Sintomas de esclerodermia

A esclerodermia é uma doença autoimune crônica do tecido conjuntivo que causa endurecimento e endurecimento da pele. (Esclerodermia significa "pele dura" em grego). A doença pode ser localizada com sintomas todos relacionados à pele ou pode ser sistêmica e o endurecimento pode ocorrer nos tecidos conjuntivos do corpo.

Quase todas as pessoas com esclerodermia desenvolvem manchas de pele espessa e endurecida. A região dependerá do tipo de esclerodermia, mas geralmente inclui as mãos, os braços e / ou o rosto e, às vezes, o tronco e as pernas. À medida que a pele se contrai, os movimentos podem ficar restritos e podem ocorrer dores nas articulações e nos músculos.

A forma sistêmica, também chamada de esclerose sistêmica (ES), também comumente causa descoloração da pele, mãos inchadas, estreitamento dos vasos sanguíneos nas mãos e pés em resposta ao frio, manchas vermelhas no rosto devido ao inchaço dos vasos sanguíneos, depósitos de cálcio sob a pele, e azia e outros problemas gastrointestinais. Além disso, os pulmões, o coração ou os rins podem ser afetados e parar de funcionar de forma eficiente, o que pode levar a sintomas e complicações graves, como falta de ar e ritmos cardíacos irregulares (arritmias).

Os tratamentos variam muito dependendo do tipo de esclerodermia e dos sintomas, mas podem incluir medicamentos tópicos e / ou orais e fisioterapia sob os cuidados e monitoramento de um médico, como um reumatologista (especialista em doenças autoimunes e inflamatórias).

Verywell / Emily Roberts

Tipos

As duas categorias principais de esclerodermia são esclerodermia localizada, que afeta a pele e, ocasionalmente, os músculos ou articulações subjacentes, e esclerodermia sistêmica, que envolve vasos sanguíneos e órgãos internos de todo o corpo.

A esclerodermia localizada afeta principalmente crianças e é menos grave do que a esclerose sistêmica, que é mais comum em adultos. As causas da esclerodermia ainda são desconhecidas, mas acredita-se que esteja relacionado ao acúmulo de colágeno (uma proteína do tecido conjuntivo) na pele e a uma resposta anormal do sistema imunológico.

A esclerodermia localizada pode aparecer em um local ou em várias manchas ou regiões da pele. Possui dois subtipos principais:

• Esclerodermia linear: as lesões parecem linhas retas ou estrias
• Morfeia: manchas ovais avermelhadas se formam

Sintomas comuns de esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada é uma condição rara. A esclerodermia linear geralmente envolve as camadas superficiais e mais profundas da pele, mas a morféia não tende a ultrapassar as camadas superficiais da epiderme e derme.

Esclerodermia Linear

A esclerodermia linear se forma em linhas à medida que endurece. Geralmente ocorre em um lado do corpo e pode aparecer como uma linha descendo um braço ou perna, ou às vezes a cabeça. À medida que se espalha para as camadas mais profundas da pele, também pode envolver músculos e ossos. A esclerodermia linear geralmente ocorre em crianças.

Os sintomas comuns de esclerodermia linear incluem:

• Linhas ou estrias de pele endurecida e cerosa no tronco e membros ou rosto e couro cabeludo
• Descoloração da pele que pode parecer mais clara ou mais escura
• Tensão da junta

Morphea

Morfeia esclerodermia, a forma mais comum de esclerodermia localizada, mais frequentemente se forma no abdômen e nas costas. Às vezes, também pode se desenvolver no rosto, braços e pernas.

A morfeia pode ser limitada a uma a quatro pequenas manchas (morfeia em placa) ou, em alguns casos, pode se espalhar por grandes áreas do corpo (morfeia generalizada). A morfeia ocorre mais comumente em adultos entre 20 e 50 anos, mas também pode ocorrer em crianças.

Os sintomas comuns incluem:

• Manchas de pele avermelhada que engrossam em áreas firmes de formato oval no abdômen, tórax ou costas
• A pele torna-se cerosa e brilhante à medida que aperta
• O centro das manchas pode ser marfim ou amarelo com bordas violetas
• Prurido (coceira na pele)

Morphea tende a ser oval e avermelhada, mas as manchas cerosas podem variar em cor, tonalidade (clara ou escura), tamanho e forma. As manchas podem aumentar ou diminuir e podem desaparecer espontaneamente.

A esclerodermia localizada geralmente desaparece com o tempo, mas pode deixar a descoloração da pele mesmo após a resolução. A esclerodermia linear geralmente dura de dois a cinco anos e as lesões de morféia duram em média de três a cinco anos.

Sintomas comuns de esclerodermia sistêmica

A esclerodermia sistêmica pode afetar os tecidos conjuntivos em muitas partes do corpo. Os dois subtipos principais são esclerodermia limitada, que progride lentamente ao longo de um período de anos, e esclerodermia difusa, que cobre mais área da pele e progride rapidamente para vários órgãos e sistemas.

Esclerodermia Limitada

A esclerodermia limitada também é chamada de esclerose cutânea sistêmica limitada ou síndrome CREST, um acrônimo para suas condições e sintomas comuns.

CRISTA

Pessoas com esclerodermia limitada podem ter duas ou mais características comuns de CREST:

• Calcinose, que são depósitos de cálcio na pele
• Fenômeno de Raynaud, um espasmo dos vasos sanguíneos em resposta ao frio, estresse ou perturbação emocional que pode diminuir o fluxo sanguíneo nos dedos das mãos ou dos pés
• Disfunção esofágica, que ocorre quando os músculos lisos que revestem o esôfago perdem o movimento e a função normais
• Esclerodactilia, um espessamento e endurecimento da pele dos dedos e das mãos
• Telangiectasia, um inchaço dos capilares (pequenos vasos sanguíneos) perto da superfície da pele no rosto e nas mãos que causa manchas vermelhas

Os sintomas comuns relacionados à pele de esclerodermia limitada / CREST incluem:

• Os dedos das mãos ou dos pés ficam azuis e / ou brancos quando frio e, em seguida, tornam-se vermelhos quando aquecidos novamente
• Inchaço e aparência de salsicha nos dedos
• Espessamento da pele no rosto, braços e pernas
• Nódulos pequenos e duros dentro ou sob a pele (calcinose)
• Dedos enrolados devido ao enrijecimento da pele
• A amplitude de movimento do dedo é reduzida
• Aspecto ceroso e semelhante a uma máscara do rosto
• Pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto
• Secura anormal da pele

Estima-se que 95% dos casos de esclerodermia sistêmica começam com o fenômeno de Raynaud, de acordo com a American Scleroderma Foundation. Na esclerodermia limitada, o fenômeno de Raynaud freqüentemente ocorre por vários anos antes do espessamento da pele.

Os primeiros sintomas da esclerodermia limitada envolvem sensibilidade e / ou inchaço dos dedos das mãos ou dos pés. O inchaço das mãos pode ser especialmente pronunciado pela manhã devido à inatividade muscular durante as horas de sono. Os dedos podem parecer salsichas, dificultando o fechamento da mão em punho. Os sintomas podem diminuir com o passar do dia.

Problemas gastrointestinais afetam até 90% das pessoas com esclerodermia sistêmica. O esôfago é o órgão mais comumente envolvido, afetando 67% das pessoas com esclerodermia sistêmica. Os sintomas são decorrentes de alterações estruturais e funcionais do esôfago que podem ocorrer em esclerodermia limitada ou difusa

Os sintomas esofágicos comuns incluem:

• Azia (sensação de queimação atrás do osso do peito)
• Dificuldade ou dor ao engolir
• Regurgitação
• Rouquidão
• Úlceras na boca
• Gosto ácido na boca

O sintoma mais comum é a azia. Isso se deve à irritação do esôfago por refluxo ácido (ácido gástrico fazendo backup ou refluxo pelo esôfago).

Às vezes, o excesso de colágeno se acumula no tecido entre os sacos de ar dos pulmões em pessoas com esclerodermia limitada, tornando o tecido pulmonar mais rígido e menos capaz de funcionar adequadamente. Se os pulmões forem afetados, os sintomas adicionais comuns incluem:

• Tosse persistente
• Falta de ar

Esclerodermia Difusa

O fenômeno de Raynaud geralmente ocorre simultaneamente ou logo antes do espessamento da pele em pessoas com esclerodermia difusa. A esclerodermia difusa pode envolver o coração, pulmões, rins, trato gastrointestinal e sistemas nervosos central e periférico.

Os sintomas comuns de esclerodermia difusa incluem:

• Inchaço e aparência de salsicha nos dedos
• Espessamento da pele em grandes áreas do tronco, mãos, braços e pernas
• Aspecto ceroso e semelhante a uma máscara do rosto
• CRISTA
• Escurecimento da pele ou aparência de sal e pimenta
• Afinamento dos lábios e franzido ao redor da boca
• Dores e / ou rigidez muscular e articular
• Ruído de raspagem com movimento das articulações
• Perda de peso
• Fadiga
• Azia
• Gastroparesia (sensação de náusea, plenitude ou inchaço devido à retenção de comida no estômago)
• Cólicas e / ou diarreia
• Tosse crônica
• Falta de ar

Dores musculares e articulares também podem ocorrer ao longo dos tendões e nos músculos dos braços e pernas. Isso pode piorar com o movimento dos tornozelos, pulsos, joelhos ou cotovelos. À medida que a doença progride, pode ocorrer perda muscular e fraqueza, juntamente com inchaço, calor e sensibilidade ao redor das articulações e dos músculos.

Freqüentemente, as pessoas com esclerodermia difusa experimentam um ruído áspero ao tentar mover as articulações inflamadas, especialmente as articulações abaixo e abaixo dos joelhos.

No trato gastrointestinal inferior, a esclerodermia difusa às vezes pode retardar o movimento dos alimentos e reduzir a absorção dos alimentos.

Em ambos os tipos de esclerodermia sistêmica, caroços de calcinose podem romper a pele e vazar uma substância branca. Os cortes abertos podem infeccionar.

Sintomas Raros

Existem subtipos raros de esclerodermia localizada que às vezes podem ser condições mais graves. Esses tipos incluem:

• A morféia subcutânea afeta os tecidos mais profundos e pode se estender profundamente aos músculos.
• Morféia bolhosa causa saliências semelhantes a bolhas ou áreas de erosão na região da morféia.
• Morféia generalizada também pode limitar a função articular devido às suas áreas de cobertura maiores. Em casos raros, as lesões maiores podem se fundir, cobrindo todo o corpo.
• Em golpe de sabre é uma forma rara de esclerodermia linear que afeta a cabeça, principalmente a testa. As lesões formam sulcos deprimidos que lembram um ferimento de espada ou o golpe de um sabre. Se for no couro cabeludo, pode ocorrer queda de cabelo. Em casos raros, o golpe de sabre pode causar anormalidades no crescimento dos ossos faciais e, ao contrário de outras formas de esclerodermia limitada, pode reaparecer muitos anos depois de desaparecer.

Algumas pessoas com esclerodermia sistêmica apresentam sintomas adicionais que podem ou não parecer relacionados à doença. Isso pode incluir:

• Neuralgia do trigêmeo (episódios repentinos de dor facial intensa)
• Movimento limitado dos olhos
• Fadiga severa e depressão

Complicações

A esclerodermia pode causar muitas complicações que variam de leves a fatais. Geralmente, ocorrem quando o distúrbio não foi tratado ou quando o tratamento falhou em tratar os sintomas de forma adequada.

Complicações da esclerodermia localizada

As complicações da esclerodermia localizada incluem:

• Dor nas articulações: cerca de 10% a 20% das pessoas com esclerodermia localizada desenvolvem dor nas articulações afetadas.
• Crescimento lento de um braço ou perna: a esclerodermia linear que se estende aos músculos e tendões pode às vezes interromper ou retardar o crescimento do membro afetado em crianças.
• Artrite inflamatória coexistente e artrite idiopática juvenil (AIJ): Quando a esclerodermia localizada e a artrite ocorrem juntas, as lesões podem cobrir as articulações artríticas e a artrite pode ser menos responsiva ou não responder aos tratamentos.

Complicações da esclerodermia sistêmica

As complicações da esclerodermia sistêmica estão mais frequentemente relacionadas à esclerodermia difusa e podem envolver muitos órgãos e sistemas do corpo. As complicações podem incluir:

• Úlceras nos dedos das mãos e dos pés: O fenômeno de Raynaud grave pode obstruir o fluxo sanguíneo para os dedos das mãos e dos pés, causando úlceras que podem ser difíceis de curar. As pontas dos dedos podem ficar permanentemente danificadas.
• Gangrena: em casos extremos, vasos sanguíneos anormais ou estreitos combinados com doença de Raynaud severa podem levar à gangrena e podem exigir amputação.
• Incontinência: O enfraquecimento dos músculos causado pela diminuição do suprimento de sangue aos nervos pode causar desconforto gastrointestinal e incontinência urinária ou fecal.
• Lesões pulmonares: problemas respiratórios devido à hipertensão pulmonar e formação de cicatrizes no tecido conjuntivo dos pulmões podem causar doenças pulmonares e, potencialmente, insuficiência cardíaca.
• Problemas cardíacos: cicatrizes no tecido cardíaco e estreitamento dos vasos sanguíneos podem levar a ritmos cardíacos anormais e, em casos raros, a um músculo cardíaco inflamado (miocardite).
• Lesões renais: O fluxo sanguíneo restrito para os rins pode resultar em crise renal de esclerodermia. Se não for tratada, essa condição pode causar hipertensão maligna e insuficiência renal.
• Problemas dentários: O aperto severo da pele do rosto pode dificultar a abertura da boca o suficiente para escovar os dentes. Além disso, o refluxo ácido pode destruir o esmalte dos dentes e as alterações no tecido gengival devido à esclerodermia podem fazer com que os dentes se soltem ou caiam.
• Olhos e boca secos: a esclerodermia difusa pode causar olhos e boca muito secos, uma condição conhecida como síndrome de Sjogren.
• Síndrome de ectasia vascular antral gástrica (GAVE): às vezes chamada de "estômago melancia", esta é uma condição rara que resulta em áreas com listras vermelhas no estômago devido ao dilatação dos vasos sanguíneos e anemia por deficiência de ferro. GAVE, que afeta cerca de 5% das pessoas com esclerodermia sistêmica, aumenta o risco de câncer de estômago.
• Disfunção sexual: homens com esclerodermia podem apresentar disfunção erétil; as mulheres podem ter diminuição da lubrificação e estreitamento da abertura vaginal.
• Insuficiência cardíaca: problemas cardíacos relacionados à esclerodermia podem se manifestar como ritmos cardíacos anormais ou insuficiência cardíaca congestiva.
• Problemas do sistema nervoso: podem ocorrer dores de cabeça e tonturas, convulsões e distúrbios visuais se o sistema nervoso for afetado. Em alguns casos, também pode levar à afasia (perda da capacidade de falar e compreender a linguagem).

Quando ver um médico

Os indivíduos que apresentam sintomas de esclerodermia devem procurar um médico com experiência nessa doença complexa, como um reumatologista. A detecção precoce da esclerodermia pode ajudar a reduzir o risco de complicações graves. Ao reconhecer e tratar precocemente o envolvimento de órgãos na esclerodermia sistêmica, você pode prevenir danos irreversíveis.

Uma palavra de Verywell

Se você ou seu filho forem diagnosticados com esclerodermia, isso pode ser opressor, mas é importante lembrar que a esclerodermia localizada geralmente desaparece com o tempo e que a esclerodermia sistêmica pode ser controlada com tratamentos direcionados aos órgãos afetados.

Se for esclerodermia localizada, provavelmente chegará um momento em que nenhuma nova lesão se formará e as existentes desaparecerão. Com a esclerodermia sistêmica, os tratamentos estão melhorando continuamente e podem ajudá-lo com seus sintomas e melhorar sua qualidade de vida.