Uma Visão Geral dos Tumores de Células Gigantes Tenosinoviais

Os tumores de células gigantes tenossinoviais são tumores benignos (não perigosos), de crescimento lento que afetam as articulações dos dedos, mãos, braços, ombros ou pernas. Esses tumores são comuns na relatividade, principalmente nas mãos e nos dedos. Eles também são chamados de tumores de células gigantes da bainha do tendão ou histiocitoma fibroso da bainha do tendão.

As articulações são as áreas do corpo que se dobram. Eles são compostos de ossos, cartilagem e músculos, que são mantidos juntos por tendões e ligamentos flexíveis. O fluido sinovial lubrifica as articulações; é produzido pela sinóvia, uma fina camada de tecido que reveste a maioria das articulações. As bainhas dos tendões têm uma camada de tecido semelhante chamada tenossinovium. Os tumores de células gigantes tenossinoviais são tumores causados ​​pelo espessamento do tenossinovium.

Sintomas

Os tumores de células gigantes tenossinoviais geralmente afetam pessoas entre 20 e 40 anos, mas podem ocorrer em qualquer idade. A maioria das pessoas tem apenas um tumor, mas é possível ter mais de um. Os sintomas geralmente começam gradualmente e pioram lentamente com o tempo.

Esses tumores podem causar inchaço, aumento ou crescimento visível. Por exemplo, a área acolchoada macia entre as articulações de um de seus dedos pode parecer aumentada se você tiver um tumor de células gigantes tenossinovial.

As áreas mais comumente afetadas são as articulações dos dedos e das mãos, mas outras articulações também podem ser afetadas.

Os tumores de células gigantes tenossinoviais são descritos como de textura firme e não são sensíveis ao toque. A pele ao redor deles pode se mover um pouco, mas os próprios tumores geralmente são presos às estruturas abaixo deles, então você não pode mudar sua forma, localização ou aparência movendo, empurrando ou apertando-os. Esses tumores geralmente variam em tamanho entre um a quatro centímetros. Os tumores que crescem em articulações maiores são geralmente maiores do que os tumores que crescem em articulações pequenas.

Os crescimentos também podem causar dor, desconforto ou rigidez nas articulações. Você pode sentir uma diminuição na capacidade de mover a área afetada devido ao inchaço. O tumor também pode pressionar um nervo, causando dormência ou formigamento, que podem ir e vir.

Às vezes, os tumores de células gigantes tenossinoviais podem pressionar o osso próximo, fazendo com que o osso ao redor deles corra gradualmente (murche). Isso pode levar a consequências de longo prazo, como fraturas ósseas. Mas os tumores não se espalham para outras áreas do corpo e não são fatais.

Raramente, os tumores de células gigantes tenossinoviais são completamente assintomáticos (não causam sintomas) e podem ser descobertos acidentalmente quando um raio-X ou outro exame de imagem é feito por um motivo não relacionado.

Causas

Não está claro por que algumas pessoas desenvolvem tumores de células gigantes tenossinoviais. Não existem fatores de risco reconhecidos e não há uma causa hereditária.

Existem algumas teorias sobre por que eles se desenvolvem, incluindo crescimento excessivo do tecido mole (área não óssea) da articulação devido ao uso excessivo ou dano crônico.

Algumas pesquisas sugerem que as células tumorais têm uma mutação (anormalidade no gene de uma célula) no cromossomo 1, cromossomo 2, cromossomo 17 ou uma combinação desses cromossomos. Translocações entre os cromossomos 1 e 2 foram encontradas. Essas são mudanças moleculares nas quais dois cromossomos “trocam” erroneamente os códigos genéticos quando as células estão sendo formadas.

Esse erro genético não significa que o tumor seja herdado, porém, porque a mutação está presente apenas nas células tumorais, e não em todas as células do corpo. A presença de uma mutação apenas nesta pequena área sugere que o erro genérico pode se desenvolver durante a cicatrização da articulação.

Os tumores de células gigantes tenossinoviais não estão associados a nenhum outro tumor ou doença.

Diagnóstico

Seu médico pode ser capaz de diagnosticar um tumor de células gigantes tenossinovial com base apenas em seus sintomas, sua aparência e textura. Às vezes, exames de imagem ou biópsias são necessários, especialmente se houver preocupação com outra condição. Você também pode precisar de testes de diagnóstico como parte de seu planejamento cirúrgico, se quiser que seu tumor seja removido.

Os exames de imagem podem ajudar a diferenciar um tumor de células gigantes tenossinovial de outros tumores que produzem edemas semelhantes, como fraturas, lesões nas articulações, infecções e doenças inflamatórias. Essas condições tendem a interferir no movimento e causar mais dor do que os tumores de células gigantes tenossinoviais, mas às vezes podem causar sintomas e uma aparência que se assemelha a tumores de células gigantes tenossinoviais.

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Se houver alguma preocupação sobre a possibilidade de um tumor maligno, que pode se espalhar e pode ser fatal, você pode precisar de exames de imagem e uma biópsia.

Os testes de que você pode precisar durante sua avaliação incluem:

• Raio-X: um raio-x é um exame de imagem que leva apenas alguns minutos e fornece uma imagem imediata de sua articulação. Raios-X de tumores de células gigantes tenossinoviais geralmente mostram edema dos tecidos moles. Se a erosão do osso ocorreu, isso pode aparecer em uma radiografia também.
• Tomografia computadorizada (TC): uma tomografia computadorizada usa tecnologia de raios-x, mas é usada para obter mais visualizações da articulação, portanto, pode fornecer uma visualização mais ampla, especialmente para planejamento cirúrgico. Como um raio-x, pode mostrar áreas de erosão óssea e também pode mostrar inchaço dos tecidos moles.
• Imagem por ressonância magnética (MRI): uma ressonância magnética é um teste altamente técnico que usa ímãs para produzir uma imagem. Demora mais do que um raio-x e também pode mostrar evidências de inchaço dos tecidos moles e erosão óssea, normalmente com mais detalhes do que um raio-x.
• Ultrassom: um ultrassom é um teste de imagem normalmente usado para avaliar fluidos. Se você tiver um tumor que parece estar cheio de líquido, seu médico pode pedir um ultrassom, que também pode identificar um tumor de células gigantes tenossinovial.
• Biópsia: se houver alguma preocupação de que seu tumor possa ser maligno, seu médico pode solicitar uma biópsia antes de decidir sobre seu plano de tratamento. A biópsia é um procedimento diagnóstico intervencionista que envolve a remoção de um pequeno pedaço do tumor para avaliação ao microscópio. Se o seu tumor for removido cirurgicamente, também é provável que seja examinado ao microscópio, embora isso não seja tecnicamente considerado uma biópsia.

Diagnosticando por Tipos

Um tumor de células gigantes tenossinovial tem uma aparência característica quando examinado ao microscópio. Esses tumores são caracterizados pela presença de células gigantes, que são células grandes que normalmente contêm mais de um núcleo (a parte de uma célula que abriga material genético).

Muitas vezes acredita-se que as células gigantes se desenvolvam como resultado do crescimento excessivo do tecido, que pode ocorrer durante o processo de cicatrização.

A principal diferença entre os diferentes tipos de tumores de células gigantes é que alguns são descritos como localizados, enquanto outros são descritos como difusos. As lesões localizadas são encapsuladas (incluídas) por cobertura protetora de colágeno, enquanto os tumores difusos não. Os tumores de células gigantes tenossinoviais geralmente são localizados, embora alguns sejam difusos. Normalmente, a cápsula de colágeno é visualizada no exame de biópsia, o que pode fornecer alguma garantia de que o tumor foi completamente removido. Os tumores difusos parecem crescer como lâminas e este padrão pode ser visto no exame microscópico

Sinovite Villonodular Pigmentada

A sinovite vilonodular pigmentada (SVNP) é um tumor difuso de células gigantes que não é classificado como tumor de células gigantes tenossinovial. O PVNS também é chamado de PVNS do tipo difuso ou tumor de células gigantes do tipo difuso.Sua aparência é muito semelhante à do tumor de células gigantes tenossinovial ao microscópio.Mas os crescimentos PVNS são de crescimento rápido e são mais propensos a interferir com o movimento e se espalhar dentro e ao redor da articulação. Devido à sua aparência microscópica semelhante, os especialistas sugerem que o PVNS pode ser um tipo de tumor de células gigantes tenossinovial.

Tratamento

Os tumores de células gigantes tenossinoviais podem ser removidos e você pode usar medicamentos para controlar a dor. Medicamentos de venda livre para a dor, como paracetamol e agentes antiinflamatórios não esteroidais (AINEs), como naproxeno e ibuprofeno, geralmente são eficazes para o alívio da dor.

Remoção cirurgica

Em geral, é recomendado que os tumores de células gigantes tenossinoviais sejam tratados cirurgicamente. Geralmente, eles podem ser removidos com segurança, mas têm tendência a se repetir. Acredita-se que isso seja devido à ressecção incompleta do tumor. Em geral, os tumores difusos têm maior probabilidade de recorrência do que os tumores localizados. A recorrência não é perigosa, mas pode ser desconfortável. Algumas pessoas podem ter cirurgias repetidas, mas isso pode causar cicatrizes e rigidez da articulação.

Medicamento

Em agosto de 2019, a Food and Drug Administration aprovou as cápsulas de Turalio (pexidartinibe). Este medicamento foi aprovado para uso em adultos com tumores de células gigantes tenossinoviais que afetam a qualidade de vida e não respondem ou melhoram com a cirurgia. Turalio é recomendado como o próximo passo nesses casos.

A opção é um inibidor de CSF1R e é a primeira terapia aprovada para tumores articulares raros.

Uma palavra de Verywell

Os tumores de células gigantes tenossinoviais fazem com que algumas das estruturas de tecidos moles dentro de uma articulação se tornem mais espessas. Isso resulta nos sintomas, que geralmente são de gravidade leve a moderada. Embora essa condição tenha a palavra “tumor” no nome, se você ou um ente querido for diagnosticado com um ou mais tumores de células gigantes tenossinoviais, não há necessidade de pânico. Não é prejudicial à sua saúde. No entanto, pode crescer e interferir no movimento e na flexibilidade das articulações, por isso você deve procurar atendimento médico para isso.

Na maioria das vezes, o tumor pode ser removido cirurgicamente, mas estima-se que entre 18 a 50 por cento volte a crescer no mesmo local. Lidar com tumores recorrentes pode ser um incômodo, mas não é provável que tenha um grande impacto em sua vida diária. Discuta as estratégias de tratamento com seu médico, especialmente se você tiver recorrência do tumor.