A fibrose pulmonar idiopática (FPI) não é curável, mas é tratável. Felizmente, novos medicamentos foram aprovados desde 2014 e estão fazendo a diferença nos sintomas, na qualidade de vida e na progressão das pessoas que vivem com a doença. Em contraste, os medicamentos usados até recentemente foram considerados mais prejudiciais do que benéficos para algumas pessoas com FPI. Se você foi diagnosticado com esta doença, certifique-se de não desanimar com informações antigas.
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Objetivos de tratamento para fibrose pulmonar idiopática
O dano ocorrido no IPF é, por definição, irreversível; a fibrose (cicatriz) que ocorreu não pode ser curada. Portanto, os objetivos do tratamento são:
- Minimize mais danos aos pulmões. Uma vez que a causa subjacente da FPI é o dano seguido por cura anormal, o tratamento é direcionado a esses mecanismos.
- Melhore a dificuldade respiratória.
- Maximize a atividade e a qualidade de vida.
Como a FPI é uma doença incomum, é útil que os pacientes procurem atendimento em um centro médico especializado em fibrose pulmonar idiopática e doença pulmonar intersticial. Provavelmente, um especialista tem o conhecimento mais recente das opções de tratamento disponíveis e pode ajudá-lo a escolher aquela que é melhor para o seu caso individual.
Medicamentos para fibrose pulmonar idiopática
Inibidores de tirosina quinase
Em outubro de 2014, dois medicamentos se tornaram os primeiros medicamentos aprovados pelo FDA especificamente para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática. Esses medicamentos, pirfenidona e nintedanibe, têm como alvo enzimas chamadas tirosina quinase e atuam reduzindo a fibrose (antifibróticos).
De forma muito simplista, as enzimas tirosina quinase ativam os fatores de crescimento que causam a fibrose, portanto, esses medicamentos bloqueiam as enzimas e, portanto, os fatores de crescimento que causariam mais fibrose.
Descobriu-se que esses medicamentos têm vários benefícios:
- Eles reduziram a progressão da doença pela metade durante o ano em que os pacientes tomaram a droga (agora ela está sendo estudada por longos períodos de tempo).
- Eles diminuem o declínio funcional da função pulmonar (a diminuição da CVF é menor) pela metade.
- Eles resultam em menos exacerbações da doença.
- Pacientes em uso desses medicamentos apresentaram melhor qualidade de vida relacionada à saúde.
Esses medicamentos são geralmente bem tolerados, o que é muito importante para uma doença progressiva sem cura; o sintoma mais comum é diarreia.
N-acetilcisteína
No passado, a n-acetilcisteína era frequentemente usada para tratar FPI, mas estudos mais recentes não descobriram que isso fosse eficaz. Quando analisado, parece que as pessoas com alguns tipos de genes podem melhorar com a medicação, enquanto aquelas com outro tipo de gene (outro alelo) são realmente prejudicadas pela droga.
Inibidores da bomba de protões
De interesse é um estudo feito usando esomeprazol, um inibidor da bomba de prótons, em células pulmonares em laboratório e em ratos. Este medicamento, comumente usado para tratar a doença do refluxo gastroesofágico, resultou em aumento da sobrevida nas células do pulmão e em ratos. Como a DRGE é um precursor comum da FPI, acredita-se que o ácido do estômago aspirado para os pulmões pode ser parte da etiologia da FPI. Embora isso ainda precise ser testado em humanos, certamente o tratamento da DRGE crônica em indivíduos com FPI deve ser considerado.
Cirurgia de transplante pulmonar
O uso de um transplante de pulmão bilateral ou único como tratamento para FPI tem aumentado constantemente nos últimos 15 anos e representa o maior grupo de pessoas à espera de um transplante de pulmão nos Estados Unidos. Ele carrega um risco significativo, mas é o único tratamento conhecido no momento para estender claramente a expectativa de vida.
Atualmente, a sobrevida média (tempo após o qual metade das pessoas morreu e metade ainda está viva) é de 4,5 anos com um transplante, embora seja provável que a sobrevivência tenha melhorado durante esse tempo enquanto a medicina se torna mais avançada. A taxa de sobrevivência é maior para transplantes bilaterais do que para transplante de pulmão único, mas acredita-se que isso tenha mais a ver com outros fatores do que o transplante, como as características das pessoas que tiveram um ou dois pulmões transplantados.
Tratamento de Suporte
Como a FPI é uma doença progressiva, o tratamento de suporte para garantir a melhor qualidade de vida possível é extremamente importante. Algumas dessas medidas incluem:
- Gerenciamento de problemas concorrentes.
- Tratamento dos sintomas.
- Vacina contra a gripe e contra a pneumonia para ajudar a prevenir infecções.
- Reabilitação pulmonar.
- Oxigenoterapia - algumas pessoas hesitam em usar oxigênio devido ao estigma, mas pode ser muito útil para algumas pessoas com FPI. Certamente, facilita a respiração e permite que as pessoas com a doença tenham uma melhor qualidade de vida, mas também reduz as complicações relacionadas ao baixo oxigênio no sangue e reduz a hipertensão pulmonar (pressão alta nas artérias que viajam entre o lado direito do coração e pulmões).
Condições e complicações coexistentes
Várias complicações são comuns em pessoas que vivem com FPI. Esses incluem:
- Apnéia do sono
- Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
- Hipertensão pulmonar - a pressão arterial elevada nas artérias dos pulmões torna mais difícil empurrar o sangue através dos vasos sanguíneos que passam pelos pulmões, por isso o lado direito do coração (ventrículo direito e esquerdo) tem de trabalhar muito.
- Depressão
- Câncer de pulmão - cerca de 10 por cento das pessoas com FPI desenvolvem câncer de pulmão
Assim que for diagnosticado com FPI, você deve discutir a possibilidade dessas complicações com seu médico e elaborar um plano sobre a melhor forma de gerenciá-las ou até mesmo evitá-las.
Grupos e comunidades de suporte online
Nada como conversar com outra pessoa que está enfrentando uma doença como você. No entanto, como o IPF é incomum, provavelmente não há um grupo de apoio em sua comunidade. Se você estiver recebendo tratamento em uma instituição especializada em FPI, pode haver grupos de apoio presencial disponíveis através do seu centro médico.
Para aqueles que não têm um grupo de apoio como este - o que provavelmente significa a maioria das pessoas com IPF - grupos de apoio online e comunidades são uma ótima opção. Além disso, essas são comunidades que você pode procurar sete dias por semana, 24 horas por dia, quando você realmente precisa entrar em contato com alguém.
Os grupos de apoio são úteis para dar apoio emocional a muitas pessoas e também são uma forma de manter-se atualizado sobre as últimas descobertas e tratamentos para a doença. Exemplos de que você pode participar incluem:
- Fundação de Fibrose Pulmonar
- Inspire a comunidade de fibrose pulmonar
- PacientesLikeMe Comunidade de fibrose pulmonar
Uma palavra de Verywell
O prognóstico da fibrose pulmonar idiopática varia amplamente, com algumas pessoas apresentando doença rapidamente progressiva e outras que permanecem estáveis por muitos anos. É difícil prever qual será o curso com qualquer paciente. A taxa de sobrevida média foi de 3,3 anos em 2007 contra 3,8 anos em 2011. Outro estudo descobriu que pessoas com 65 anos ou mais viviam mais com FPI em 2011 do que em 2001.
Mesmo sem os medicamentos recém-aprovados, o atendimento parece estar melhorando. Não confie nas informações mais antigas que encontrar, que provavelmente estão desatualizadas. Converse com seu médico sobre as opções descritas aqui e qual é a melhor para você.
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