Embora não haja cura para a fibrose cística (FC), os avanços no tratamento aumentaram a expectativa de vida e a qualidade de vida das pessoas que vivem com a doença. O tratamento pode envolver uma variedade de procedimentos e medicamentos, incluindo técnicas de desobstrução das vias aéreas, antibióticos, dieta hipercalórica, diluidores de muco, broncodilatadores, enzimas pancreáticas e medicamentos de nova geração conhecidos como moduladores CFTR. Os casos graves podem exigir um transplante de pulmão.
Os pilares de um plano de tratamento incluem a prevenção de infecções respiratórias, a retenção da função pulmonar e o uso de ajudas dietéticas para compensar a má absorção de nutrientes nos intestinos.
Com o tempo, sem dúvida, ajustes serão necessários.
Na década de 1980, as pessoas com FC tinham uma expectativa de vida média de menos de 20 anos. Graças à triagem neonatal e aos avanços no tratamento, aqueles que vivem com a doença podem esperar viver bem em seus 40 anos - e talvez até mais - se o tratamento é iniciado precocemente e administrado de forma consistente.
Verywell / Emily Roberts
Autocuidado e Estilo de Vida
Embora muito entusiasmo tenha ocorrido com a introdução de novos medicamentos para fibrose cística, o autocuidado ainda é a base do tratamento da FC. Isso envolve técnicas de limpeza das vias aéreas para remover o muco dos pulmões, exercícios para manter a capacidade e força dos pulmões e intervenções dietéticas para melhorar a absorção de gorduras e nutrientes.
Técnicas de desobstrução das vias respiratórias
As técnicas de desobstrução das vias aéreas (ACTs) comumente usadas por pessoas com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) são igualmente eficazes no tratamento da doença pulmonar FC. As técnicas visam desalojar o muco dos sacos de ar do pulmão para que você possa tossir. Isso pode ser feito várias vezes ao dia, dependendo da gravidade de sua condição.
Existem várias técnicas comumente usadas, algumas das quais podem ser mais fáceis para adultos do que crianças:
- A tosse bufando pode funcionar por conta própria. Ao contrário da tosse ativa, que pode cansá-lo, a tosse com huff envolve inalações profundas e controladas, de modo que ar suficiente possa passar por trás do muco em seus pulmões para desalojá-lo. Ao fazer isso, você não precisa exercer tanta energia para expulsá-lo. Você inspira profundamente, prende a respiração e expira com força para desalojar o muco.
- A percussão torácica, também conhecida como percussão postural e drenagem, é realizada com um parceiro que bate palmas ritmicamente em suas costas e no peito com as mãos em concha conforme você altera as posições. Uma vez que o muco é solto, você pode expelí-lo com tosse de huff.
- A oscilação da parede torácica funciona de maneira semelhante à drenagem postural, mas emprega um dispositivo portátil não elétrico que vibra e solta o muco. Alguns dos dispositivos podem ser conectados a um nebulizador para combinar a oscilação com a administração de medicamentos inalados.
- A oscilação torácica de alta frequência envolve um colete inflável conectado a um gerador de pulsos de ar. A máquina vibra mecanicamente o tórax em altas frequências para soltar e liberar muco.
Exercício
O exercício é algo que você não pode evitar se tiver FC. Os exercícios não apenas ajudam a manter a função pulmonar, mas também reduzem o risco de complicações relacionadas à FC, como diabetes, doenças cardíacas e osteoporose.
Os programas de exercícios devem ser individualizados com base na sua idade e estado de saúde, e idealmente elaborados com o seu fisioterapeuta ou equipe médica. O teste de condicionamento físico pode ser realizado com antecedência para estabelecer o nível básico de treinamento.
Os planos de condicionamento físico devem incluir exercícios de alongamento (para promover a flexibilidade), treinamento aeróbico (para melhorar a resistência e a saúde cardiorrespiratória) e o treinamento de resistência (para construir força e massa muscular). Ao começar, você pode inicialmente ter como objetivo sessões de cinco a 10 minutos, realizadas três ou mais dias por semana, e gradualmente aumentar para sessões de 20 a 30 minutos.
Em termos de programas, não há um "treino de fibrose cística" definido. Em vez disso, você e seu fisioterapeuta devem encontrar as atividades (incluindo ciclismo, natação, caminhada ou ioga) e exercícios (como faixas de resistência, musculação ou treinamento cruzado) que podem manter a longo prazo com o objetivo de aumentando a intensidade e a duração de seus treinos conforme você fica mais forte.
Um programa definido para uma criança geralmente não é necessário, visto como as crianças tendem a ser naturalmente ativas. Dito isso, se seu filho tem FC, é aconselhável falar com seu pneumologista para ter uma noção melhor das limitações de seu filho, quais atividades podem ser melhores do que outras e quais cuidados devem ser tomados para prevenir a infecção de outras crianças e até equipamentos esportivos compartilhados.
Dieta
A fibrose cística afeta a digestão, obstruindo os dutos do pâncreas que produzem enzimas digestivas. Sem essas enzimas, os intestinos são menos capazes de se decompor e absorver os nutrientes dos alimentos. Tossir e lutar contra infecções também podem ser prejudiciais, queimando calorias e deixando você exausto e exausto.
Para compensar essa perda e manter um peso saudável, você precisa iniciar uma dieta rica em gorduras e calorias.Ao fazer isso, você terá as reservas de energia para combater melhor as infecções e se manter saudável.
Um médico determinará qual deve ser o peso de você ou de seu filho. As medidas clínicas podem incluir:
- Peso por comprimento para crianças menores de 2 anos
- Percentis do índice de massa corporal (IMC) para pessoas de 2 a 20 anos (já que a altura pode flutuar significativamente durante este período)
- IMC numérico para pessoas com mais de 20 anos
Com base nisso, sua idade, nível de condicionamento físico e saúde geral, um nutricionista especialista pode ajudar a criar uma dieta com o equilíbrio certo de proteínas, carboidratos e gorduras.
A Cystic Fibrosis Foundation recomenda a seguinte ingestão calórica diária para mulheres, homens, bebês, crianças e adolescentes, dependendo das metas de peso:
ingestão calórica diária recomendada por idade
Remédios sem receita
A fibrose cística está associada à inflamação crônica devido ao aumento do estresse colocado nos pulmões e no pâncreas pelo muco acumulado.
A inflamação causa tantos danos aos pulmões quanto infecções recorrentes e pode levar ao comprometimento do pâncreas, dos rins, do fígado e de outros órgãos vitais.
Os antiinflamatórios não esteróides (AINEs), como Advil (ibuprofeno) e Aleve (naproxeno), são comumente prescritos para reduzir a inflamação em pessoas com FC. Uma revisão de estudos do Hospital Infantil de Montreal concluiu que o uso diário de Advil pode retardar significativamente a progressão da doença pulmonar FC, especialmente em crianças. Os efeitos colaterais incluem náuseas, dores de estômago, vômitos e úlceras gástricas. O uso excessivo pode causar danos intestinais.
Outros medicamentos OTC podem ser usados para apoiar uma dieta hipercalórica.
Para ajudar na absorção de nutrientes, seu médico pode prescrever um suplemento de enzimas pancreáticas.
Estes vêm em forma de cápsulas e são engolidos inteiros após uma refeição ou lanche. Enquanto estiverem disponíveis ao balcão, a dose deve ser ajustada pelo seu médico com base no seu peso e condição. Os efeitos colaterais incluem inchaço, diarreia, prisão de ventre, dores de cabeça e cólicas.
As enzimas pancreáticas também podem ser prescritas para crianças, quando apropriado. A cápsula pode ser aberta, medida e borrifada nos alimentos se a dose precisar ser ajustada ou se o seu filho não conseguir engolir os comprimidos.
Seu médico também pode recomendar suplementos de vitaminas ou minerais se os exames de sangue revelarem alguma deficiência significativa. Suplementos vitamínicos solúveis em gordura, como as vitaminas A, D, E e K, essenciais para o crescimento e a absorção de gordura, são comuns.
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Prescrições
As terapias com medicamentos prescritos são usadas para controlar os sintomas da doença e retardar o declínio dos danos aos órgãos. Os medicamentos podem ser amplamente divididos em quatro classes:
- Broncodilatadores
- Mucolíticos
- Antibióticos
- Moduladores CFTR
Os medicamentos podem ser administrados por via oral, por injeção, por via intravenosa (em uma veia sanguínea) ou inalados com um nebulizador, inalador dosado com medidor (MDI) ou um inalador de pó seco (DPI), dependendo da medicação.
Broncodilatadores
Os broncodilatadores são medicamentos que relaxam as vias aéreas restritas e permitem que mais ar entre nos pulmões. Eles são mais comumente fornecidos com um MDI, que inclui um recipiente aerossolizado e um bocal chamado espaçador. As opções de medicamentos incluem albuterol e Xopenex (levalbuterol).
Os broncodilatadores são inalados 15 a 30 minutos antes do início da desobstrução das vias aéreas. Eles não apenas aumentam a quantidade de muco que você pode expelir, como também ajudam a inalar outros medicamentos, como mucolíticos e antibióticos, mais profundamente nos pulmões.
Os efeitos colaterais incluem náuseas, tremores, taquicardia, nervosismo e tontura.
Mucolíticos
Os mucolíticos, também conhecidos como diluentes de muco, são medicamentos inalados que diluem o muco dos pulmões para que você possa tossir com mais facilidade. Existem dois tipos comumente usados na terapia de FC:
- O soro fisiológico hipertônico, uma solução de sal estéril, pode ser inalado com um nebulizador depois de tomar um broncodilatador. O conteúdo de sal retira água do tecido circundante e, ao fazer isso, dilui o muco nos pulmões.
- Pulmozyme (dornase alfa) é uma enzima purificada que dilui o muco acumulado e aumenta a viscosidade (escorregamento) nos pulmões. Os efeitos colaterais podem incluir dor de garganta, olhos lacrimejantes, coriza, tontura, erupção na pele e uma mudança temporária ou perda da voz.
Antibióticos
Os antibióticos são drogas que matam bactérias. Na fibrose cística, o acúmulo de muco nos pulmões fornece às bactérias o terreno fértil perfeito para infecções. Por causa disso, as infecções pulmonares recorrentes são comuns nas pessoas. Quanto mais infecções você tiver, mais danos seus pulmões sofrerão.
Os antibióticos podem ser usados para tratar os sintomas agudos da FC (chamados de exacerbação) ou prescritos profilaticamente para prevenir a ocorrência de infecções. Eles são administrados por via oral ou com um nebulizador ou DPI. Infecções graves podem exigir tratamento intravenoso.
Entre as opções:
- Os antibióticos orais podem ser usados para tratar infecções e exacerbações crônicas mais brandas. Zithromax (azitromicina) é um antibiótico de amplo espectro comumente usado para isso. Infecções bacterianas graves podem exigir uma classe específica e direcionada de antibióticos.
- Os antibióticos inalados são usados profilaticamente para prevenir a infecção bacteriana, mas também podem ser usados durante as exacerbações agudas. Existem dois antibióticos usados para isso: Cayston (aztreonam) e Tobi (tobramicina). Os antibióticos inalados são usados somente após você usar um broncodilatador e um mucolítico e realizar a desobstrução das vias aéreas.
- Os antibióticos intravenosos são reservados para casos graves. A escolha do antibiótico seria baseada no tipo de infecção bacteriana que você tem. Estes podem incluir penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas, macrolídeos ou tetraciclinas.
Independentemente do tipo que você está administrando, é importante tomar o antibiótico conforme prescrito, mesmo que você não tenha mais os sintomas. Se você não fizer isso e parar cedo, qualquer bactéria remanescente em seu sistema pode se tornar resistente ao antibiótico, tornando mais difícil o tratamento se a infecção retornar.
Modificadores CFTR
O gene do receptor transmembrana da fibrose cística (CTFR) produz a proteína CFTR, que regula o movimento da água e do sal para dentro e para fora das células. Se o gene CTFR sofrer uma mutação, como é o caso desta doença, a proteína que ele produz será defeituosa e fará com que o muco engrosse anormalmente por todo o corpo.
Nos últimos anos, os cientistas desenvolveram drogas, chamadas modulador CFTR, capazes de melhorar a função CFTR em pessoas com mutações específicas. Existem mais de 2.000 que podem causar FC e cerca de 80% dos casos estão associados a uma mutação específica conhecida como deltaF508. Os medicamentos não funcionam para todos e exigem que você faça um teste genético para identificar quais mutações CFTR você tem .
Existem três moduladores CFTR aprovados para uso pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA:
- Kalydeco (ivacaftor) é um medicamento que se liga à proteína CFTR defeituosa e "mantém a porta aberta" para que a água e o sal possam entrar e sair das células. Kalydeco pode ser utilizado em adultos e crianças com 2 anos ou mais.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) só pode ser usado em pessoas com duas cópias da mutação deltaF508. Ter duas cópias deltaF508 causa a deformidade grave da proteína. Orkambi funciona corrigindo a forma da proteína e restaurando sua função intracelular. Orkambi pode ser usado em adultos e crianças com 6 anos ou mais.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) também é um corretor projetado para pessoas com duas mutações deltaF508. É usado em pessoas que não toleram Orkambi.Também pode melhorar a função CFTR associada a outras 26 mutações CFTR comuns. Symdeko pode ser usado em adultos e crianças com 12 anos ou mais.
Os medicamentos estão disponíveis em comprimidos e tomados a cada 12 horas. Uma formulação em pó de Kalydeco, que pode ser polvilhada sobre os alimentos, está disponível para crianças pequenas. Os efeitos colaterais incluem dor de cabeça, náusea, tontura, fadiga, diarreia e congestão nasal. Cataratas também foram relatadas em crianças que usam essas drogas.
Outros modificadores CFTR estão atualmente em desenvolvimento, incluindo duas drogas experimentais - conhecidas como VX-659 e VX-445 - que estão sendo estudadas em combinação com Symdeko. Os primeiros resultados dos ensaios clínicos de fase 3 mostraram que o uso de VX-659 ou V-445 com Symdeko foi superior ao uso de Symdeko sozinho.
Terapias de Suporte
Durante as exacerbações graves ou em casos de doenças crônicas, podem ser necessárias medidas de suporte para auxiliar na respiração ou nutrição. Isso pode envolver oxigenoterapia e nutrição enteral.
Terapia de oxigênio
A oxigenoterapia envolve o uso de um tanque portátil de oxigênio com máscara ou prongas nasais para fornecer oxigênio concentrado aos pulmões.
No momento, não há diretrizes sobre o uso apropriado de oxigenoterapia de longa duração (ODP) em pessoas com FC e poucas evidências sobre seu benefício de uma forma ou de outra. Com isso dito, o atual corpo de pesquisa sugere que a oxigenoterapia tem seu lugar no tratamento de curto prazo da doença pulmonar FC.
Pessoas com FC que apresentam danos pulmonares significativos invariavelmente começam a apresentar hipoxemia (baixa saturação de oxigênio no sangue). É uma condição associada à má qualidade do sono, redução da tolerância ao exercício e perda de massa muscular.
Foi demonstrado que o oxigênio suplementar à noite melhora a qualidade do sono, enquanto o oxigênio de baixo fluxo fornecido durante o exercício pode aumentar a duração e a intensidade dos exercícios.
Dada a natureza degenerativa da fibrose cística, a ODP pode se tornar necessária se a perda da função pulmonar estiver causando incapacidade e baixa qualidade de vida.
Nutrição Enteral
A alimentação enteral (alimentação por tubo) envolve a colocação ou implantação cirúrgica de um tubo de alimentação através do qual o alimento líquido é fornecido. Você aprende a fazer as mamadas em casa, geralmente, com os mesmos suplementos líquidos. Destina-se a complementar a alimentação, não substituí-la.
A alimentação por sonda é geralmente considerada se você está perdendo peso apesar de fazer uma dieta hipercalórica, não consegue tolerar alimentos ou está tentando ganhar peso antes de um transplante de pulmão.
Por exemplo, se você tiver uma infecção pulmonar, a força necessária para respirar pode queimar muito mais energia do que você é capaz de obter dos alimentos. Mesmo que você consiga comer, o comprometimento do pâncreas pode sufocar sua capacidade de ganhar peso, apesar de seus melhores esforços.
Muitos hesitam quando começam, mas a maioria das pessoas (incluindo crianças) aprende a se adaptar.
Os pais de crianças com FC costumam dizer que a alimentação por sonda remove o estresse durante as refeições, aumenta o peso da criança mais rapidamente e reduz as preocupações com a saúde e o desenvolvimento a longo prazo da criança.
A alimentação enteral pode assumir várias formas. Entre eles:
- A alimentação nasogástrica é a forma menos invasiva de alimentação enteral em que uma sonda NG é colocada em sua narina, garganta abaixo e estômago. O tubo pode ser inserido todas as noites e removido pela manhã.
- A gastrostomia é uma opção mais permanente, na qual um tubo G é inserido no estômago por meio de uma incisão na barriga. Isso permite que o alimento seja entregue diretamente ao estômago. Em alguns casos, o cirurgião pode colocar um botão no nível da pele que permite abrir e fechar o tubo quando necessário (e oculta o tubo sob sua camisa).
- A jejunostomia é um procedimento no qual um tubo em J é inserido através do abdômen até uma parte do intestino delgado chamada jejuno. Isso é mais frequentemente usado se você não consegue tolerar a alimentação no estômago.
Transplante de pulmão
Não importa o quão diligente você seja com o tratamento, chegará um dia em que seus pulmões serão menos capazes de suportar. Os danos sofridos ao longo da vida cobrarão seu preço, reduzindo não apenas sua capacidade de respirar, mas também sua qualidade de vida. Nesse ponto, seu pneumologista pode recomendar um transplante de pulmão que pode acrescentar anos à sua vida.
Entrando na lista de espera
Conseguir um transplante de pulmão requer uma avaliação extensa para avaliar sua saúde, sua elegibilidade financeira e sua capacidade de lidar e manter boas práticas de saúde após o transplante. O processo envolve muitos testes que podem levar até uma semana para serem realizados.
De modo geral, você só seria considerado para um transplante se o resultado de um teste de função pulmonar, chamado de volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), caísse abaixo de 40 por cento
Além disso, suas funções pulmonares precisam ter diminuído a um ponto em que a ventilação mecânica seja necessária para realizar até mesmo as tarefas mais básicas.
Se você for aceito, será colocado em uma lista de espera nacional para transplante de pulmão. As crianças elegíveis recebem pulmões de acordo com a ordem de chegada. Os adultos, por outro lado, recebem um Lung Allocation Score (LAS) de 0 a 100 com base na gravidade de sua condição. Aqueles com um LAS mais alto terão prioridade.
Embora seja impossível prever quanto tempo sua espera pode durar, de acordo com pesquisas publicadas noAmerican Journal of Transplantation, o tempo médio de espera por um transplante de pulmão é 3,7 meses.
Alguns receptores podem obter seus pulmões mais rápido do que isso, enquanto outros podem ter que esperar anos.
Como a cirurgia é realizada
Assim que um órgão de doador for encontrado e determinado como compatível com você, a cirurgia será imediatamente marcada em um hospital especializado com experiência em transplantes. Na maioria dos casos, você faria um transplante duplo de pulmão, em vez de um único.
Depois de fazer um eletrocardiograma (ECG) e uma radiografia de tórax, você é levado à sala de cirurgia e recebe um acesso intravenoso em seu braço para a anestesia. Outras linhas IV são colocadas em seu pescoço, pulso, clavícula e virilha para monitorar sua frequência cardíaca e pressão arterial.
Depois que a anestesia geral é aplicada e você está dormindo, o transplante leva de seis a 12 horas para ser concluído e envolve as seguintes etapas:
- O cirurgião faz uma incisão horizontal sob seus seios, de um lado a outro do tórax.
- Você é colocado em uma máquina coração-pulmão para garantir que o oxigênio e o sangue circulem continuamente pelo corpo.
- Um pulmão é removido, fechando os principais vasos sanguíneos, e o novo pulmão é inserido em seu lugar.
- O cirurgião então sutura os tubos das vias aéreas e reconecta os principais vasos sanguíneos.
- O segundo pulmão é então transplantado da mesma maneira.
- Assim que o transplante é concluído, os drenos torácicos são inseridos para drenar ar, fluidos e sangue.
- Finalmente, você é removido da máquina coração-pulmão assim que seus pulmões estiverem funcionando.
O que esperar após a cirurgia
Uma vez concluída a cirurgia, você é colocado em uma unidade de terapia intensiva por vários dias, onde é mantido em um respirador e recebe nutrição por meio de um tubo de alimentação. Os drenos torácicos são mantidos por vários dias e removidos assim que você estiver estabilizado.
Uma vez estabilizado, você é transferido para um quarto de hospital por um período de uma a três semanas para começar sua recuperação. Para evitar a rejeição de órgãos, você deve tomar medicamentos imunossupressores por toda a vida.
As complicações do transplante de pulmão incluem infecção, sangramento e sepse. A exposição a drogas imunossupressoras pode resultar em distúrbio linfoproliferativo pós-transplante (PTLD), uma forma de linfoma que pode causar massas tumorais, inflamação gastrointestinal e obstrução intestinal.
Uma vez em casa, o tempo médio de recuperação é de cerca de três meses e envolve uma extensa reabilitação em uma academia com um fisioterapeuta.
Avanços nos cuidados pós-tratamento aumentaram o tempo de sobrevida do receptor de transplante de pulmão de 4,2 anos na década de 1990 para 6,1 anos em 2008, de acordo com pesquisas publicadas noJournal of Thoracic Diseases.
Medicina Complementar (CAM)
As terapias complementares são frequentemente adotadas por pessoas com fibrose cística para melhorar a respiração e aumentar o apetite e a nutrição. Se você decidir seguir qualquer forma de medicina complementar ou alternativa (CAM), é importante falar com seu médico para garantir que não entre em conflito com sua terapia nem cause danos.
Em geral, as CAMs não são regulamentadas da mesma forma que os medicamentos farmacêuticos ou dispositivos médicos e, como tal, não podem ser endossados como meios eficazes de tratamento. Ainda assim, existem alguns CAMs que são mais seguros do que outros e alguns que podem até ser benéficos para pessoas com FC.
Respiração Buteyko
A respiração Buteyko é uma técnica respiratória que envolve o controle consciente de sua taxa e / ou volume respiratório. Alguns acreditam que melhora a eliminação do muco sem o processo exaustivo de tosse.
A respiração Buteyko incorpora a respiração diafragmática (conhecida como Adham pranayama na ioga), bem como a respiração nasal (Nadi shodhana pranayama). Embora as evidências de seus benefícios sejam mal suportadas, não é considerado prejudicial e pode ajudar a reduzir o estresse, a ansiedade e os problemas de sono.
Ginseng
Ginseng é uma cura para tudo usado na medicina tradicional chinesa, que muitas vezes promete mais do que entrega. Com isso dito, o uso oral de uma solução de ginseng em camundongos demonstrou interromper o biofilme protetor doPseudomonas auruginosabactérias comumente associadas a infecções pulmonares de FC. (O mesmo resultado não pode ser garantido em humanos, no entanto.)
Pesquisa da Universidade de Copenhagen sugere que a ruptura do biofilme pelo ginseng pode impedir a colonização bacteriana e apoiar os antibióticos no controle de infecções.
Açafrão
A cúrcuma contém um poderoso composto antiinflamatório chamado curcumina, que funciona da mesma forma que os medicamentos inibidores da COX. Não está claro se ele pode reduzir os efeitos inflamatórios da FC, uma vez que é tão pouco absorvido no intestino e improvável de atingir níveis terapêuticos, de acordo com pesquisas publicadas noJournal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Embora geralmente considerado seguro, o uso excessivo de açafrão pode causar inchaço e indigestão.
Maconha
A maconha medicinal, embora totalmente inadequada para crianças e adolescentes, é conhecida por ser um poderoso estimulante do apetite para pessoas com anorexia associada à doença ou ao tratamento. No entanto, não está claro que efeito fumar maconha pode ter nos pulmões já fortemente danificados pela FC.
Para esse fim, há algumas evidências iniciais de que medicamentos orais contendo o ingrediente ativo da maconha, o tetrahidrocanabinol (THC), podem não apenas ajudar a ganhar peso, mas também melhorar o VEF1 em pessoas com FC. A pesquisa está em andamento.