A policitemia vera é uma doença em que a medula óssea produz muitos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, o que pode aumentar o risco de coágulos sanguíneos.
Ter muitos glóbulos vermelhos é o sinal clínico mais proeminente da policitemia vera. Uma mutação em um gene para JAK2, uma proteína envolvida na sinalização dentro da célula, foi encontrada em muitas pessoas com essa condição.
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Quem recebe policitemia Vera?
A policitemia vera pode ocorrer em qualquer idade, mas geralmente acontece mais tarde na vida. Se você olhar para as idades de todas as pessoas com essa condição, o número médio para a idade no diagnóstico seria 60 anos, e não é frequentemente visto em pessoas com menos de 40 anos. A incidência de policitemia vera é ligeiramente maior em homens do que em mulheres e é mais alto para homens com idade entre 70 e 79 anos.
Quantas pessoas são afetadas?
É difícil ter certeza, já que uma pessoa pode ter essa condição por muito tempo e não saber, mas as estimativas são de uma ou duas pessoas em 100.000.
De acordo com a Incyte Corporation, uma empresa biofarmacêutica com sede em Wilmington, Delaware, especializada em oncologia, existem aproximadamente 25.000 pessoas nos Estados Unidos que vivem com policitemia vera e são consideradas descontroladas porque desenvolvem resistência ou intolerância a um dos pilares da terapia medicamentosa, a hidroxiureia .
É um câncer ou uma doença?
A policitemia vera tem algumas características semelhantes ao câncer, pois envolve a divisão descontrolada de uma célula imatura e não é curável. Sabendo disso, saber que você ou um ente querido tem esse transtorno pode, compreensivelmente, ser estressante. No entanto, saiba que essa condição pode ser controlada de forma eficaz por longos períodos.
O Instituto Nacional do Câncer define a policitemia vera da seguinte forma: “Uma doença em que há muitos glóbulos vermelhos na medula óssea e no sangue, fazendo com que o sangue fique mais espesso. O número de glóbulos brancos e plaquetas também pode aumentar. As células sanguíneas extras podem se acumular no baço e fazer com que ele fique aumentado. Eles também podem causar problemas de sangramento e formar coágulos nos vasos sanguíneos. ”
De acordo com a The Leukemia & Lymphoma Society, as pessoas com policitemia vera correm um risco ligeiramente maior do que a população em geral de desenvolver leucemia como resultado da doença e / ou de certos tratamentos medicamentosos estabelecidos. Embora esta seja uma condição crônica que não tem cura, lembre-se de que geralmente pode ser tratada com eficácia por muito, muito tempo - e geralmente não reduz a expectativa de vida. Além disso, as complicações podem ser tratadas e prevenidas com supervisão médica.
Progressão
Sim, mas detalhes sobre o risco de progressão ainda estão sendo pesquisados. Embora as pessoas possam não apresentar sintomas por muitos anos, a policitemia vera pode levar ao desenvolvimento de uma série de sintomas e sinais, incluindo fadiga, coceira, sudorese noturna, dor nos ossos, febre e perda de peso. Cerca de 30% a 40% das pessoas com policitemia vera têm baço dilatado. Em alguns indivíduos, pode causar sintomas debilitantes e complicações cardiovasculares. O fardo desta doença ainda está sendo pesquisado ativamente.
Diagnóstico
Um teste chamado concentração de hematócrito é usado para diagnosticar policitemia vera e para medir a resposta de uma pessoa à terapia. Hematócrito é a proporção de glóbulos vermelhos em um volume de sangue e geralmente é dado como uma porcentagem ou um aumento na concentração de hemoglobina no sangue.
Em pessoas saudáveis, a concentração de hematócrito varia de cerca de 36 a 46% nas mulheres e 42 a 52% nos homens. Outras informações que podem ser obtidas em exames de sangue também são úteis no diagnóstico, incluindo a presença de uma mutação - a mutação JAK2 - nas células sanguíneas. Embora não seja necessário fazer o diagnóstico, algumas pessoas também podem fazer uma análise da medula óssea como parte de sua investigação e avaliação.
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Tratamento
De acordo com a The Leukemia & Lymphoma Society, a flebotomia, ou a remoção de sangue de uma veia, é o ponto de partida usual do tratamento para a maioria dos pacientes. Isso pode reduzir a concentração de hematócrito, o que geralmente resulta na melhora de alguns sintomas, como dores de cabeça, zumbidos nos ouvidos e tonturas.
A terapia medicamentosa pode envolver agentes que podem reduzir as concentrações de hemácias ou plaquetas - compostos conhecidos como agentes mielossupressores. O agente mielossupressor mais comumente usado para policitemia vera é a hidroxiureia, administrada por via oral. Os efeitos colaterais mais comuns incluem tosse ou rouquidão, febre ou calafrios, dor lombar ou lateral e dor ou dificuldade para urinar.
Sobre Jakafi for Polycythemia Vera
Jakafi (ruxolitinibe) é um medicamento de prescrição usado para tratar pessoas com policitemia vera que já tomaram hidroxiureia e não funcionou bem ou eles não a toleraram. Jakafi também é usado para tratar certos tipos de mielofibrose - uma cicatriz da medula óssea.
De acordo com o FDA, Jakafi atua inibindo enzimas chamadas Janus Associated Kinase (JAK) 1 e 2, que estão envolvidas na regulação do sangue e no funcionamento imunológico. A aprovação do medicamento para tratar a policitemia vera ajudará a diminuir a ocorrência de um baço aumentado - esplenomegalia - e a necessidade de flebotomia, um procedimento para remover o excesso de sangue do corpo.
Os efeitos colaterais mais comuns associados ao uso de Jakafi em participantes com policitemia vera em ensaios clínicos qualificados foram baixas contagens de glóbulos vermelhos (anemia) e baixas contagens de plaquetas (trombocitopenia). Os efeitos colaterais mais comuns não relacionados ao sangue foram tontura, constipação e herpes zoster.
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