Afasia progressiva primária, ou PPA, é um tipo de demência frontotemporal que afeta a fala e a linguagem - portanto, a palavra "afasia" se refere à dificuldade de comunicação expressiva e / ou receptiva. Ao contrário da doença de Alzheimer, outras funções cognitivas tendem a permanecer intactas no início da PPA.
Amelie-Benoist / Getty ImagesSintomas de PPA
Os sintomas iniciais de PPA incluem dificuldade de lembrar uma palavra específica, substituindo uma palavra intimamente relacionada, como "pegar" por "aderência", e problemas de compreensão. Pessoas com PPA geralmente podem realizar tarefas complexas, mas têm dificuldade com a fala ou a linguagem. Por exemplo, eles podem ser capazes de construir uma casa complicada, mas não conseguem se expressar bem verbalmente ou entender o que os outros estão tentando comunicar a eles.
Conforme a doença progride, falar e entender palavras escritas ou faladas se torna mais difícil, e muitas pessoas com PPA acabam ficando mudas. Em média, alguns anos após o aparecimento desses sintomas iniciais envolvendo a linguagem, o PPA começa a afetar a memória e outras funções cognitivas, bem como o comportamento.
Quem recebe o PPA?
PPA é classificada como uma doença rara, no entanto, muitos podem não ser diagnosticados, pois podem não procurar ajuda médica ou ser diagnosticados incorretamente devido à falta de familiaridade com PPA. Curiosamente, cerca de duas vezes mais homens do que mulheres desenvolvem PPA. A idade média de início é entre 50 e 70 anos. Aqueles que pegam PPA têm maior probabilidade de ter um parente com algum tipo de problema neurológico.
Causas de PPA
Pessoas que desenvolvem PPA apresentam atrofia na área do cérebro onde a fala e a linguagem são controladas. Alguns casos de PPA têm um componente genético encontrado em uma mutação do gene GRN.
Categorias de PPA
O PPA pode ser subdividido em três categorias:
- PPA semântico: os indivíduos perdem a capacidade de dizer certas palavras, e sua capacidade de reconhecer outras palavras pode diminuir.
- PPA não fluente / agramático: os indivíduos têm dificuldade em formar frases completas. Por exemplo, eles podem ser capazes de falar usando substantivos e verbos, mas não ser capazes de conectá-los com palavras como "para" e "de". À medida que o PPA agramático progride, os indivíduos podem ter dificuldade em formar qualquer palavra e podem ter problemas para engolir e controlar os músculos.
- PPA logopênico: os indivíduos podem ter dificuldade em localizar as palavras corretas para falar, mas retêm a capacidade de entender o que os outros estão dizendo a eles.
Tratamento
Não há medicamento aprovado especificamente para o tratamento da APP. O manejo da doença inclui a tentativa de compensar as dificuldades de linguagem por meio de computadores ou iPads, além de caderno de comunicação, gestos e desenhos. Cartões pré-impressos com certas frases ou palavras também podem ser úteis para permitir que a pessoa se expresse. Outras abordagens envolvem o treinamento de recuperação de palavras por um fonoaudiólogo.
Além disso, algumas pesquisas que envolveram o fornecimento de atividades de linguagem, técnicas de comunicação, aconselhamento e educação para pessoas que vivem com PPA e seus cônjuges demonstraram uma melhora significativa na comunicação e enfrentamento ao seu término.
Prognóstico e expectativa de vida
Enquanto algumas pessoas com PPA conseguem continuar trabalhando por algum tempo, outras descobrem que não conseguem realizar seu trabalho, especialmente se seu trabalho requer um nível mais alto de comunicação e colaboração com outras pessoas.
Tal como acontece com outras demências frontotemporais, o prognóstico a longo prazo é limitado. A expectativa de vida típica do início da doença é de 3 a 12 anos. Freqüentemente, as complicações da APP, como dificuldades de deglutição, costumam levar ao declínio eventual.
Uma palavra de Verywell
Nós, da Verywell, entendemos que a afasia progressiva primária pode ser um diagnóstico difícil de receber, tanto como indivíduo quanto como membro da família de alguém com PPA. A maioria das pessoas se beneficia ao se conectar com outras pessoas em situações semelhantes ao lidar com os desafios que surgem do PPA. Um recurso disponível em todo o país é a Association for Frontotemporal Dementia. Eles oferecem vários grupos de apoio local, bem como informações online e suporte por telefone.