O que é esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença conectiva autoimune crônica que causa alterações na pele, vasos sanguíneos e órgãos internos devido ao excesso de produção de colágeno. Embora os sintomas da esclerodermia variem de pessoa para pessoa, a manifestação mais visível desta doença é o endurecimento e a contração da pele. Órgãos, como pulmões, rins, coração e trato digestivo, também podem ser afetados. Não há cura, mas uma combinação de estratégias de autocuidado e medicamentos pode ajudar a aliviar os sintomas e prevenir complicações.

Sintomas de esclerodermia

Existem dois tipos principais de esclerodermia. A esclerodermia localizada limita-se ao endurecimento da pele, enquanto a esclerose sistêmica acomete vasos sanguíneos e órgãos internos, além da pele. Este artigo se concentrará principalmente na esclerose sistêmica (também conhecida simplesmente como esclerodermia).

Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada afeta principalmente a pele e é observada principalmente em crianças.

Os sintomas podem incluir:

• Morfeia: placas duras e descoloridas no tronco, braços e pernas
• Esclerodermia linear: estrias de pele espessada e com coloração anormal que frequentemente afetam os braços, pernas e testa

Esclerose Sistêmica

A esclerose sistêmica é dividida em dois subtipos: cutânea limitada e cutânea difusa.

Esclerose Cutânea Sistêmica Limitada

Na esclerose cutânea sistêmica limitada, o espessamento / endurecimento da pele geralmente é restrito a certas áreas do corpo, principalmente as mãos e o rosto. Um subtipo de esclerose cutânea sistêmica limitada, denominado síndrome CREST, é baseado nos sintomas característicos que lhe dão o nome.

Sintomas da síndrome CREST:

• Calcinose cutis: depósitos de cálcio sob a pele
• Fenômeno de Raynaud: quando os dedos das mãos e dos pés ficam brancos ou azulados em resposta ao frio ou estresse
• Movimento anormal do esôfago, o tubo que conecta a boca ao estômago
• Esclerodactilia: pele espessa, firme e brilhante nos dedos das mãos ou dos pés que resulta de uma superprodução de colágeno
• Telangiectasias: vasos sanguíneos dilatados que causam pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto

Esclerose cutânea difusa sistêmica

A esclerose cutânea difusa sistêmica causa espessamento e enrijecimento da pele mais extensos, frequentemente envolvendo o tronco e movendo-se além das mãos para acima dos punhos. Órgãos internos, como pulmões, rins, coração e sistema digestivo e musculoesquelético, também são comumente afetados.

Por exemplo, dores articulares e musculares são comuns nos estágios iniciais da esclerodermia, assim como o inchaço das mãos.

Quando a esclerodermia afeta os rins, pode ocorrer uma complicação rara, mas grave, chamada crise renal da esclerodermia. Com essa condição, a pessoa desenvolve hipertensão maligna juntamente com insuficiência renal.

Da mesma forma, problemas cardíacos relacionados à esclerodermia podem se manifestar como ritmos cardíacos anormais ou insuficiência cardíaca congestiva.

Complicações pulmonares - doença pulmonar intersticial (cicatrizes no tecido pulmonar) e hipertensão arterial pulmonar (pressão alta nas artérias do pulmão) - são as principais causas de morte na esclerose sistêmica.

Causas

A esclerodermia resulta de anormalidades em três sistemas ou tecidos diferentes do corpo:

• Sistema imunológico
• Pequenos vasos sanguíneos
• Tecidos conjuntivos

O que causa essas anormalidades permanece amplamente desconhecido. Os especialistas suspeitam, porém, que uma combinação de genética e exposição a fatores ambientais é a provável culpada por trás do desenvolvimento da esclerose sistêmica. As exposições ambientais que foram avaliadas incluem certas toxinas (por exemplo, cloreto de polivinila, benzeno e sílica) e infecção com um vírus ou parasita.

Mulheres entre 30 e 50 anos respondem por 75% dos casos de esclerose sistêmica, mas homens e crianças de qualquer faixa etária também podem desenvolvê-la. A condição geralmente se desenvolve entre as idades de 25 a 55 anos.

Diagnóstico

Nenhum teste serve como diagnóstico definitivo para esclerodermia. Em vez disso, uma combinação de resultados de um histórico médico, exame físico e vários estudos são usados ​​para diagnosticar esta doença.

História e Exame Físico

Muitos sintomas de esclerodermia podem vir à tona durante uma consulta com seu médico. Por exemplo, um paciente pode notar uma mudança na aparência física de seu rosto devido ao endurecimento e esticamento da pele. Suas mãos também podem parecer inchadas e pode haver escoriações (evidência de picada na pele) e crostas de coceira causada por inflamação que ocorre sob a pele.

Além disso, em um paciente com esclerose sistêmica, o médico pode notar rigidez nas articulações, aumento dos vasos sanguíneos no rosto e nas mãos (telangiectasias) e depósitos de cálcio nos dedos ou ao longo de certos tendões.

O fenômeno de Raynaud é um dos primeiros sinais de doença na esclerose sistêmica. Lembre-se, porém, de que existem outras causas além da esclerodermia, que precisam ser consideradas. O fenômeno de Raynaud também pode existir por conta própria, o que significa que não está associado anenhumprocesso de doença subjacente.

Queixas de problemas digestivos - refluxo ácido e problemas para engolir - também podem ser relatadas, assim como mudanças de cor (vermelho, azul e branco) nos dedos das mãos e, às vezes, nos pés, especialmente quando expostos ao frio (fenômeno de Raynaud).

No final, se o seu médico suspeitar de um diagnóstico potencial de esclerodermia, ele o encaminhará para alguém especializado no diagnóstico e tratamento de doenças do tecido conjuntivo, chamado reumatologista.

Exames de sangue

Vários exames de sangue podem dar suporte ao diagnóstico de esclerodermia.

A grande maioria das pessoas com esclerodermia é positiva para o anticorpo antinuclear (ANA). Além disso, o anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) está associado à esclerose cutânea sistêmica difusa; o anticorpo anticentrômero (ACA) está associado à esclerose cutânea sistêmica limitada.

Como a esclerodermia pode afetar a função renal, seu médico também pode solicitar exames de urina e de sangue chamados de painel metabólico básico (BMP.

Imagem e outros testes

Imagens e outros testes são usados ​​para avaliar o envolvimento de órgãos internos na esclerodermia:

Exemplos desses testes incluem:

• Biópsia de pele
• Raio-x do tórax
• Tomografia computadorizada (TC)
• Testes de função pulmonar (TFP)
• Manometria esofágica e / ou endoscopia alta
• Ecocardiograma
• Eletrocardiograma (ECG)

Tratamento

Não há cura para a esclerodermia. Em outras palavras, não existe medicamento que possa impedir ou reverter o endurecimento e espessamento da pele. No entanto, por meio de uma combinação de estratégias de autocuidado e medicamentos, muitos sintomas da esclerodermia podem ser controlados e algumas complicações podem ser evitadas.

Aqui estão alguns exemplos de como vários sintomas / complicações são tratados na esclerodermia.

Fenômeno de Raynaud

Manter todo o corpo aquecido (não apenas as mãos e os pés) usando um chapéu e várias camadas é importante para controlar esse sintoma.

Também podem ser usados ​​medicamentos, como bloqueadores dos canais de cálcio ou inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE-5).

Problemas digestivos

Junto com mudanças de estilo de vida e dieta, medicamentos para controlar o refluxo ácido, como o inibidor da bomba de prótons Prilosec (omeprazol), podem ser úteis.

Para problemas de deglutição relacionados à esclerodermia, o medicamento Reglan (metoclopramida) pode fornecer algum alívio.

Doenca renal

Um medicamento chamado inibidor da enzima de conversão da angiotensina (ECA) é usado para tratar problemas renais relacionados à esclerodermia.

Doença pulmonar

Os medicamentos Cytoxan (ciclofosfamida) ou CellCept (micofenolato de mofetil) são usados ​​para tratar a doença pulmonar intersticial, que é uma das duas complicações pulmonares relacionadas à esclerodermia.

Para pacientes com hipertensão arterial pulmonar sintomática (uma segunda complicação pulmonar da esclerodermia), uma variedade de medicamentos pode ser administrada, incluindo:

• Antagonistas do receptor de endotelina: por exemplo, Flolan (epoprostenol), Remodulina (treprostinil) ou Ventavis (iloprost)
• Prostanóides e análogos da prostaciclina: por exemplo, Flolan (epoprostenol), Remodulina (treprostinil) ou Ventavis (iloprost)

Problemas musculares e articulares

As dores musculares e articulares causadas pela esclerodermia podem ser tratadas com uma combinação de terapia física e ocupacional e medicamentos, como um antiinflamatório não esteroidal (AINE).

Lidar

Além dos sintomas físicos debilitantes, as pessoas com esclerodermia comumente relatam problemas de sono e intimidade, bem como problemas emocionais, como depressão e problemas com a imagem corporal.

Também existem desafios sociais; a maioria das pessoas na população em geral tem muito pouco (ou nenhum) conhecimento sobre a esclerodermia. Essa falta de conhecimento pode levar à estigmatização e / ou isolamento relacionado.

As preocupações financeiras, incluindo contas médicas exorbitantes e oportunidades de emprego limitadas, são desafios adicionais enfrentados por muitas pessoas com esclerodermia.

Talvez nem seja preciso dizer que viver com uma doença crônica e complexa como a esclerodermia é uma experiência impactante. Com apoio e uma abordagem do dia a dia, você pode melhorar sua qualidade de vida e aliviar muitas dessas tensões.

Para obter suporte, a Scleroderma Foundation fornece informações de contato para indivíduos e grupos nos Estados Unidos com quem você pode conversar ou reunir-se, respectivamente. Conhecer outras pessoas que passam pelas mesmas dificuldades pode ser extremamente reconfortante e útil.

Também é sensato trabalhar com um terapeuta, especificamente alguém com experiência em ajudar pessoas com doenças crônicas.

Por último, para otimizar o funcionamento diário e a sensação de bem-estar, é importante adotar hábitos de vida saudáveis.

Alguns exemplos desses hábitos incluem:

• Comer refeições nutritivas e bem balanceadas
• Gerenciar bem o estresse (você pode considerar a incorporação de terapias mente-corpo, como a meditação da atenção plena, em sua rotina diária)
• Evitando fumar

Uma palavra de Verywell

Se você ou um ente querido tem esclerodermia, procure atendimento de uma equipe de especialistas com experiência no tratamento desta condição incomum e de suas diversas manifestações. Embora a esclerodermia seja uma doença que apresenta desafios únicos, existem terapias e estratégias para ajudá-lo a controlá-la e a viver bem.