O que é artrite idiopática juvenil poliarticular?

A artrite idiopática juvenil poliarticular (AIJ) é uma doença autoimune que afeta crianças e adolescentes antes dos 16 anos e é um tipo de artrite idiopática juvenil (AIJ). Esta doença crônica pode causar dor e inflamação nas articulações. Envolve mais de quatro articulações nos primeiros seis meses da doença. A AIJ afeta cerca de 294.000 crianças nos Estados Unidos, E cerca de 25% desses casos são PJIA.

Existem sete tipos de artrite idiopática juvenil. Eles são chamados de idiopáticos porque ninguém tem certeza de qual é a causa específica dessas condições. Genes, bactérias e vírus foram todos associados ao desenvolvimento da AIJ.

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O que é artrite idiopática juvenil?

A artrite idiopática juvenil é um grupo de doenças caracterizadas por dor e inflamação nas articulações que começam antes dos 16 anos. É a doença reumática crônica mais comum que afeta crianças. Algumas dessas doenças, como a artrite idiopática juvenil poliarticular, são doenças autoimunes, em que o sistema imunológico funciona mal e o corpo ataca os tecidos saudáveis.

Essas doenças podem afetar muitas articulações ao mesmo tempo e, às vezes, até os olhos. Pode causar outros sintomas, como febres e erupções na pele.

Embora a causa exata dessas condições seja amplamente desconhecida, as infecções, juntamente com o estresse e o trauma, têm sido o fator etiológico mais responsável. A genética e a microbiota intestinal também foram associadas à AIJ.

Tipos

Existem sete tipos de AIJ:

• AIJ sistêmica: essa forma de AIJ afeta todo o corpo. Crianças com AIJ sistêmica podem ter febre alta diária que atinge o ápice à noite e desaparece durante o dia por pelo menos duas semanas, o que é uma característica marcante da doença. Elas terão aparência e sensação de mal-estar enquanto durar a febre, e erupção na pele ou pode ocorrer aumento dos gânglios linfáticos, fígado ou baço.
• Oligoartrite: quatro ou menos articulações são afetadas nos primeiros seis meses desta doença. Dor, rigidez e inchaço afetam principalmente os tornozelos dos joelhos. Este tipo de AIJ pode ser classificado como persistente se quatro ou menos articulações forem afetadas após seis meses ou prolongado se mais de quatro articulações forem afetadas após seis meses. Crianças com oligoartrite têm maior probabilidade de apresentar uveíte.
• AIJ poliarticular negativa para fator reumatoide: esta forma de AIJ afeta cinco ou mais articulações nos primeiros seis meses da doença. As pequenas articulações das mãos e as articulações que suportam o peso das extremidades inferiores são os alvos principais. Crianças com este tipo de AIJ apresentam teste negativo para fator reumatóide no sangue.
• AIJ poliarticular positiva para fator reumatoide: também afeta cinco ou mais articulações nos primeiros seis meses da doença. Esse tipo de AIJ se assemelha muito à artrite reumatoide em adultos. As crianças com esse tipo de artrite apresentam teste positivo para fator reumatoide e, normalmente, apresentam danos articulares piores do que crianças com outras formas da doença.
• AIJ psoriática: as crianças também apresentam erupção cutânea com psoríase associada à artrite. Uma erupção cutânea escamosa e vermelha com flocos brancos começa nas áreas das articulações, do couro cabeludo e atrás das orelhas. As unhas das mãos e dos pés também podem parecer anormais, e podem ocorrer problemas oculares.
• AIJ relacionada à entesite: quadris, joelhos e pés são os mais comumente afetados nessa condição. Causa não apenas inflamação das articulações, mas também inflamação das áreas onde os tendões e os ossos se encontram (enteses). Também pode ocorrer inflamação em outras partes do corpo além das articulações.
• Artrite indiferenciada: é o termo dado a qualquer forma de AIJ que não se enquadre nos critérios de nenhuma das outras formas de AIJ.

Diferentes tipos de AIJ são mais prevalentes em diferentes localizações geográficas e grupos étnicos.

Tipos de artrite idiopática juvenil poliarticular

A artrite idiopática juvenil poliarticular é uma forma de AIJ que afeta quatro articulações nos primeiros seis meses da doença. É mais comum em meninas do que em meninos. Pode começar a qualquer momento antes dos 16 anos, mas raramente acontece antes do primeiro ano de vida.

Acredita-se que a AIJ poliarticular represente aproximadamente 15% a 25% da AIJ, conforme indicado em estudos norte-americanos e europeus. É mais comumente a forma de artrite crônica infantil na África, República Tcheca, Kuwait e Índia.

Existem duas formas de PJIA, e são classificadas com base na presença ou ausência do chamado fator reumatóide (uma proteína produzida pelo sistema imunológico).

PJIA positivo para fator reumatoide

Nesse tipo mais raro de PJIA, o fator reumatoide (FR) está presente no sangue. Os fatores reumatóides atacam erroneamente as articulações, glândulas ou outros tipos normais de células. As crianças mais novas raramente têm o fator reumatóide. Normalmente aparece em crianças mais velhas entre 10 e 13 anos. Meninas mais velhas costumam ter essa forma da doença, e geralmente é mais grave do que outros tipos de AIJ. Quando o fator reumatoide é detectado em uma amostra de sangue, o teste deve ser repetido para confirmação.

PJIA Fator Reumatóide Negativo

Nessas crianças, não há fator reumatóide no sangue. Esta é a forma mais comum de PJIA. A condição ainda afetará mais de cinco articulações. Existem dois períodos de pico de aparecimento para este tipo de PJIA: entre 1 e 3 anos e entre 9 e 14 anos.

Sintomas da artrite idiopática juvenil poliarticular

A doença progride rapidamente nos primeiros seis meses após o aparecimento dos primeiros sintomas. Embora esse tipo de AIJ possa afetar muitas articulações, não afeta todo o corpo.

Os sintomas de PJIA nos dois subtipos podem incluir:

• Dor e inflamação
• Envolvimento de articulações simétricas (ambos os joelhos, por exemplo)
• Rigidez
• Calor nas juntas
• Mancando
• Febre baixa
• Perda de peso
• Anemia
• Hepatoesplenomegalia
• Retardo de crescimento leve
• Linfadenopatia

Em alguns casos de PJIA positivo para RF, as crianças podem ter um risco maior de uveíte e sua artrite pode afetá-las de forma assimétrica.

Dor e inflamação nas articulações na PJIA geralmente aparecem de forma diferente com base na idade em que a doença começa. Em crianças menores, a dor começa nas articulações como joelhos, pulsos e tornozelos. Em crianças mais velhas e adolescentes, a dor nas articulações começa nas articulações menores, como as pequenas articulações das mãos, pequenas articulações dos pés, dedos, punhos, cotovelos, quadris, joelhos, tornozelos.

Sinais iniciais de JIA

Existem vários tipos de AIJ, mas eles compartilham alguns sintomas comuns, incluindo:

• Dor nas articulações
• Rigidez que é pior ao acordar pela primeira vez
• Articulações vermelhas, quentes e inchadas
• Cansaço extremo
• Olhos embaçados ou secos
• Febre alta que piora à noite
• Perda de apetite
• Irritação na pele

Causas

Não está claro o que causa PJIA. Como a maioria das doenças autoimunes é desencadeada por uma anormalidade genética ou por uma resposta imunológica a um vírus ou bactéria, os cientistas levantam a hipótese de que esses fatores também podem estar ligados ao desenvolvimento de PJIA. Em muitos casos, as famílias podem notar que os sintomas da AIJ começaram depois que uma criança adoeceu com um resfriado ou algum tipo de infecção. A infecção e a resposta imunológica que se seguiram desencadeiam uma reação anormal que, por sua vez, causa o corpo para atacar seus próprios tecidos.

A base genética não é completamente compreendida, mas os cientistas descobriram que o HLA-A2 está ligado à doença RF-negativa de início precoce, enquanto o HLA-DR4 está frequentemente associado à doença RF-positiva. Associações protetoras também foram identificadas para PJIA RF-negativo e RF-positivo, incluindo DRB1 e DQA1.

A pesquisa também levantou a hipótese de que certos fatores ambientais podem contribuir para o desenvolvimento de AIJ em indivíduos geneticamente suscetíveis, como amamentação e exposição à fumaça ambiental do tabaco.

Diagnóstico

A PJIA é diagnosticada através de um exame físico completo e revisão dos sintomas. Não há testes laboratoriais específicos que apontem diretamente para a PJIA como diagnóstico, embora um exame de sangue com fator reumatóide possa distinguir entre os dois tipos de PJIA. Um médico fará vários testes para descartar outras condições.

Leituras anormais desses exames de sangue podem levantar suspeitas de PJIA ou outras formas de AIJ:

• Hemograma completo
• Taxa de sedimentação de eritrócitos
• proteína C-reativa
• Teste de complemento
• Hemoglobina
• Hematócrito
• Imunoglobulina
• Anticorpo antinuclear e outros testes de anticorpos
• Fator reumatóide
• Teste para verificar o gene HLA-B27

Esses testes informarão o médico do seu filho sobre quaisquer anormalidades genéticas, anticorpos e inflamação que ele possa ter. Eles também informarão ao médico se o sistema imunológico do seu filho está funcionando adequadamente. Imagens como raio-x ou tomografia computadorizada também serão solicitadas para procurar danos nas articulações.

Tratamento

O tratamento da PJIA se concentra na redução da dor e da inflamação e na redução do dano articular. A PJIA é uma doença crônica e não tem cura. A maioria das crianças tratadas de forma eficaz com vários medicamentos atinge a remissão - pelo menos seis meses sem atividade da doença - em dois a cinco anos.

Remédios

O médico do seu filho se concentrará na prescrição de medicamentos para acalmar a inflamação no corpo. O uso de medicamentos antiinflamatórios e esteróides é comum. Outros medicamentos, como os biológicos, podem ser usados ​​para controlar a progressão da doença.

Os medicamentos usados ​​para tratar a PJIA incluem:

• Medicamentos antiinflamatórios não esteróides (AINEs)
• Medicamentos anti-reumáticos modificadores da doença (DMARD) como o metotrexato
• Glicocorticóides orais
• Produtos biológicos como TNF ou inibidores da quinase que suprimem o sistema imunológico
• Imunoglobulina intravenosa
• Outros medicamentos imunossupressores, como ciclosporina e azatioprina

Todos os medicamentos usados ​​para tratar a PJIA acarretam efeitos colaterais graves. Eles podem criar problemas sistêmicos, incluindo danos ao fígado. Por esse motivo, o tratamento progride através dos níveis de medicamentos conforme necessário para encontrar alívio, e alguns medicamentos só podem ser usados ​​por períodos limitados de tempo.

Normalmente, as crianças recebem injeções de glicocorticóide primeiro, seguidas por medicamentos anti-reumáticos modificadores da doença e, em seguida, agentes biológicos. Estratégias de tratamento precoces e agressivas geralmente levam aos melhores resultados e ajudam as crianças afetadas por esse distúrbio a atingir a remissão mais rapidamente.

Uma vez que muitos dos medicamentos usados ​​para tratar a PJIA têm potencial de toxicidade elevado e apresentam risco de danos sistêmicos aos órgãos, muitos médicos preferem prescrever agentes biológicos, que atuam para diminuir a atividade das células imunológicas e diminuir a inflamação.

Fisioterapia

A fisioterapia é uma parte importante do processo de tratamento da PJIA. Conforme a doença progride, a fisioterapia pode ser usada para ajudar a aliviar a dor. Juntamente com medicamentos, também pode ser usado para restaurar a mobilidade e a função. A terapia física e ocupacional podem ser benéficas, especialmente para crianças com fraqueza ou contraturas.

A fisioterapia inclui principalmente exercícios de alongamento e amplitude de movimento. A terapia ocupacional coloca ênfase em ajudar as crianças a aprenderem a realizar as atividades que precisam fazer todos os dias, como tomar banho e escrever na escola.

Exercício

O exercício regular pode ajudar com:

• Flexibilidade
• Controle da dor
• Controle de peso
• Saúde óssea
• Construindo músculos para apoiar as articulações
• Melhorando o humor e a energia
• Dormir melhor
• Aumentando a confiança

Mesmo com esses benefícios, você deve ter certeza de que o exercício é seguro para seu filho. Você pode consultar o médico ou fisioterapeuta de seu filho antes de iniciar um programa de exercícios. Crianças com problemas de equilíbrio ou fraqueza extrema e lesões nas articulações podem precisar modificar alguns exercícios para segurança.

Alguns dos melhores exercícios para crianças com AIJ incluem:

• Exercício aquático
• Ciclismo
• Ioga
• Tai chi

Alimentos para combater a PJIA

A nutrição também é uma grande parte do gerenciamento de PJIA. Nutrientes como ácido fólico, cálcio e vitamina D podem ajudar a manter a saúde óssea e articular. Também há evidências de que dietas antiinflamatórias - comer ou evitar certos alimentos que contribuem para a inflamação - podem ajudar a controlar doenças como a AIJ.

Alguns alimentos a serem incluídos na dieta do seu filho são:

• Proteínas limpas
• Alimentos ricos em fibras
• Dietas à base de plantas
• Ervas e especiarias com propriedades antiinflamatórias, como açafrão e canela
• Alimentos ricos em ômega-3
• Alimentos ou suplementos contendo cálcio
• Alimentos ricos em vitamina D
• Suplementos de ácido fólico ao tomar medicamentos como metotrexato

Seu filho deve evitar alimentos como:

• Alimentos e bebidas com alto teor de açúcar
• Amidos brancos
• Gorduras saturadas e trans
• Alimentos artificiais
• Alimentos carbonizados, como alimentos enegrecidos na grelha

Complicações

Uma série de complicações podem surgir da artrite juvenil se não for bem tratada. O tratamento eficaz da inflamação e a redução da progressão da doença podem ajudar a reduzir as chances de seu filho desenvolver lesões ósseas e articulares a longo prazo.

As complicações que podem surgir de PJIA não controlada incluem:

• Erosões ósseas: as articulações do punho e do quadril estão particularmente expostas ao risco de erosões ósseas.
• Destruição das articulações: Em casos graves, as articulações podem ficar tão danificadas que não podem mais ser usadas.
• Osteopenia e osteoporose: medicamentos usados ​​para tratar a PJIA, como os glicocorticóides, podem reduzir a densidade óssea ou a concentração de nutrientes que tornam os ossos fortes.
• Problemas de mastigação: em alguns casos, seu filho pode ter envolvimento da articulação temporomandibular (ATM). Isso pode reduzir a mobilidade da articulação da mandíbula do seu filho, dificultando a mastigação ou até mesmo a fala.
• Problemas de movimento: À medida que a PJIA progride e o movimento das articulações se torna limitado, as crianças podem desenvolver complicações simplesmente por falta de mobilidade, incluindo contraturas, fraqueza geral e dificuldade para andar.
• Problemas de visão: Uveíte, uma inflamação do olho, às vezes é observada em crianças com PJIA. Geralmente não apresenta sintomas, mas pode prejudicar a visão. Crianças com PJIA devem ter sua visão verificada regularmente. Aqueles com PJIA RF-negativo têm maior risco de desenvolver esta condição do que aqueles que são RF-positivos.
• Lesões em órgãos: raramente ocorrem lesões em órgãos com a PJIA, como ocorre com a AIJ sistêmica ou com a artrite reumatóide. No entanto, os danos podem surgir como resultado de medicamentos usados ​​para tratar a PJIA.

Lidar

As crianças com PJIA são muito propensas a sofrer de estresse e até mesmo depressão devido à sua condição. Um forte sistema de apoio que inclui família, terapeutas, conselheiros e grupos de pares pode ajudar.

Outras maneiras de ajudar seu filho a lidar com a PJIA incluem:

• Incentive seu filho a dormir o suficiente
• Incentive o exercício e a fisioterapia e encontre maneiras de torná-los divertidos
• Trabalhe com a escola do seu filho para garantir que ele receba a ajuda necessária
• Trabalhe com outros cuidadores para ajudar seu filho a participar, tanto quanto possível, das atividades escolares, sociais e físicas
• Obtenha ajuda especial para seu filho, de acordo com a Seção 504 da Lei de Reabilitação de 1973, se ele se qualificar
• Ajude seu filho a encontrar um grupo de apoio para conviver com outras crianças com AIJ

A Arthritis Foundation tem um programa que junta crianças com PJIA a jovens adultos que compartilham suas experiências, chamado iPeer2Peer. Oferece vários recursos para crianças de todas as idades com PJIA.

Uma palavra de Verywell

Lidar com uma doença crônica pode ser difícil para crianças e cuidadores. A PJIA, devido ao número de articulações envolvidas, pode levar a problemas de mobilidade e mudar a forma como a criança pode interagir com seus colegas. Embora a PJIA não possa ser curada, existem vários tratamentos que podem ajudar as crianças com esta doença e permitir que continuem a viver uma vida normal. Pode parecer um desafio assustador para você e seu filho, mas saiba que com tratamento precoce, um bom regime de medicação, fisioterapia e um forte sistema de apoio, seu filho com PJIA pode ter a melhor chance na vida.