O que são tumores carcinóides do pulmão?

Tumores carcinoides do pulmão, também conhecidos como carcinoides do pulmão,são responsáveis ​​por cerca de 1% a 2% dos cânceres de pulmão. Esses tumores, seus fatores de risco e seus sintomas são diferentes do câncer de pulmão de células não pequenas (NSCLC) e do câncer de pulmão de células pequenas (SCLC), que são os mais tipos comuns de câncer de pulmão. Por exemplo, pessoas mais jovens e não fumantes têm maior probabilidade de desenvolver tumores pulmonares carcinoides.

Se você foi diagnosticado com tumores de pulmão carcinoides, é importante que você entenda os aspectos únicos desse tipo de câncer, tendo em mente que sua experiência será diferente da da maioria dos outros pacientes com câncer de pulmão. Não será uma jornada fácil, mas a taxa de sobrevivência de um câncer carcinoide de pulmão é melhor do que a de outros tipos de câncer de pulmão.

Tipos de tumores carcinóides do pulmão

Os tumores carcinóides são uma forma de tumor neuroendócrino. As células neuroendócrinas são encontradas em todo o corpo, incluindo os pulmões. Se essas células se multiplicam excessivamente, elas formam pequenos tumores carcinóides. Esses tumores podem se formar em órgãos de todo o corpo. Apenas 3 em cada 10 tumores carcinóides são encontrados nos pulmões.

Os tumores carcinóides do pulmão são divididos em dois tipos principais: típicos e atípicos.

• Tumores carcinóides típicos: os carcinoides típicos ou carcinoides de baixo grau são compostos de células que se parecem muito com células normais. Representando cerca de 90% dos carcinoides do pulmão, esses tumores tendem a crescer lentamente e raramente se espalham além dos pulmões.
• Tumores carcinoides atípicos: os carcinoides atípicos ou de grau intermediário têm células de aparência mais anormal. Esses tumores tendem a crescer e se espalhar um pouco mais rápido do que os carcinoides típicos, mas geralmente são menos agressivos do que os tipos mais comuns de câncer de pulmão.

Sintomas de tumor carcinoide pulmonar

Os tumores carcinóides do pulmão, especialmente os carcinoides típicos, tendem a crescer centralmente perto das grandes vias aéreas. Devido à localização, cerca de 66% das pessoas notam os sintomas no início do curso da doença. Para os outros 34%, os tumores podem crescer tão lentamente que os sintomas podem não ser perceptíveis por anos. Nesses casos, o câncer só pode ser detectado precocemente se você fizer um teste (como uma radiografia de tórax) por outro motivo.

Quando os sintomas estão presentes, eles geralmente estão relacionados à obstrução das vias aéreas e podem incluir:

• Tosse persistente
• Falta de ar
• Respiração ofegante
• Hemoptise (tosse com sangue)
• Dor no peito

Infecções pulmonares recorrentes, como bronquite e pneumonia, também podem ocorrer se um grande tumor bloquear as vias aéreas. Seus médicos podem ficar preocupados com a possibilidade de você ter câncer se a infecção persistir, apesar do tratamento com antibióticos.

Menos comumente, os carcinoides podem apresentar sintomas de câncer avançado, como perda de apetite e peso.

Relacionado às secreções hormonais

Alguns tumores carcinóides secretam hormônios ou substâncias semelhantes a hormônios na corrente sanguínea.

As síndromes que podem ser desencadeadas por essas secreções hormonais incluem a síndrome carcinoide e a síndrome de Cushing, que pode dar origem a uma série de sintomas que geralmente não estão associados ao câncer de pulmão.

• Síndrome carcinoide: alguns carcinoides liberam substâncias como a serotonina que causam rubor facial (que pode ser muito proeminente), sibilos e diarreia aquosa.
• Síndrome de Cushing: o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) pode ser secretado, o que causa os sintomas da síndrome de Cushing, como ganho de peso, aparência de lua no rosto, acúmulo de gordura entre os ombros ("corcunda de búfalo"), sangue alto pressão e fraqueza muscular.

Além disso, também podem ocorrer efeitos raros como resultado de secreções hormonais de tumores carcinóides. Isso inclui:

• Hipercalcemia: os tumores podem secretar substâncias que causam um aumento do nível de cálcio no sangue. Isso pode causar fraqueza, cólicas, náuseas e letargia. Quando grave, você pode perder a consciência.
• Acromegalia: Carcinoides que secretam hormônio do crescimento podem resultar em aumento das mãos e pés, bem como alterações faciais (acromegalia em adultos) ou crescimento rápido (em crianças).

No geral, os carcinoides são um grupo muito heterogêneo de cânceres, o que significa que as células dentro de um tumor e de um tumor para outro diferem significativamente. Isso pode levar a vários efeitos sistêmicos e à necessidade de mais de uma estratégia de tratamento.

Causas e fatores de risco

As causas e os fatores de risco dos tumores pulmonares carcinoides não são conhecidos. Ao contrário de outras doenças pulmonares, o fumo e os poluentes do ar não parecem estar associados a ela.

Alguns fatores que foram observados incluem:

• Sexo: é mais comum em mulheres do que em homens.
• Raça: pessoas brancas são mais propensas do que qualquer outra a desenvolver os tumores.
• Genética: pessoas com uma doença hereditária rara chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1) parecem ter um risco maior de carcinoides pulmonares.
• Idade: os carcinoides típicos e atípicos podem ocorrer em qualquer idade, mas geralmente são encontrados entre 45 e 55 anos, o que é um pouco mais jovem do que a idade média de diagnóstico de outros cânceres de pulmão. É também o tipo mais comum de câncer de pulmão em crianças.

Diagnóstico

O diagnóstico de tumores carcinoides às vezes é desafiador no início. Por exemplo, os tumores carcinóides que secretam ACTH podem ter sintomas quase idênticos aos da síndrome de Cushing antes que qualquer sintoma pulmonar ocorra.

Imaging

Se o seu médico está preocupado com a possibilidade de você ter câncer de pulmão ou outro distúrbio pulmonar relacionado, pode ser necessário fazer testes de diagnóstico.

Esses testes podem incluir:

• Radiografia de tórax: os tumores carcinóides podem aparecer nas radiografias, mas não serão detectados se forem pequenos ou ocultos.
• Tomografia computadorizada (TC) de tórax: uma TC de tórax é mais eficaz para a detecção de tumores carcinoides, determinando seu tamanho preciso e localizando sua localização.
• Cintilografia do receptor de somatostatina: este teste usa uma partícula radioativa ligada ao octreotida, que é injetada no corpo. O octreotide se liga a tumores carcinóides e os raios gama da partícula radioativa são então visualizados para encontrar o tumor. Além de mostrar a localização dos tumores, esse exame pode ajudar a determinar as melhores opções de tratamento.
• Varreduras PET Ga-68 Dotate: Com este tipo de tomografia por emissão de pósitrons (PET), uma pequena quantidade de uma droga radioativa chamada Dotatate é administrada por injeção antes da varredura. Dotatate atribui a tumores neuroendócrinos (NETs) e aparece na imagem PET como pontos brilhantes. Este teste demonstrou ser muito eficaz na detecção de tumores carcinóides.

Uma tomografia computadorizada (ressonância magnética, ressonância magnética) também pode ser realizada para verificar se a malignidade metastatizou (disseminou-se) para o fígado, que é um local comum para metástases de tumores pulmonares carcinóides.

Biópsia

Os médicos precisarão de uma amostra de tecido para confirmar o diagnóstico e determinar o estágio do tumor carcinóide do pulmão.

Existem dois tipos principais de biópsias para avaliar o câncer de pulmão carcinoide:

• Broncoscopia: durante uma broncoscopia, um tubo flexível é inserido pela boca e enfiado nas grandes vias aéreas (brônquios) dos pulmões. Uma vez que muitos carcinoides estão localizados perto das vias aéreas, esses tumores geralmente podem ser vistos pela câmera e uma biópsia pode ser realizada.
• Biópsia pulmonar: seus médicos podem obter uma amostra de biópsia usando uma agulha de biópsia com uma agulha fina inserida na parede torácica. Ou você pode fazer uma biópsia cirúrgica de pulmão aberta, na qual uma pequena parte do seu tumor é coletada diretamente durante um procedimento cirúrgico.

Exames de sangue

Os exames de sangue podem detectar hormônios secretados por alguns tumores carcinoides.

Outro teste, o índice de proliferação Ki67, às vezes pode ajudar a distinguir carcinoides de outros tipos de câncer de pulmão, bem como prever quais tumores carcinoides podem responder à quimioterapia (a maioria não).

Staging

Ao contrário dos cânceres de pulmão mais comuns, os testes de estadiamento nem sempre são necessários com tumores carcinoides, pois eles crescem lentamente e têm pouca probabilidade de se espalhar.Como a maioria dos tumores carcinoides tem crescimento lento e baixa atividade metabólica, é improvável que apareçam como malignos em uma PET.

Tratamento

Como os tumores carcinoides podem ser diferentes, as opções de tratamento variam. No estágio inicial da doença, a cirurgia geralmente é considerada o melhor tratamento. Vários medicamentos estão atualmente aprovados para o tratamento de tumores carcinoides avançados.

Cirurgia

O tipo de cirurgia de câncer de pulmão de que você pode precisar depende do tamanho dos tumores e de sua localização no pulmão.

Para tumores pequenos, uma lobectomia ou mesmo uma ressecção em cunha pode ser considerada. Para tumores maiores (ou aqueles em determinados locais), a remoção de um pulmão inteiro (pneumonectomia) pode ser recomendada.

Terapia Biológica

O medicamento de terapia biológica Afinitor (everolimus) é recomendado para carcinoides típicos e atípicos avançados que não secretam hormônios ou substâncias semelhantes a hormônios.

Esta droga direcionada atua interrompendo a via de sinalização do corpo que promove o crescimento do câncer. É tomado como uma pílula diária e pode melhorar a sobrevivência.

Análogos da somatostatina

Os medicamentos Sandostatina (octreotida), Somatulina (lanreotida) e Signifor (pasireotida) são análogos da somatostatina e são usados ​​para tratar tumores carcinoides de baixo grau que secretam substâncias semelhantes a hormônios. Eles podem controlar o crescimento do tumor e reduzir os sintomas, mas são não curativo.

Você pode considerar se inscrever em um ensaio clínico para ter acesso a tratamentos emergentes para seu tumor carcinoide.

Prognóstico

Quando os tumores carcinoides podem ser removidos cirurgicamente, o prognóstico é relativamente bom. Com a doença avançada, a aprovação do Afinitor aumentou a sobrevida, e outros tratamentos também estão sendo examinados.

A taxa de sobrevivência de cinco anos para estágios loco-regionais de tumor carcinoide de pulmão é de aproximadamente 90%. Se o câncer for diagnosticado nos estágios iniciais, a taxa de sobrevivência de cinco anos aumenta para 97%.

Os tumores carcinoides associados à síndrome genética MEN1 tendem a ser mais agressivos e com taxas de sobrevida mais baixas.

Enfrentamento e Suporte

Como os tumores carcinoides são relativamente incomuns, é importante que você encontre um médico que esteja familiarizado com a doença.

Alguns dos maiores centros de câncer, como os centros designados pelo National Cancer Institute, costumam ter mais oncologistas na equipe que trataram várias outras pessoas com esses tipos de câncer. Esses centros maiores também têm mais probabilidade de oferecer a você a oportunidade de fazer parte de um ensaio clínico ou de receber um tratamento mais recente para carcinoides avançados.

A Carcinoid Cancer Foundation é uma organização sem fins lucrativos comprometida em apoiar pessoas com tumores carcinoides. Pode ser um recurso para ajudá-lo a encontrar um grupo de apoio ou contatos que possam responder a perguntas e encorajá-lo enquanto você procura respostas e inicia o tratamento.