O que é esclerodermia pediátrica?

A esclerodermia pediátrica é uma doença autoimune rara que causa crescimento anormal dos tecidos conjuntivos, tornando a pele anormalmente espessa e dura.

Como a esclerodermia pediátrica é uma doença autoimune, ela causa inflamação da pele que desencadeia uma superprodução de colágeno, a principal proteína estrutural encontrada na pele e em outros tecidos conjuntivos. A condição também pode afetar as articulações e órgãos internos.

Existem dois tipos principais de esclerodermia pediátrica: localizada e sistêmica. Ambos são incomuns em crianças, com o tipo localizado afetando 1-3 por 100.000 crianças e o tipo sistêmico afetando uma por milhão de crianças. A idade média de início para ambos os tipos de esclerodermia pediátrica é entre 7 e 9 anos.

Continue lendo para aprender mais sobre os tipos e sintomas da esclerodermia pediátrica, como ela é diferente do tipo adulto e muito mais.

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Tipos e sintomas

Embora a esclerodermia de início pediátrico compartilhe algumas semelhanças com a esclerodermia de início adulto, é uma condição totalmente diferente. Uma característica que ambas as doenças compartilham é que ambas vêm em dois tipos.

Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada de início pediátrico (SL) afeta principalmente a pele, os tecidos conjuntivos, os músculos e os ossos. LS também é chamada de morféia.

LS geralmente começa como manchas avermelhadas a arroxeadas (chamadas placas) com textura e espessura de pele normais. Com o tempo, essas manchas começarão a inchar e tornar-se duras com centros cerosos amarelos ou brancos circundados por um halo rosa ou roxo. Se as manchas pioram, tornam-se marrons e depois brancas.

Pediatric LS vem em cinco formas diferentes, cada uma com seu próprio conjunto único de sintomas.

Morfeia circunscrita: é o tipo de LS menos prejudicial, afetando principalmente a pele e, às vezes, o tecido logo abaixo da pele. As manchas são pequenas, em número reduzido e só aparecem em uma ou duas áreas do corpo.

Morfeia linear: este é o tipo mais comum de morfeia observada em crianças. Faz com que áreas de placas longas e lineares apareçam em todo o corpo. Essas manchas lineares podem viajar na mesma direção que os braços ou pernas.

Com a morféia linear, a pele espessa afeta o tecido ósseo e muscular subjacente e limita o movimento das articulações. Também pode afetar o couro cabeludo ou o rosto, causando linhas de pele recortadas, verticais e coloridas na testa ou no rosto.

Morfeia generalizada: este tipo de LS afeta duas ou mais áreas do corpo - geralmente o tronco e as pernas. As placas podem se espalhar e se juntar.

Morféia bolhosa: quando a pele do LS forma bolhas ou bolhas, é chamada de bolhosa. Normalmente, isso acontece por causa de um trauma em uma área da placa ou porque o fluxo normal de fluido linfático está bloqueado.

Morfeia profunda: esta é a forma mais prejudicial de LS. Felizmente, é muito raro. A morféia profunda afeta o tecido logo abaixo da pele, incluindo ossos e músculos.

Esclerodermia Sistêmica

Também chamada de esclerose sistêmica (ES), esse tipo de esclerodermia causa o espessamento da pele em todo o corpo. O envolvimento generalizado da pele pode causar limitação dos movimentos das articulações e incapacidade. Além das alterações na pele, tecido cicatricial se desenvolverá em órgãos internos, incluindo coração, pulmões, rins e trato gastrointestinal (GI).

A SS também está ligada a uma condição chamada fenômeno de Raynaud - um distúrbio que causa diminuição do fluxo sanguíneo para os dedos em resposta ao frio ou estresse. A doença de Raynaud também pode afetar as orelhas, dedos dos pés, mamilos, joelhos ou nariz. Afeta pelo menos 84% ​​das crianças com SS.

SS pode causar fadiga, dores nas articulações, problemas para engolir, falta de ar e uma variedade de problemas gastrointestinais, incluindo dor abdominal, azia e diarreia. A SS pediátrica também está associada a hipertensão e problemas pulmonares, renais ou cardíacos.

Os sintomas adicionais de SS incluem:

• Perda da capacidade da pele de esticar
• Função da mão diminuída devido ao aperto da pele nas mãos e dedos
• Vasos sanguíneos dilatados nas mãos, rosto e leito ungueal - uma condição chamada telangiectasias
• Depósitos de cálcio na pele ou outras áreas - chamados calcinose
• Feridas - geralmente nas pontas dos dedos
• Problemas respiratórios, incluindo tosse crônica e problemas respiratórios
• Envolvimento do rim
• Fraqueza muscular

Esclerodermia pediátrica vs. adulta

De acordo com a Scleroderma Foundation, a esclerodermia de início pediátrico é diferente da esclerodermia em adultos.Uma diferença importante é a prevalência dos dois tipos. A esclerodermia sistêmica é mais comum em adultos, enquanto a esclerodermia localizada é mais comum em crianças e adolescentes.

A esclerodermia localizada em crianças causa extenso envolvimento da pele, enquanto a forma adulta causa placas superficiais e generalizadas.

Além disso, as crianças também terão envolvimento de tecidos mais profundos e sintomas não cutâneos, incluindo contraturas articulares que afetam o movimento, comprimento dos membros e discrepâncias de circunferência, alterações no crânio, couro cabeludo e mandíbula, lesões cerebrais e sintomas neurológicos.

A duração da doença de LS ativa é maior em crianças do que em adultos - três a cinco anos para adultos e sete a 10 anos para esclerodermia pediátrica. Com uma duração mais longa da doença em crianças e adolescentes, há mais tempo para danos, crescimento e problemas de desenvolvimento e sintomas de membros e rosto.

Na esclerodermia sistêmica, a doença grave é menos comum em crianças e adolescentes. O envolvimento de órgãos também é menos comum. As taxas de mortalidade em crianças e adolescentes com SS são menores do que as observadas no tipo adulto e os estudos mostraram que há uma taxa de sobrevida muito maior na SS pediátrica, em comparação com a doença de início na idade adulta.

Causas

A causa exata da esclerodermia pediátrica é desconhecida. A esclerodermia é uma doença auto-imune, o que significa que os sintomas são causados ​​porque o corpo está atacando seus próprios tecidos saudáveis.

Em circunstâncias normais, o sistema imunológico defende o corpo contra invasores externos. Na esclerodermia pediátrica, o sistema imunológico atua em excesso e dispara a produção de muito colágeno. O colágeno extra é depositado na pele e nos órgãos.

Os pesquisadores acham que a esclerodermia também pode ter um componente genético, porque às vezes a esclerodermia ocorre em famílias. Também é mais comum em certos grupos étnicos, incluindo negros americanos, de acordo com a Fundação Scleroderma.

Em algumas pessoas, a esclerodermia pode ser causada por fatores ambientais, incluindo a exposição a vírus e certos medicamentos. A exposição repetida a produtos químicos e outras substâncias nocivas pode aumentar o risco de esclerodermia.

Diagnóstico

Um diagnóstico de esclerodermia pediátrica começa com o profissional de saúde do seu filho (HCP) perguntando sobre o histórico de saúde da criança e histórico familiar. O HCP avaliará se há inchaço, endurecimento e sinais do fenômeno de Raynaud na pele. Ele também procurará vasos sanguíneos dilatados e depósitos de cálcio na pele.

Se o médico do seu filho suspeitar de esclerodermia, exames serão solicitados para confirmar o diagnóstico ou determinar a gravidade da doença. O teste pode incluir:

• Os exames de sangue verificam a presença de marcadores sanguíneos elevados, incluindo anticorpos antinucleares, que são encontrados em 90–95% das pessoas com esclerodermia. Como esses tipos de anticorpos são comuns com muitos tipos diferentes de doenças autoimunes, eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico , mas serão usados ​​com outros fatores para determinar se uma criança ou adolescente tem esclerodermia.
• O teste de função pulmonar mede a função pulmonar e determina se a esclerodermia se espalhou para os pulmões. Um raio-X ou tomografia computadorizada (TC) pode verificar se há danos nos pulmões.
• Um eletrocardiograma verifica se a esclerodermia afetou o coração.
• Um ecocardiograma (ultrassonograma) verifica condições como hipertensão pulmonar ou insuficiência cardíaca congestiva.
• Uma endoscopia permite ver o esôfago e os intestinos para determinar se a esclerodermia causou algum dano gastrointestinal.
• Testes de função renal, incluindo exames de sangue, são feitos para determinar se a esclerodermia afetou os rins.

Tratamento

O tratamento para esclerodermia pediátrica dependerá da idade da criança, dos sintomas, do estado geral de saúde e da gravidade da doença.

Em geral, o tratamento pode incluir:

• Medicamentos para aliviar a dor e a inflamação, como antiinflamatórios não esteróides (AINEs) ou corticosteróides
• Medicamentos que retardam o crescimento da pele e retardam os danos aos órgãos internos, incluindo terapia com penicilamina
• Medicamentos para reduzir a atividade do sistema imunológico de drogas imunossupressoras, incluindo metotrexato
• Tratamento para sintomas específicos da doença, incluindo o tratamento do fenômeno de Raynaud
• Fisioterapia para manter a força muscular

Uma palavra de Verywell

Não há como prevenir a esclerodermia pediátrica. É uma condição para toda a vida que irá progredir ao longo de muitos anos. A perspectiva de crianças e adolescentes com essa condição vai depender de quanto envolvimento da pele existe e se os órgãos internos estão afetados.

A maioria das crianças e adolescentes com esclerodermia pediátrica pode levar uma vida normal. Eles podem frequentar a escola, ser ativos e participar de uma variedade de atividades. Eles geralmente não têm limitações e podem participar de qualquer atividade física que seja segura.