A anemia hemolítica autoimune (AIHA) é uma doença rara dos glóbulos vermelhos que se desenvolve quando não há glóbulos vermelhos (RBCs) suficientes porque o corpo os destruiu mais cedo do que deveria. A AIHA também é um tipo de anemia, uma condição em que uma pessoa não tem hemácias saudáveis suficientes para transportar níveis adequados de oxigênio para os tecidos do corpo.
Com o AHIA, a destruição ocorre porque o sistema imunológico não está funcionando corretamente e, erroneamente, pensa que os glóbulos vermelhos são invasores estranhos e os ataca, fazendo com que morram mais cedo e deixando uma pessoa sem hemácias suficientes. A AIHA também é chamada de anemia hemolítica imunológica.
A AIHA pode afetar adultos e crianças. É muito mais rara em crianças e geralmente temporária. Em adultos, é uma condição de longo prazo em que a pessoa experimenta períodos de remissão (poucos ou nenhum sintoma) e períodos de alta atividade da doença. A AIHA pode se desenvolver repentina e rapidamente ou gradualmente ao longo do tempo.
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Sintomas de anemia hemolítica autoimune
A AIHA é classificada como quente e fria. Eles têm alguns sintomas comuns, mas cada um também apresenta sintomas específicos. As classificações quente e fria estão relacionadas ao tipo de anticorpos envolvidos.
AIHA quente
Também chamada de hemólise quente, a AIHA quente envolve anticorpos IgG. Esses anticorpos ligam-se a hemácias à temperatura corporal normal. A AIHA quente é responsável por 75% a 80% dos casos de AIHA em adultos.
Com AIHA quente, os sintomas aparecerão gradualmente ao longo de um período de semanas a meses. Em casos raros, eles surgem repentinamente em um período de alguns dias.
Os sintomas podem incluir:
- Pele pálida ou amarelada
- Fadiga
- Tontura
- Palpitações cardíacas
- Urina escura
- Dor no peito
Cold AIHA
Também chamada de doença da aglutinina fria, o frio AIHA exibe autoanticorpos IgM que se ligam aos eritrócitos quando o sangue é exposto a temperaturas frias - especificamente 32 a 50 graus Fahrenheit. O frio AIHA comumente afeta adultos de meia-idade ou mais.
Os sintomas de frio AIHA são desencadeados por baixas temperaturas ou infecções virais e podem incluir:
- Tontura
- Fadiga
- Pele pálida ou amarela
- Mãos e pés frios ou doença de Raynaud - uma condição em que algumas áreas do corpo ficam dormentes e frias em certas circunstâncias
- Dor e / ou coloração azulada nas mãos e pés
- Dor no peito e na parte de trás das pernas
- Vômito
- Diarréia
- Problemas cardíacos, incluindo arritmia ou sopro cardíaco
Causas
AIHA é um distúrbio relativamente raro, com uma incidência anual estimada de 1-3 casos por 100.000 por ano. É o resultado do sistema imunológico que não funciona corretamente e faz com que os eritrócitos morram prematuramente. Normalmente, os eritrócitos viveriam no corpo por 100 a 120 dias. No entanto, com AIHA - especialmente em casos graves - os eritrócitos têm uma vida útil curta de apenas alguns dias.
A AIHA pode ser primária ou secundária. A AIHA primária, também chamada de idiopática, não tem uma causa ou mecanismo de desenvolvimento subjacente conhecido. Cerca de 50% dos casos de AIHA são idiopáticos.
Sempre que a AIHA ocorre como complicação de outra doença, o termo secundário é usado. Mas a presença de outra condição não significa automaticamente que uma pessoa tem AIHA secundária. A AIHA secundária é considerada em certas circunstâncias, incluindo:
- AIHA secundária e a condição subjacente ocorrem juntas com mais frequência do que sozinhas
- Os sintomas da AIHA melhoram quando a condição suspeita subjacente é gerenciada
- A condição subjacente faz com que o sistema imunológico atue em excesso.
As causas de AIHA secundária podem incluir:
- Exposição a certas toxinas ou produtos químicos, incluindo medicamentos
- Infecções e vírus, incluindo vírus Epstein-Barr, citomegalovírus ou hepatite
- Alguns tipos de câncer de sangue, incluindo linfoma não-Hodgkin
- Doenças autoimunes, como Lúpus Lúpus
Outras causas da AIHA podem incluir uma combinação de influências genéticas e ambientais. Em um pequeno número de casos, a AIHA ocorre em famílias que seguem um padrão de herança autossômico recessivo - em que uma pessoa não apresenta a doença a menos que herde os genes mutados de ambos os pais.
Diagnóstico
Ao fazer um diagnóstico de AIHA, seu médico fará perguntas sobre seus sintomas. O médico pode então solicitar exames de sangue e urina para ajudar a determinar a causa dos sintomas.
O teste pode incluir:
Hemograma completo (CBC): Um hemograma completo mede partes do sangue. Inclui hemoglobina e hematócrito. A hemoglobina transporta oxigênio por todo o corpo e o hematócrito mostra quanto espaço os eritrócitos ocupam em comparação com outros constituintes do sangue. Níveis baixos de ambos indicam anemia.
Teste de hemoglobina na urina: o teste de urina com fita reagente mostrará positivo para sangue quando houver hemácias presentes ou se eles se quebraram e a hemoglobina é eliminada na urina.
Teste de antiglobulina direto (teste de Coombs direto): Este teste procura aumento de anticorpos ligados aos eritrócitos. Um teste de Coombs direto pode confirmar o diagnóstico de AIHA.
Teste de reticulócitos: O teste de reticulócitos mede os níveis de reticulócitos, que são glóbulos vermelhos levemente imaturos que acabaram de ser liberados da medula óssea para a circulação sanguínea. Os níveis de reticulócitos serão mais elevados se a medula óssea estiver respondendo a uma perda de glóbulos vermelhos devido a sangramento ou destruição dos glóbulos vermelhos. Se a hemoglobina e o hematócrito estiverem baixos, mas os reticulócitos estiverem aumentados, isso mostra que a medula óssea está respondendo de maneira adequada. Se os reticulócitos estiverem baixos, pode indicar que a anemia se deve a um problema na medula óssea.
Teste de bilirrubina: o teste de bilirrubina mede a quantidade de bilirrubina no sangue. A bilirrubina é um produto da decomposição da molécula heme na hemoglobina, e a maior parte dela no sangue vem da destruição dos glóbulos vermelhos. Níveis elevados de bilirrubina podem ser um sinal de anemia hemolítica, lesão hepática ou outra doença.
Teste da Haptoglobina: A Haptoglobina é uma proteína produzida pelo fígado cujo papel é ligar-se a qualquer hemoglobina livre no sangue e então permitir que ela seja depurada e reprocessada. Se os níveis de haptoglobina estiverem baixos, isso mostra que ela está sendo usada para eliminar altos níveis de hemoglobina, como é visto na anemia hemolítica com o aumento da destruição de eritrócitos.
Teste de aglutininas frias: Este teste procura níveis elevados de certos anticorpos ligados a infecções que causam AIHA. Determinar se uma pessoa tem aglutininas quentes ou frias pode ajudar a explicar por que a AIHA pode ocorrer.
Tratamento
Se os sintomas da AIHA forem leves, o tratamento pode não ser necessário. Se uma pessoa estiver gravemente anêmica, ela pode precisar de uma transfusão de sangue. No entanto, uma transfusão de sangue é apenas temporária e outros tratamentos serão necessários para manter os sintomas controlados.
Se uma doença subjacente for a causa da AIHA, controlar os sintomas dessa doença pode resolver a AIHA. Se os medicamentos usados para tratar outra condição forem a causa, interrompê-los ou reduzir as dosagens pode resolver os sintomas da AIHA.
Em adultos, o medicamento imunossupressor rituximabe pode ser usado em conjunto com corticosteroides para o tratamento de primeira linha para AIHI. Para crianças e adultos, o rituximabe é considerado como parte do tratamento inicial e como tratamento de segunda linha após os glicocorticoides. Não é considerado apenas após uma esplenectomia. A esplenectomia não é um tratamento de segunda linha de rotina após os glicocorticoides.
IVIG (imunoglobulina intravenosa) também é considerada em conjunto com outras terapias se as terapias iniciais forem ineficazes.
Uma palavra de Verywell
Algumas pessoas descobrem que a AHIA desaparece completamente sem tratamento. Para outras pessoas, este é um problema de longo prazo que pode ir e vir durante anos. Seu médico está na melhor posição para responder a perguntas sobre os tratamentos que podem lhe dar as melhores perspectivas.
Geralmente não é possível prevenir a AIHA, mas os médicos monitoram pessoas que tomam certos medicamentos ou têm certas condições de saúde. Casos graves de AIHA podem piorar as condições de saúde. Portanto, é uma boa ideia entrar em contato com seu médico se você acha que está tendo sinais de AIHA.
