Distúrbios da junção neuromuscular

Ao considerar as causas da fraqueza, é muito útil imaginar uma mensagem elétrica disparada do córtex do cérebro até o músculo em contração. Ao longo do caminho, o impulso viaja pela medula espinhal até o corno anterior, sai pelas raízes dos nervos espinhais, desce pelos nervos periféricos e, finalmente, até a junção neuromuscular.

A junção neuromuscular é onde o sinal elétrico faz com que os neurotransmissores sejam liberados das vesículas no final do nervo (o terminal). Os neurotransmissores cruzam uma pequena lacuna entre o terminal nervoso (a sinapse) e a superfície do músculo (a placa terminal). Esperando pelos transmissores do outro lado da lacuna, há receptores especiais que se encaixam no transmissor como uma fechadura em uma chave. Quando há um ajuste, uma cascata de íons leva à contração muscular.

O neurotransmissor usado para sinalizar entre o nervo e o músculo é a acetilcolina. Existem várias maneiras de interromper a passagem do neurotransmissor da acetilcolina entre o nervo e o músculo. Três dos melhores exemplos são miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton e toxicidade botulínica.

Miastenia grave

Com uma prevalência entre 150 a 200 pessoas por milhão, a miastenia gravis é a mais comum das doenças neuromusculares e uma das mais conhecidas de todas as doenças neurológicas. A doença causa fraqueza muscular devido ao bloqueio dos receptores de neurotransmissores no músculo. Os anticorpos normalmente destinados a atacar infecções invasoras confundem os receptores de acetilcolina com um patógeno e atacam. O exercício tende a piorar a fraqueza. Entre 60 a 70% das pessoas com miastenia gravis têm problemas com o timo e 10 a 12% têm timoma. Uma variedade de outros tratamentos estão disponíveis.

Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (LEMS)

Lambert-Eaton é geralmente o que se chama de síndrome paraneoplásica, o que significa que os anticorpos relacionados ao câncer também estão atacando parte do sistema nervoso. Ao contrário da miastenia gravis, em que as estruturas atacadas estão no músculo, o problema no LEMS é com a extremidade do nervo motor. Os canais de cálcio normalmente se abrem e sinalizam a liberação de neurotransmissores, mas não podem fazê-lo no LEMS porque os anticorpos atacaram o canal. Como resultado, nenhum neurotransmissor é liberado e o paciente sente fraqueza porque o músculo não pode receber um sinal para se contrair. Com exercícios repetidos, o déficit pode ser superado; portanto, no LEMS, os sintomas às vezes melhoram brevemente com esforços repetidos.

Botulismo

A toxina botulínica às vezes é usada intencionalmente pelos médicos para forçar o relaxamento dos músculos em casos de distonia. Em sua forma não terapêutica, a toxina é produzida por bactérias e pode causar paralisia que começa nos músculos do rosto e garganta e desce pelo resto do corpo. Como outras crises da junção neuromuscular, esta pode ser uma emergência médica que requer intubação. A toxina ataca proteínas que permitem que vesículas cheias de neurotransmissores dentro do neurônio pré-sináptico se encaixem no final do nervo antes de se esvaziarem no espaço entre o nervo e o músculo. O tratamento é um antídoto para a toxina botulínica, que deve ser administrado o mais rápido possível.

Outros distúrbios da junção neuromuscular

Certos medicamentos, como a penicilamina e algumas estatinas, raramente podem causar uma reação auto-imune que simula a miatenia grave. Muitos outros medicamentos podem piorar ou causar uma crise em alguém que já tem miastenia grave.

Teste para doenças da junção neuromuscular

Além do exame físico, o primeiro passo para diagnosticar uma doença da junção neuromuscular é um eletromiograma e um estudo da condução nervosa. Isso pode não apenas ajudar a distinguir entre miastenia gravis, toxicidade botulínica e Lambert-Eaton, mas também pode ajudar a descartar outros distúrbios, como doença do neurônio motor, incluindo esclerose lateral amiotrófica.

Os distúrbios da junção neuromuscular podem ser muito graves, exigindo intubação e ventilação para ajudar na respiração se a fraqueza se tornar grave o suficiente. Os mecanismos dos distúrbios são bastante diferentes, exigindo tratamentos diferentes. O diagnóstico adequado é o primeiro passo para recuperar a força e a segurança.