Uma Visão Geral da Mielofibrose

A mielofibrose, também conhecida como metaplasia mielóide agnogênica, é uma doença rara e potencialmente grave da medula óssea. Faz com que a medula desenvolva tecido fibroso - cicatrizes, essencialmente - que, por sua vez, leva a medula a produzir células sanguíneas anormais. Isso pode levar a problemas com a contagem de células e outras complicações graves, algumas das quais podem ser fatais.

Este distúrbio afeta homens e mulheres. Pode ocorrer em qualquer idade, mas geralmente é diagnosticado em pessoas entre 50 e 70 anos. Apenas cerca de três pessoas em cada 200.000 desenvolverão esta doença, que se apresenta em várias formas diferentes.

É câncer?

Muitos sites referem-se à mielofibrose como "um câncer de sangue raro". Essa é uma maneira simples de resumir, mas não é tecnicamente correta.

A mielofibrose é classificada como uma neoplasia mieloproliferativa, que é um grupo de doenças que incluem a superprodução de pelo menos um tipo de célula sanguínea. Essas condições têm algumas semelhanças com o câncer, mas não são necessariamente cancerígenas. Os crescimentos que causam podem ser benignos (não cancerosos), malignos (cancerosos) ou pré-cancerosos.

Além disso, a mielofibrose pode aumentar o risco de alguns cânceres do sangue, mas também pode ser causada por cânceres do sangue.

O que a medula óssea faz

A principal tarefa da medula óssea é criar novas células sanguíneas. Quando a fibrose danifica a medula óssea saudável, podem ocorrer contagens de células anormais e até mesmo anormalidades nas células sanguíneas. Em casos avançados, a medula óssea pode falhar completamente, levando a complicações graves, como leucemia aguda (um câncer no sangue com risco de vida) ou problemas graves de sangramento e coagulação do sangue.

Sintomas

Até 25% das pessoas com mielofibrose não apresentam sintomas. Aqueles que apresentam sintomas podem apresentar:

• Baço dilatado, que causa desconforto no abdômen superior esquerdo ou dor no ombro esquerdo superior
• Anemia, que pode causar fadiga e fraqueza
• Falta de ar
• Febre
• Perda de peso
• Suor noturno
• Sangramento inexplicável
• Problemas de sangramento e coagulação devido ao impacto nas plaquetas sanguíneas

O baço é envolvido porque seu corpo está tentando produzir glóbulos vermelhos sempre que possível, o que não deveria acontecer.

Antes do nascimento dos bebês, seus corpos podem produzir novas células sanguíneas na medula óssea, baço, fígado e nódulos linfáticos. Por volta da época do nascimento, porém, a produção de células sanguíneas torna-se apenas uma função da medula óssea.

A disfunção da medula óssea faz com que seu corpo volte a produzir glóbulos vermelhos em outros locais, o que pode sobrecarregar esses órgãos.

Algumas das formas mais graves de mielofibrose podem incluir:

• Tumores feitos de células sanguíneas em desenvolvimento se formando fora da medula óssea
• Fluxo sanguíneo lento para o fígado, levando a uma condição chamada "hipertensão portal"
• Veias distendidas no esôfago, conhecidas como varizes esofágicas, que podem se romper e sangrar

Causas

A mielofibrose pode ser primária ou secundária. Primário significa que não foi causado por outra doença, enquanto secundário significa que foi.

Mielofibrose primária

Os especialistas ainda não sabem ao certo o que causa a mielofibrose primária ou idiopática. Eles ligaram vários genes e tipos de células da medula à doença, no entanto, incluindo uma mutação genética chamada mutação missense JAK2 V617F.

No entanto, os pesquisadores não sabem o que causa a mutação, e nem todas as pessoas com essa mutação desenvolverão a doença.

Mielofibrose Secundária

A mielofibrose secundária pode ser causada por:

• Cânceres de sangue
• Outras neoplasias mieloproliferativas, incluindo policitemia vera e trombocitemia essencial
• Lesão química
• Lesão física
• Infecção da medula óssea
• Perda de suprimento de sangue para a medula óssea

Embora a doença seja chamada simplesmente de mielofibrose, independentemente da causa, os pesquisadores acreditam que ainda há muito a aprender sobre as diferenças entre cada tipo.

Diagnóstico

Seu médico pode começar a suspeitar de mielofibrose devido aos seus sintomas e / ou exame físico. Eles podem, então, solicitar vários testes para auxiliar no diagnóstico, incluindo:

• Hemograma
• Outro exame de sangue
• Testes de imagem, como raios-x e ressonância magnética
• Testes de medula óssea
• Testes genéticos

Eles também podem testar você para outras condições que podem se parecer com mielofibrose, como:

• Leucemia mielóide crônica
• Outras síndromes mieloproliferativas
• Leucemia mielomonocítica crônica
• Leucemia mielóide aguda

Tratamento

No momento, não existe nenhum medicamento que cure a mielofibrose. Os tratamentos visam aliviar os sintomas e prevenir complicações, melhorar a contagem de células sanguíneas e, se necessário, reduzir o aumento do baço.

O tratamento é orientado por:

• Seja ou não sintomático
• Os riscos envolvidos com o seu caso específico
• Sua idade e saúde geral

Se você não tiver sintomas e tiver baixo risco de complicações, talvez precise apenas de um teste inicial e observação.

O medicamento Jakafi (ruxolitinibe) é aprovado pelo FDA dos EUA para o tratamento de mielofibrose de risco intermediário e alto, incluindo mielofibrose primária, mielofibrose pós-policitemia vera e mielofibrose de trombocitemia pós-essencial. Outros medicamentos usados ​​incluem fedratinibe e hidroxiureia.

Para casos de alto risco, os médicos às vezes consideram o transplante de células-tronco de um doador, mas isso traz alguns riscos e nem todos são elegíveis.

Baço Alargado

Os tratamentos para um baço aumentado incluem:

• Medicamentos, incluindo Jakafi
• Quimioterapia
• Radioterapia de baixa dose
• Transplante de medula óssea (células-tronco)
• Esplenectomia (remoção cirúrgica do baço)

Anemia

Se a anemia for um problema para você, ela pode ser tratada com:

• Suplementos de ferro
• Suplementos de folato
• Transfusões de sangue
• Medicamentos, incluindo estimuladores da medula óssea, andrógenos e imunomoduladores

Prognóstico

Em média, os indivíduos com mielofibrose sobrevivem por cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 20% dos indivíduos com o transtorno, porém, sobrevivem 10 anos ou mais.

As pessoas com melhor prognóstico são aquelas com níveis de hemoglobina acima de 10 g / dL, contagem de plaquetas acima de 100x3 / uL e aquelas com menor aumento do fígado.

Uma palavra de Verywell

O prognóstico para alguém com mielofibrose pode parecer terrível, mas lembre-se de que esses números são históricos. A perspectiva está melhorando continuamente à medida que novos tratamentos são desenvolvidos e os pesquisadores aprendem mais sobre o transtorno. Converse com seu médico sobre o que você pode fazer para tratar sua doença, cuidar de si mesmo e aumentar suas chances de vencer a doença.