reduzir a exposição é a chave para a recuperação.

Tratamento

O tratamento da desmielinização depende da condição. O tratamento se concentra no controle dos sintomas e na prevenção de desmielinização adicional. No momento, não há tratamento que efetivamente restaure ou reconstrua a mielina, mas, normalmente, a mielina se regenera regularmente por conta própria. Se houver pouco ou nenhum dano ao nervo, os sintomas podem desaparecer e a recuperação neurológica é possível.

Existem vários tratamentos usados ​​para prevenir a desmielinização.

Imunossupressão

A prevenção do processo inflamatório é fundamental para o tratamento de muitas condições desmielinizantes, como EM, ADEM e GBS. Muitas dessas condições são tratadas com um breve curso de esteróides intravenosos (IV) ou plasmaférese.

Como a EM é crônica, a doença é tratada com terapia modificadora da doença (DMT). Os esteróides e os DMTs atuam suprimindo o sistema imunológico para prevenir o ataque inflamatório à mielina.

Evitando Toxinas

Parar a exposição à toxina provavelmente não reverterá seus sintomas, mas pode ajudar a prevenir maiores danos neurológicos.

Suplementos

Como algumas deficiências nutricionais, como B12 e cobre, foram associadas à desmielinização, a restauração dos níveis normais de nutrientes pode ser uma estratégia de tratamento importante.

Tratamento sintomático

Se você tem uma condição desmielinizante, pode precisar de tratamento para seus sintomas específicos. Por exemplo, você pode precisar tomar medicamentos para ajudar a controlar sua dor ou desconforto. A medicação também pode ajudar a controlar sintomas como ansiedade ou depressão. Para algumas pessoas, a disfunção da bexiga pode melhorar com medicamentos.

Reabilitação

Freqüentemente, a reabilitação é a chave para a recuperação. A fisioterapia, a terapia da fala ou da deglutição e a terapia do equilíbrio são exemplos dos tipos de reabilitação que podem ajudá-lo a se recuperar ou a enfrentar sua doença desmielinizante.

Uma palavra de Verywell

A desmielinização pode resultar de uma série de causas diferentes e há uma variedade de doenças desmielinizantes, cada uma com sua própria faixa etária, sintomas, causa, tratamento e prognóstico típicos.

Se você ou um ente querido foi diagnosticado com desmielinização, você deve ter certeza de que na maioria das vezes, a desmielinização é uma condição administrável.