Uma visão geral da cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (ARVC) é uma condição genética na qual o músculo cardíaco normal é substituído por tecido fibroso e gorduroso, principalmente no ventrículo direito. A principal razão pela qual o ARVC é significativo é que ele pode produzir arritmias cardíacas potencialmente perigosas. (ARVC é o “novo” nome para esta condição, que costumava ser chamada de “displasia arritmogênica do ventrículo direito”.)

ARVC é incomum, mas não raro. Ele pode ser encontrado em um a cada 2.000 a 5.000 adultos, se você procurar por ele. No entanto, o único momento em que o público geralmente ouve falar de ARVC é quando um jovem atleta morre repentinamente, uma vez que o ARVC é uma das doenças cardíacas associadas à morte súbita em jovens atletas.

Sintomas

Embora o ARVC seja uma cardiomiopatia - ou seja, uma doença do músculo cardíaco - raramente causa problemas musculares extensos o suficiente para causar insuficiência cardíaca. Em vez disso, seu significado clínico é que pode causar arritmias cardíacas - em particular, complexos ventriculares prematuros, taquicardia ventricular e, às vezes, fibrilação ventricular.

Os sintomas causados ​​pelo ARVC geralmente estão relacionados às arritmias que ele pode produzir. Pessoas com ARVC geralmente descrevem episódios de palpitações, tontura ou síncope. Infelizmente, a morte súbita também pode ocorrer e, ainda mais infelizmente, a morte súbita pode ser o primeiro sinal de que há algum problema cardíaco.

Embora o ARVC possa causar morte súbita a qualquer momento, esse evento parece ser mais provável de ocorrer durante episódios de esforço físico do que em repouso. É por isso que o ARVC é uma das condições que produzem morte súbita em atletas jovens aparentemente saudáveis. No entanto, como a morte súbita também pode ocorrer durante atividades de rotina ou em repouso, abster-se de exercícios geralmente não é suficiente para aliviar o risco em pessoas com ARVC.

Algumas pessoas com ARVC - 5% -10% - não terão nenhum sintoma ou o primeiro sintoma será a morte. Algumas dessas pessoas são diagnosticadas quando são testadas para o transtorno porque um membro da família foi diagnosticado com o transtorno.

Diagnóstico

O diagnóstico de ARVC é realizado examinando o eletrocardiograma (que geralmente mostra uma configuração particular do complexo QRS) e um ecocardiograma (que frequentemente mostra anormalidades características no músculo cardíaco do ventrículo direito - e às vezes do ventrículo esquerdo).

Se o diagnóstico ou risco de morte súbita permanecer em dúvida, às vezes uma ressonância magnética cardíaca pode ajudar a definir as coisas. O teste genético também pode ser útil para fazer o diagnóstico e é recomendado para todas as pessoas que têm essa condição, para que seus parentes possam ser examinados.

Embora o teste eletrofisiológico possa ocasionalmente ser útil para distinguir a taquicardia ventricular devido ao ARVC da taquicardia ventricular causada por outras condições cardíacas, esse teste não é rotineiramente útil e geralmente não é necessário.

Uma vez feito o diagnóstico, o rastreamento genético também é recomendado para parentes de primeiro grau.Cerca de um em cada três parentes de primeiro grau de uma pessoa com ARVC também desenvolverá essa condição.

Tratamento

O principal objetivo do tratamento com ARVC é prevenir a morte cardíaca súbita por taquicardia ventricular ou fibrilação.

Como a morte súbita costuma estar associada a exercícios nessa condição, os atletas com ARVC devem evitar todos os esportes competitivos, com a possível exceção de atividades de baixa intensidade, como golfe ou boliche. Além disso, eles devem se abster de qualquer atividade que produza palpitações ou síncope significativas.

As arritmias associadas ao ARVC parecem ser provocadas pela estimulação simpática - a parte do sistema nervoso autônomo que aumenta os níveis de adrenalina e é responsável pela resposta de luta ou fuga. É por isso que os exercícios são um problema do ARVC. Portanto, a maioria dos cardiologistas recomenda o uso de betabloqueadores nessa condição, para amenizar o efeito da adrenalina no coração.

Como observado anteriormente, no entanto, simplesmente abster-se de exercícios muitas vezes não é suficiente. Desfibriladores implantáveis ​​são freqüentemente recomendados para pessoas com ARVC, em particular, para qualquer pessoa que teve um episódio de parada cardíaca, um episódio de taquicardia ventricular sustentada, um episódio de síncope inexplicada ou cuja imagem mostra extenso envolvimento do músculo cardíaco.

Para pessoas com ARVC que não apresentam características de alto risco na avaliação e nenhum sintoma, o tratamento pode ou não incluir betabloqueadores. O AHA e o ACC atualmente sugerem que um betabloqueador pode ser útil, enquanto o HRS não acredita que haja evidências suficientes para apoiar o tratamento de longo prazo com betabloqueadores para portadores não afetados do gene. Pessoas assintomáticas são alertadas de que intensa o exercício aumenta o risco de desenvolver sintomas de ARVC, incluindo morte súbita.

Em pessoas com ARVC que tiveram arritmias ventriculares sustentadas, o prognóstico em longo prazo parece melhorar se evitarem exercícios, tomarem betabloqueadores, receberem um desfibrilador implantável e (em alguns casos) tomarem um medicamento antiarrítmico. O prognóstico também depende de quais partes do coração estão envolvidas e de outros fatores individuais.

Uma palavra de Verywell

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é uma condição genética que pode produzir arritmias cardíacas potencialmente letais e é uma das causas de morte súbita em jovens atletas. Com um tratamento agressivo, as pessoas com essa condição geralmente se saem muito bem.