A psoríase de von Zumbusch, também conhecida como psoríase pustulosa generalizada aguda, é um tipo raro de psoríase caracterizada por bolhas brancas cheias de pus (pústulas). As pústulas não são contagiosas, mas são o resultado de uma inflamação auto-imune súbita e extrema. É diferente dos outros dois tipos de psoríase pustulosa, que geralmente se limitam às mãos ou aos pés, e é considerada muito mais grave.
Von Zumbusch pode se desenvolver em qualquer idade, mas afeta predominantemente adultos com mais de 50 anos. O surto de sintomas, conhecido como crise, pode ser desencadeado por uma série de coisas, incluindo medicamentos e estresse. Diagnosticado por um exame físico e pela avaliação de uma amostra de pus, Von Zumbusch quase sempre requer tratamento em um hospital.
Sintomas
Von Zumbusch pode aparecer abruptamente na pele. Os sintomas começam com áreas generalizadas de pele avermelhada que se tornam cada vez mais doloridas e sensíveis. Em poucas horas, aparecem pequenas pústulas, muitas das quais se consolidam em bolhas maiores. As pústulas podem romper facilmente quando arranhadas ou desgastadas. Febre e fadiga são comuns.
Em 24 a 48 horas, as pústulas secam, deixando uma aparência vidrada e lisa. A pele afetada pode causar coceira extrema e descascar nos lençóis. Isso não é apenas doloroso, mas pode levar à rápida perda de umidade e à desidratação maciça.
Os sintomas de desidratação grave podem incluir:
- Sede extrema
- Boca seca
- Dores de cabeça
- Micção reduzida
- Urina de cor escura
- Fadiga
- Sonolência
- Tontura
- Confusão
- Fraqueza muscular
- Freqüência cardíaca rápida
- Respiração rápida e superficial
- Febre e calafrios
- Inchaço nas pernas
- Inconsciência
Se não for tratada imediatamente, a desidratação grave pode causar edema cerebral (inchaço do cérebro), convulsões, choque, insuficiência renal aguda, insuficiência cardíaca, coma e morte.
De acordo com uma revisão de 2016 na revistaPsoríase,não menos que 65% dos adultos com psoríase pustulosa terão um diagnóstico prévio de psoríase em placas. As erupções recorrentes não são incomuns.
As crianças raramente têm psoríase de Von Zumbusch. Quando o fazem, geralmente é o primeiro evento psoriático e tende a ser menos grave do que o observado em adultos.
Causas
Como uma doença auto-imune, a psoríase é caracterizada por um sistema imunológico que está mal. Por razões mal compreendidas, o sistema imunológico repentinamente considerará as células normais da pele como prejudiciais e iniciará um ataque inflamatório. Isso pode levar à produção acelerada de células da pele, permitindo que elas se acumulem uma sobre a outra em lesões secas e escamosas conhecidas como placas.
Na psoríase pustulosa, a resposta autoimune é ainda mais grave. Os cientistas acreditam que seja causado por um defeito em uma proteína inflamatória conhecida como interleucina. Em circunstâncias normais, haverá um "conjunto correspondente" de moléculas de interleucina, uma que promove a inflamação e a outra que atenua a inflamação.
Se uma das duas moléculas estiver com defeito, ela pode deixar a inflamação "alta" sem nenhuma maneira de desligá-la. O resultado é uma explosão massiva de inflamação que mata muitos dos glóbulos brancos envolvidos no ataque auto-imune. As células mortas combinadas com o fluido linfático criam o que a substância branca e pegajosa reconheceu como pus.
Gatilhos
Os mecanismos subjacentes da psoríase ainda foram identificados, mas os cientistas acreditam que uma combinação de genética (que predispõe à doença) e fatores ambientais (que atualizam a doença) está envolvida.
Com a psoríase Von Zumbusch, existem certos gatilhos específicos conhecidos por incitar um surto:
- Estresse emocional
- A interrupção abrupta de drogas corticosteroides
- Medicamentos, incluindo salicilatos, lítio, penicilina, interferon e terbinafina
- Medicamentos tópicos fortes e irritantes, como alcatrão de carvão ou antralina
- Infecções de pele, especialmenteStaphylococcus aureuseStreptococcus epidermidis
- Exposição excessiva ao sol
- Fototerapia
- Hipocalcemia (baixo nível de cálcio no sangue)
- Gravidez, mais especialmente durante o terceiro trimestre
- Vacinação com Bacille Calmette-Guerin (BCG) para tuberculose
Apesar da abundância de desencadeadores comuns, a maioria dos casos de psoríase pustulosa é idiopática, ou seja, sem causa conhecida.
Diagnóstico
Não existem testes de laboratório ou estudos de imagem que possam diagnosticar definitivamente a psoríase. O diagnóstico de Von Zumbusch começa com um exame físico e uma revisão de seu histórico médico.
Embora o aparecimento de pústulas possa ser uma revelação, o médico procurará outras pistas para confirmar a suspeita, incluindo uma história anterior de psoríase em placas, uma história familiar de doença autoimune ou exposição recente a medicamentos específicos.
Seu médico também pode querer obter uma amostra de pus para avaliação em laboratório. Como a psoríase pustulosa não é causada por uma infecção, não deve haver evidência de bactéria, vírus ou fungo na amostra.
Se os resultados forem inconclusivos, um diagnóstico diferencial será realizado para diferenciar a psoríase de Von Zumbusch de outras doenças com características semelhantes. Esses incluem:
- Impetigo
- Dermatite herpetiforme
- Septicemia bacteriana
- Infecção secundária de dermatite atópica generalizada ou dermatite seborreica
- Pênfigo com imunoglobulina A (IgA), um distúrbio bolhoso autoimune
Tratamento
A psoríase de Von Zumbusch pode ser fatal e requer cuidados médicos imediatos. Isso geralmente é feito em um hospital onde são fornecidos reidratação e cuidados de suporte. O protocolo de tratamento é semelhante ao de uma queimadura grave.
Os objetivos do tratamento são:
- Impedir a perda de fluido
- Estabilizar a temperatura do corpo
- Restaura o equilíbrio químico da pele
Além de fluidos intravenosos (IV), antibióticos tópicos, orais ou IV podem ser usados para prevenir infecções secundárias.
A terapia de suporte com compressas frias e banhos de solução salina ou aveia pode ajudar a acalmar a pele e remover (debridar) a pele morta com cuidado.
Para ajudar a moderar a crise aguda, um retinóide oral chamado Soriatane (acitretina) é comumente prescrito. Os retinóides diminuem a hiperprodução das células da pele e ajudam a controlar os sintomas agudos. Os casos graves podem requerer medicamentos imunossupressores (metotrexato, ciclosporina) ou o medicamento biológico Remicade (infliximabe).
Depois que a crise aguda passa, o psoraleno e o ultravioleta A (PUVA) - um tipo de fototerapia - podem ser usados para trazer a doença à remissão sustentada.
Prevenção
Não há realmente nenhuma maneira de prevenir a psoríase de Von Zumbusch, visto que muito pouco se sabe sobre as causas subjacentes. Com isso dito, se você já teve uma crise anterior, você corre o risco de recorrência e precisa tomar medidas preventivas. Isso deve incluir:
- Como evitar fatores desencadeantes conhecidos: Se você não tem certeza de quais são, mantenha um diário de todos os sintomas psoriáticos que sentir, por menores que sejam. Isso pode ajudar a identificar as condições ou substâncias que você precisa evitar.
- Parar de fumar .: Fumar é um dos principais fatores de risco para a psoríase de Von Zumbusch. Não necessariamente desencadeia a doença, mas parece aumentar o risco exponencialmente.
- Reduzir a ingestão de álcool: isso é especialmente verdadeiro com cerveja não light, o que aumenta o risco de psoríase em geral. Se você não conseguir parar totalmente, limite-se a não mais do que dois a três drinques por dia, substituindo a cerveja light por cerveja light ou vinho.
- Evitando a exposição excessiva ao sol: Limite sua exposição diária ao sol em 15 a 20 minutos (quantidade que pode beneficiar sua pele), e sempre use protetor solar em abundância. Evite camas de bronzeamento.
- Gerenciando seu estresse: terapias mente-corpo como meditação, imaginação guiada e relaxamento muscular progressivo (PMR) podem ajudar a reduzir o estresse e, com ele, o risco de crises.
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