Como a macroglobulinemia de Waldenstrom é diagnosticada e tratada

O que é macroglobulinemia de Waldenstrom e o que você precisa saber se for diagnosticado com essa doença?

Definição de Macroglobulinemia de Waldenstrom

A macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) é um tipo raro de linfoma não Hodgkin (LNH). WM é um câncer que afeta os linfócitos B (ou células B) e é caracterizado por uma superprodução de proteínas chamadas anticorpos IgM. WM também pode ser referido como macroglobulinemia de Waldenstrom, macroglobulinemia primária ou linfoma linfoplasmacítico.

Na WM, a anormalidade das células cancerosas ocorre nos linfócitos B, pouco antes de eles amadurecerem em células plasmáticas. As células plasmáticas são responsáveis ​​pela produção de proteínas de anticorpos que combatem infecções. Portanto, um número maior dessas células leva a uma quantidade maior de um anticorpo específico, IgM.

Sinais e sintomas de WM

WM pode afetar seu corpo de duas maneiras.

Aglomeração de medula óssea

As células do linfoma podem aglomerar sua medula óssea, tornando difícil para o seu corpo produzir um número adequado de plaquetas, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos. Como resultado, esses déficits causarão sinais e sintomas típicos de anemia (contagem baixa de glóbulos vermelhos), trombocitopenia (contagem baixa de plaquetas) e neutropenia (contagem baixa de neutrófilos - neutrófilos são um tipo de glóbulo branco) . Alguns desses sintomas podem incluir:

• Sangramento anormal ou incomum, como sangramento nas gengivas, hematomas estranhos ou sangramento nasal
• Sensação de cansaço incomum, mesmo dormindo o suficiente
• Falta de ar com qualquer esforço
• Infecções frequentes ou doenças que você simplesmente não consegue lutar contra
• Pele pálida

Hiperviscosidade

Além de seu efeito na medula óssea, o aumento da quantidade de proteína IgM no sangue pode causar o que é chamado de hiperviscosidade. Resumindo, hiperviscosidade significa que o sangue se torna espesso ou pegajoso e pode ter dificuldade de fluir facilmente através dos vasos sanguíneos. A hiperviscosidade causa outro conjunto distinto de sinais e sintomas que incluem:

• Mudanças na visão, como embaçamento ou piora da visão
• Mudanças de status mental, como confusão
• Tontura
• Dores de cabeça
• Dormência ou formigamento nos pés ou nas mãos

Tal como acontece com outros tipos de linfoma, as células cancerosas podem estar presentes em outras áreas do corpo, especialmente no baço e no fígado, e causar dor. Os gânglios linfáticos inchados também podem estar presentes.

Você deve se lembrar que esses sinais e sintomas podem ser sutis e podem estar presentes em muitas outras condições menos graves. Se você tiver dúvidas sobre quaisquer alterações em sua saúde, é sempre melhor consultar seu médico ou profissional de saúde.

Causas de WM

Como no caso de muitos outros tipos de câncer, não se sabe o que causa a WM. No entanto, os pesquisadores identificaram alguns fatores que parecem ser mais comuns em pessoas com a doença. Os fatores de risco conhecidos incluem:

• Idade acima de 60 anos
• Uma história de uma condição chamada gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
• Uma história de WM em sua família
• Ter uma infecção pelo vírus da hepatite C

Além disso, a MO ocorre com mais freqüência em homens do que em mulheres e em pessoas brancas com mais freqüência do que em afro-americanos.

Diagnosticando WM

Tal como acontece com outros tipos de câncer de sangue e medula, a MW é geralmente diagnosticada por meio de exames de sangue e biópsia e aspirado da medula óssea.

Os hemogramas completos podem mostrar uma diminuição no número de glóbulos saudáveis ​​normais, como glóbulos vermelhos, plaquetas e glóbulos brancos. Além disso, os exames de sangue mostram um aumento na quantidade de proteína IgM.

A biópsia e o aspirado da medula óssea fornecerão detalhes sobre os tipos de células da medula e ajudarão o médico a diferenciar a MW de outras formas de linfoma.

Como o WM é tratado?

WM é um tipo muito incomum de câncer e os pesquisadores ainda têm um longo caminho a percorrer para aprender sobre as diferentes opções de tratamento disponíveis e como elas se comparam entre si em termos de eficácia. Como resultado, as pessoas que foram recentemente diagnosticadas com WM podem optar por participar de ensaios clínicos para ajudar os cientistas a compreender mais sobre esta condição.

Não há cura conhecida para a MW neste momento, mas há uma série de opções que mostraram algum sucesso no controle da doença.

• Plasmaférese: as quantidades anormalmente altas de IgM no sangue podem causar hiperviscosidade ou espessamento do sangue. Esse sangue espesso pode dificultar o fornecimento de nutrientes e oxigênio a todas as células do corpo. Remover parte do IgM do sangue pode ajudar a diminuir a espessura do sangue. Durante a plasmaférese, o sangue do paciente circula lentamente por uma máquina que remove o IgM e depois retorna ao corpo.
• Quimioterapia e Bioterapia: Pacientes com WM geralmente são tratados com quimioterapia. Existem várias combinações diferentes de drogas que podem ser usadas. Alguns deles incluem a combinação de Cytoxan (ciclofosfamida) mais Rituxan (rituximabe) e dexametasona, ou Velcade (bortezomibe) mais Rituxan e dexametasona. Existem muitos outros medicamentos e combinações de medicamentos sendo usados ​​no tratamento da MW tanto na prática quanto em ensaios clínicos.
• Transplante de células-tronco: Não se sabe qual será o papel do transplante de células-tronco no tratamento da WM. Infelizmente, a idade avançada de muitos pacientes com WM pode limitar o uso de transplantes alogênicos, que podem ter efeitos colaterais tóxicos, mas o transplante autólogo após quimioterapia de alta dose pode ser uma opção razoável e eficaz, especialmente para aqueles que têm uma recidiva da doença .
• Esplenectomia: Como outros tipos de LNH, os pacientes com WM podem ter baço aumentado ou esplenomegalia. Isso é causado por um acúmulo de linfócitos no baço. Para alguns pacientes, a remoção do baço, ou esplenectomia, pode fornecer uma remissão da MW.
• Observe e espere: até que o WM esteja causando problemas, a maioria dos médicos optará por uma abordagem de “observar e aguardar” para o tratamento. Nesse caso, você continuará a ser monitorado de perto por seu especialista e adiará terapias mais agressivas (e os efeitos colaterais associados) até que realmente precise delas. Embora possa ser difícil imaginar que passa por sua vida diária com câncer em seu corpo e sem fazer nada a respeito, a pesquisa mostrou que os pacientes que atrasam a terapia até começarem a ter complicações não apresentam resultados piores do que aqueles que começam o tratamento imediatamente.

Resumindo

A macroglobulinemia de Waldenstrom, ou WM, é um tipo muito raro de LNH que só é diagnosticado em cerca de 1.500 pessoas por ano nos Estados Unidos. É um câncer que afeta os linfócitos B e causa uma quantidade anormalmente alta de anticorpos IgM no sangue.

Por ser tão incomum e porque nosso conhecimento sobre linfoma está em constante expansão, não existe atualmente um regime de tratamento padrão único para a MW. Portanto, muitos pacientes recém-diagnosticados com WM são encorajados a participar de ensaios clínicos para ajudar os cientistas a aprender mais sobre esse câncer de sangue incomum e na esperança de que eles tenham a oportunidade de usar os medicamentos agora que se tornarão o padrão no futuro.