Opções de tratamento para policitemia Vera

A policitemia vera, uma neoplasia mieloproliferativa, resulta de uma mutação genética que leva à produção de muitos glóbulos vermelhos (eritrocitose). As contagens de leucócitos e plaquetas também podem estar elevadas. Este aumento no número de células sanguíneas (sem aumento na porção líquida do sangue) aumenta o risco de desenvolvimento de coágulos.

Saber que foi diagnosticado com policitemia pode ser angustiante e, naturalmente, você pode se perguntar: "Como isso pode ser tratado?" Felizmente, com o tratamento, a sobrevida aumenta de seis a 18 meses para 13 anos ou mais. Um dos desafios no tratamento da policitemia vera é que mais de 12 por cento das pessoas se transformarão em mielofibrose e cerca de 7 por cento desenvolverão leucemia aguda / síndrome mielodisplásica.

Ao contrário da maioria das pessoas com trombocitemia essencial, as pessoas com policitemia vera comumente apresentam sintomas como dor de cabeça, tontura ou coceira no diagnóstico. Esses sintomas são geralmente angustiantes e requerem o início do tratamento.

Flebotomia para PV

O tratamento primário da policitemia vera é a flebotomia terapêutica. Na flebotomia terapêutica, o sangue é removido do corpo de maneira semelhante a uma doação de sangue para reduzir o número de glóbulos vermelhos em circulação. A flebotomia terapêutica é continuada regularmente para manter o hematócrito (concentração de glóbulos vermelhos) abaixo de 45%, embora alguns médicos usem alvos diferentes dependendo do sexo (45% para homens e 42% para mulheres). A flebotomia trata a policitemia vera de duas maneiras: diminuindo o número de células sanguíneas, removendo-as fisicamente do corpo e causando uma deficiência de ferro que limita a produção de novos glóbulos vermelhos.

Hidroxiureia para PV

Em pessoas com alto risco de desenvolver coágulos sanguíneos (mais de 60 anos de idade, histórico de coágulos sanguíneos), é necessária terapia adicional.Freqüentemente, o primeiro medicamento adicionado à flebotomia terapêutica é a hidroxiureia oral.

A hidroxiureia é um agente quimioterápico oral que reduz a produção de glóbulos vermelhos na medula óssea. Também reduz a produção de glóbulos brancos e plaquetas. Semelhante a outras condições tratadas com hidroxiureia, é iniciada com uma dose baixa e aumentada até que o hematócrito esteja na faixa desejada.

Normalmente é bem tolerado com poucos efeitos colaterais além da diminuição da produção de células sanguíneas. Outros efeitos colaterais incluem úlceras orais, hiperpigmentação (descoloração escura da pele), erupção cutânea e alterações nas unhas (linhas escuras sob as unhas). A aspirina em baixas doses também é considerada uma terapia de primeira linha. A aspirina prejudica a capacidade das plaquetas de se grudarem, reduzindo assim o desenvolvimento de coágulos sanguíneos. A aspirina não deve ser usada se você tiver histórico de um episódio de sangramento importante.

Interferon alfa para PV

Para pessoas que têm coceira incontrolável (chamado prurido), mulheres grávidas ou em idade fértil ou refratárias a terapias anteriores, o interferon-alfa pode ser usado. O interferão alfa é uma injeção subcutânea que reduz a contagem de glóbulos vermelhos. Também pode reduzir o tamanho do baço e a coceira. Os efeitos colaterais incluem febre, fraqueza, náuseas e vômitos, o que limita a utilidade deste medicamento.

Busulfan para PV

Para pacientes que falharam com hidroxiureia e / ou interferon-alfa, busulfan, um medicamento quimioterápico, pode ser usado. A dose é alterada para manter a contagem de glóbulos brancos e a contagem de plaquetas em um intervalo aceitável.

Ruxolitinibe para PV

Outro medicamento usado para pacientes que falharam com outras terapias é o ruxolitinibe. Este medicamento inibe a enzima Janus Associated Kinase (JAK), que é freqüentemente afetada na policitemia vera e em outras neoplasias mieloproliferativas. É frequentemente usado para pessoas que desenvolvem mielofibrose pós-policitemia vera. Também pode ser útil em pessoas com sintomas graves e esplenomegalia (baço dilatado) que causa dor significativa ou outros problemas.

Lembre-se de que, embora a policitemia vera seja uma condição crônica, ela é controlável. Converse com seu médico sobre as várias opções de tratamento disponíveis.

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