O diagnóstico de esclerose múltipla progressiva primária (PPMS) apresenta desafios especiais, pois as pessoas com PPMS têm uma perda lenta e gradual da função ao longo de meses a anos. Isso contrasta com a EM remitente-recorrente, na qual uma pessoa pode recuperar a função neurológica após uma recaída.
As diferenças entre esses dois tipos de EM têm algo a ver com a biologia única por trás deles.
A pesquisa sugere que a EM recorrente-remitente é um processo inflamatório (o sistema imunológico ataca as fibras nervosas), enquanto a EM progressiva primária é um processo mais degenerativo, em que as fibras nervosas se deterioram lentamente. Por que uma pessoa desenvolve PPMS em oposição à EM recorrente-remitente não está claro, mas os especialistas acreditam que os genes podem desempenhar um papel, embora as evidências científicas para apoiar isso ainda sejam escassas.
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Diagnóstico de EM progressiva primária
PPMS definitivo pode ser diagnosticado quando as seguintes condições são atendidas:
- Uma pessoa tem pelo menos um ano de progressão clínica documentada (o que significa um agravamento dos sintomas de EM).
- Pelo menos dois dos seguintes:
Lesão de ressonância magnética cerebral típica de esclerose múltipla - Duas ou mais lesões de EM na medula espinhal
- Uma punção lombar positiva, o que significa que há evidência de bandas oligoclonais ou um nível elevado de anticorpos IgG (são proteínas que indicam que a inflamação está ocorrendo no corpo)
- Pelo menos dois dos seguintes:
A maioria das pessoas com PPMS começa com o sintoma de piora gradual das dificuldades para andar, conhecido como "paraparesia espástica progressiva".
No entanto, outras pessoas têm a chamada “síndrome cerebelar”, que é caracterizada por ataxia grave e problemas de equilíbrio. Independentemente do tipo de sintoma, deve-se demonstrar que a progressão é estável há mais de um ano, sem recidivas, para o diagnóstico de PPMS.
MRI no diagnóstico de PPMS
O diagnóstico da esclerose múltipla requer a disseminação (piora) dos sintomas e lesões no espaço e no tempo. A “disseminação no tempo” é cuidada pelo agravamento dos sintomas por pelo menos um ano (como discutido acima). As varreduras de ressonância magnética são usadas para determinar a “disseminação de lesões no espaço”.
Dito isso, usar exames de ressonância magnética para diagnosticar PPMS tem seus desafios. Um grande desafio é que os resultados da ressonância magnética do cérebro de pessoas com PPMS podem ser mais "sutis" do que as de pessoas com EMRR, com muito menos lesões intensificadoras de gadolínio (ativas).
No entanto, a ressonância magnética da medula espinhal de pessoas com PPMS mostrará classicamente atrofia. Uma vez que a medula espinhal é muito afetada no PPMS, as pessoas tendem a ter problemas para andar, bem como disfunção da bexiga e intestino.
Punção lombar no diagnóstico de PPMS
Também conhecido como punção lombar, as punções lombares podem ser muito úteis para fazer o diagnóstico de PPMS e descartar outras condições.
Duas descobertas são importantes para confirmar o diagnóstico de PPMS:
- Presença de bandas oligoclonais: Isso significa que "bandas" de certas proteínas (imunoglobulinas) aparecem quando o fluido espinhal é analisado. Evidências de bandas oligoclonais no LCR podem ser vistas em mais de 90% das pessoas com EM, mas também podem ser encontradas em outros distúrbios.
- Produção de anticorpo IgG intratecal: Isso significa que IgG é produzido dentro do compartimento do fluido espinhal - isso é um sinal de que há uma resposta do sistema imunológico.
VEP para ajudar a confirmar o diagnóstico de PPMS
O potencial evocado visual é um teste que envolve o uso de sensores de EEG (eletroencefalograma) no couro cabeludo enquanto se observa um padrão quadriculado em preto e branco em uma tela. O EEG mede respostas lentas a eventos visuais, o que indica disfunção neurológica. Os VEPs também têm sido úteis para solidificar um diagnóstico de PPMS, especialmente quando outros critérios não são atendidos definitivamente.
MS de recidiva progressiva
É importante observar que algumas pessoas que começam com um diagnóstico de PPMS podem ter recaídas após o diagnóstico. Uma vez que isso comece a acontecer, o diagnóstico dessa pessoa é alterado para EM de recidiva progressiva (PRMS). No entanto, todos com PRMS começam com o diagnóstico de PPMS. A EM de recidiva progressiva é a forma mais rara de EM, com apenas 5% dos indivíduos com EM afetados.
Uma palavra de Verywell
No final das contas, muitas doenças neurológicas imitam a esclerose múltipla, de modo que grande parte do fardo do diagnóstico de qualquer tipo de esclerose múltipla está eliminando a possibilidade de que possa ser outra coisa. Outros distúrbios que precisam ser descartados incluem: deficiência de vitamina B12, doença de Lyme, compressão da medula espinhal, neurossífilis ou doença do neurônio motor, apenas para citar alguns.
É por isso que é importante consultar um médico para um diagnóstico adequado se você estiver apresentando sintomas neurológicos. Embora o processo de diagnóstico possa ser entediante, seja paciente e proativo em seus cuidados de saúde.
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