Doença por aglutinina fria: sintomas, causas, tratamento

A doença da aglutinina fria (DAC) é um tipo raro de anemia hemolítica autoimune - uma anemia que se desenvolve quando o sistema imunológico ataca e destrói os glóbulos vermelhos. A causa mais comum de AIHA é devido a um autoanticorpo quente. Isso significa que o anticorpo se liga ao glóbulo vermelho em temperatura (corporal) quente. Como o nome sugere, o CAD ocorre secundário a um autoanticorpo frio, o que significa que o anticorpo se liga quando o glóbulo vermelho é exposto a temperaturas mais frias, geralmente nas mãos, pés e nariz. Esses anticorpos fazem com que os glóbulos vermelhos se colem, o que chamamos de aglutinação. DAC ocorre mais comumente em mulheres, principalmente em idades mais avançadas.

Sintomas

• Fadiga ou fraqueza
• Falta de ar, especialmente com atividade
• Acrocianose: descoloração roxa dos dedos das mãos e dos pés, nariz ou orelhas. Esta descoloração desaparece quando a área é aquecida. Isso pode estar associado à dor. Não deve ser confundido com o fenômeno de Raynaud.
• Erupção cutânea: o CAD pode causar livedo reticular, o desenvolvimento de uma erupção cutânea roxa semelhante a renda. Às vezes, isso é chamado de pele manchada.

Causas

• Idiopática: nenhuma causa é identificada
• Infecção: as duas causas mais comuns são a pneumonia por micoplasma (uma infecção respiratória) e o vírus Epstein-Barr (EBV, o vírus que causa a mononucleose). Também pode ser causada por outras doenças virais, como citomegalovírus (CMV), sarampo, caxumba ou rubéola. Esses casos de DAC são autolimitados e geralmente se resolvem em uma a três semanas.
• Leucemia linfocítica crônica
• Linfoma: câncer dos gânglios linfáticos

Diagnóstico

Se a anemia for leve, ela pode ser descoberta acidentalmente no hemograma completo (hemograma completo) obtido por outros motivos. Além da anemia, o hemograma completo também pode revelar macrocitose, tamanho aumentado dos glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos não são realmente grandes, mas quando os glóbulos vermelhos se juntam, a máquina os lê como um grande glóbulo vermelho. Uma revisão do esfregaço de sangue periférico (lâmina de sangue para microscópio) pode ajudar a determinar se as células aglutinadas (coladas) estão presentes. Semelhante a outras anemias hemolíticas, a contagem de reticulócitos (glóbulos vermelhos imaturos) é elevada à medida que a medula óssea tenta substituir os glóbulos vermelhos que foram destruídos.

Como a DAC é uma anemia hemolítica imunológica, o teste de antiglobulina direto (DAT ou teste de Coomb direto) será positivo, indicando a presença de anticorpos contra eritrócitos. Existem testes de especialidade para verificar a presença de aglutininas frias para confirmar o diagnóstico.

Como a maior parte do CAD é secundária a outro problema, testes adicionais podem ser enviados para determinar a causa, de modo que possa ser tratado de forma adequada.

Tratamentos

Se a anemia for leve, nenhum tratamento específico será necessário.Se a sua anemia for grave e / ou você tiver sintomas da anemia (aumento da frequência cardíaca, fadiga, tontura), você provavelmente precisará de uma transfusão de glóbulos vermelhos. Como a transfusão de sangue não elimina o autoanticorpo frio, a transfusão precisa ser feita por meio de um aquecedor, para que o anticorpo não se fixe aos glóbulos vermelhos transfundidos.

Uma parte muito importante do tratamento de CAD é evitar temperaturas frias. Isso parece mais simples do que na vida real. Isso significa que as pessoas que sofrem de CAD costumam usar chapéus, luvas e meias, mesmo em climas quentes, pois você pode ficar exposto a salas ou ambientes frios. Além de roupas quentes, deve-se evitar beber líquidos frios ou mergulhar partes do corpo em água fria.

O rituximabe é um medicamento intravenoso (IV) que ajuda a destruir os glóbulos brancos que produzem os anticorpos contra os glóbulos vermelhos, chamados de células B. A esperança é que, quando suas células B se regenerarem, elas não façam mais o anticorpo. Isso normalmente é usado para pacientes com doença grave.

Medicamentos como esteroides e imunoglobulina intravenosa (IVIG), que são usados ​​para outras doenças do sangue imunológico, são menos eficazes na DAC. A esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) pode ser um tratamento muito eficaz para a anemia hemolítica autoimune quente, mas na DAC a maior parte da destruição dos glóbulos vermelhos ocorre no fígado, tornando-a ineficaz.