Uma Visão Geral do Rabdomiossarcoma

Rabdomiossarcoma é um câncer raro do músculo esquelético que ocorre com mais frequência na infância. É um tipo de sarcoma. Sarcomas são tumores que surgem de células mesoteliais, as células do corpo que dão origem ao tecido conjuntivo, como osso, cartilagem, músculo, ligamentos e outros tecidos moles. Em contraste, cerca de 85% dos cânceres são carcinomas, que surgem de células epiteliais.

Ao contrário dos carcinomas em que as células epiteliais têm algo conhecido como “membrana basal”, os sarcomas não têm um estágio de “célula pré-cancerosa” e, portanto, os testes de triagem para estágios pré-cancerosos da doença não são eficazes.

O rabdomiossarcoma é um câncer das células musculares, especificamente dos músculos esqueléticos (músculos estriados), que auxiliam na movimentação do corpo. Historicamente, o rabdomiossarcoma é conhecido como o “pequeno tumor de células azuis redondas da infância” com base na cor que as células mudam com um corante específico usado nos tecidos.

Ao todo, esse tipo de câncer é o terceiro tipo mais comum de câncer sólido na infância (sem incluir os cânceres relacionados ao sangue, como a leucemia). É ligeiramente mais comum em meninos do que meninas e também um pouco mais comum em crianças asiáticas e afro-americanas do que em crianças brancas.

Tipos

O rabdomiossarcoma é dividido em três subtipos:

• O rabdomiossarcoma embrionário é responsável por 60 a 70% desses cânceres e ocorre com mais frequência em crianças entre as idades de nascimento e 4 anos de idade. Este tipo é novamente dividido em subtipos. Os tumores embrionários podem ocorrer na área da cabeça e pescoço, nos tecidos geniturinários ou em outras regiões do corpo.
• O rabdomiossarcoma alveolar é o segundo tipo mais comum e é encontrado em crianças entre as idades de nascimento e 19 anos. É o tipo mais comum de rabdomiossarcoma observado em adolescentes e adultos jovens. Esses cânceres são freqüentemente encontrados nas extremidades (braços e pernas), área geniturinária, bem como no tórax, abdômen e pelve.
• Rabdomiossarcoma anaplásico (pleomórfico) é menos comum e é visto com mais frequência em adultos do que em crianças.

Sites

Rabdomiossarcomas podem ocorrer em qualquer parte do corpo onde o músculo esquelético está presente. As áreas mais comuns incluem a região da cabeça e pescoço, como tumores orbitais (ao redor do olho) e outras regiões, a pelve (tumores geniturinários), perto dos nervos que estimulam o cérebro (parameníngea) e nas extremidades (braços e pernas )

Sinais e sintomas

Os sintomas do rabdomiossarcoma variam amplamente, dependendo do local do tumor. Os sintomas por região do corpo podem incluir:

• Tumores geniturinários: os tumores na pelve podem causar sangue na urina ou na vagina, uma massa escrotal ou vaginal, obstrução e problemas intestinais ou da bexiga.
• Tumores orbitais: os tumores perto do olho podem causar inchaço ao redor do olho e saliência do olho (proptose).
• Tumores parameníngicos: os tumores próximos à medula espinhal podem apresentar problemas relacionados ao nervo craniano ao qual estão próximos, como dor facial, sintomas de sinusite, sangue no nariz e dores de cabeça.
• Extremidades: quando os rabdomiossarcomas ocorrem nos braços ou pernas, o sintoma mais comum é um caroço ou inchaço que não desaparece, mas aumenta de tamanho.

Incidência

Rabdomiossarcoma é incomum e é responsável por cerca de 3,5% dos cânceres em crianças. Cerca de 250 crianças são diagnosticadas com esse tipo de câncer nos Estados Unidos a cada ano.

Causas e fatores de risco

Não sabemos exatamente o que causa o rabdomiossarcoma, mas alguns fatores de risco foram identificados. Esses incluem:

• Crianças com síndromes hereditárias, como neurofibromatose tipo 1 (NF1), síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Costello, blastoma pleuropulmonar, síndrome cutânea cardiopulmonar, síndrome de Noonan e síndrome de Beckwith-Wiedermann
• Uso de maconha ou cocaína pelos pais
• Alto peso ao nascer

Diagnóstico

O diagnóstico de rabdomiossarcoma geralmente começa com uma história e exame físico cuidadosos. Dependendo da localização do tumor, estudos de imagem como raio-x, tomografia computadorizada, ressonância magnética, cintilografia óssea ou PET podem ser realizados.

Para confirmar um diagnóstico suspeito, geralmente é necessário fazer uma biópsia. As opções podem incluir uma biópsia por agulha fina (usando uma agulha pequena para aspirar uma amostra do tecido), uma biópsia por agulha central ou uma biópsia aberta pode ser feita. Uma vez que o patologista tenha uma amostra do tecido, o tumor é examinado ao microscópio e outros estudos são frequentemente realizados para determinar o perfil molecular do tumor (procurando mutações genéticas responsáveis ​​pelo crescimento do tumor).

Para verificar se há doença metastática, uma biópsia do linfonodo sentinela pode ser realizada. Este teste envolve a injeção de um corante azul e um marcador radioativo no tumor e, em seguida, a coleta de uma amostra dos gânglios linfáticos mais próximos do tumor que se iluminam ou estão corados de azul. Uma dissecção completa dos linfonodos também pode ser necessária se os linfonodos sentinela forem positivos para câncer. Estudos adicionais para procurar metástases podem incluir uma cintilografia óssea, biópsia de medula óssea e / ou uma TC de tórax.

Staging and Grouping

A “gravidade” de um rabdomiossarcoma é ainda definida pela descoberta do estágio ou grupo do câncer.

Existem 4 estágios de rabdomiossarcoma:

• Estágio I: os tumores do estágio I são encontrados em "locais favoráveis", como orbital (ao redor do olho), cabeça e pescoço, nos órgãos reprodutivos (como os testículos ou ovários), os tubos que conectam os rins à bexiga (os ureteres ), o tubo que conecta a bexiga ao exterior (uretra) ou ao redor da vesícula biliar. Esses tumores podem ou não ter se espalhado para os gânglios linfáticos.
• Estágio II: os tumores do estágio II não se espalharam para os gânglios linfáticos, não são maiores que 5 cm (2 1/2 polegadas), mas são encontrados em "locais desfavoráveis", como qualquer um dos locais não mencionados no estágio I.
• Estágio III: O tumor estava presente em local desfavorável e pode ter disseminado para os linfonodos ou não ou ser maior que 5 cm.
• Estágio IV: Câncer de qualquer estágio ou envolvimento de linfonodos que se espalhou para locais distantes.

Existem também 4 grupos de rabdomiossarcomas:

• Grupo I: Grupo 1 inclui tumores que podem ser completamente removidos com cirurgia e não se espalharam para os gânglios linfáticos.
• Grupo 2: Os tumores do Grupo 2 podem ser removidos com cirurgia, mas ainda há células cancerosas presentes nas margens (na borda do tumor removido) ou o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos.
• Grupo 3: Os tumores do Grupo 3 são aqueles que não se espalharam, mas não podem ser removidos com cirurgia por algum motivo (geralmente devido à localização do tumor).
• Grupo 4: os tumores do grupo 4 incluem aqueles que se espalharam para regiões distantes do corpo.

Com base nos estágios e grupos acima, os rabdomiossarcomas são classificados por risco em:

• Rabdomiossarcoma infantil de baixo risco
• Rabdomiossarcoma infantil de risco intermediário
• Rabdomiossarcoma infantil de alto risco

Metástases

Quando esses cânceres se espalham, os locais mais comuns de metástases são os pulmões, a medula óssea e os ossos.

Tratamentos

As melhores opções de tratamento para o rabdomiossarcoma dependem do estágio da doença, do local da doença e de muitos outros fatores. As opções incluem:

• Cirurgia: a cirurgia é a base do tratamento e oferece a melhor chance de controle do tumor a longo prazo. O tipo de cirurgia dependerá da localização do tumor.
• Radioterapia: A radioterapia pode ser usada para reduzir um tumor que não é operável ou para tratar as bordas do tumor após a cirurgia para remover quaisquer células cancerosas remanescentes.
• Quimioterapia: Rabdomiossarcomas tendem a responder bem à quimioterapia, com 80% desses tumores diminuindo de tamanho com o tratamento.
• Ensaios clínicos: Outros métodos de tratamento, como drogas de imunoterapia, estão atualmente sendo estudados em ensaios clínicos.

Lidar

Visto que muitos desses cânceres ocorrem na infância, tanto os pais quanto a criança precisam lidar com esse diagnóstico inesperado e assustador.

Para crianças mais velhas e adolescentes que vivem com câncer, há muito mais apoio do que no passado. De comunidades de apoio online a retiros de câncer projetados especificamente para crianças e adolescentes, a acampamentos para crianças ou familiares, há muitas opções disponíveis. Ao contrário do ambiente escolar, onde uma criança pode se sentir única, e não de um jeito bom, esses grupos incluem outras crianças e adolescentes ou jovens adultos que estão lidando da mesma forma com algo que nenhuma criança deveria enfrentar.

Para os pais, existem poucas coisas tão desafiadoras quanto enfrentar o câncer em seu filho. Muitos pais adorariam nada menos do que trocar de lugar com seus filhos. No entanto, cuidar de si mesmo nunca é tão importante.

Existem várias comunidades pessoais e online (fóruns online e grupos do Facebook) especificamente projetadas para pais de crianças que enfrentam câncer infantil e até rabdomiossarcoma em particular. Esses grupos de apoio podem ser uma tábua de salvação quando você percebe que os amigos da família não têm como entender o que você está passando. Conhecer outros pais desta forma pode dar apoio e, ao mesmo tempo, proporcionar a você um lugar onde os pais podem compartilhar os últimos desenvolvimentos das pesquisas. Às vezes é surpreendente como os pais costumam estar cientes dos métodos de tratamento mais recentes antes mesmo de muitos oncologistas da comunidade.

Não minimize seu papel como advogado. O campo da oncologia é vasto e cresce a cada dia. E ninguém está tão motivado quanto o pai de uma criança que vive com câncer. Aprenda algumas das maneiras de pesquisar o câncer online e reserve um momento para aprender como ser você (ou o de seu filho) defensor dos cuidados com o câncer.

Prognóstico

O prognóstico de um rabdomiossarcoma varia muito, dependendo de fatores como o tipo de tumor, a idade da pessoa diagnosticada, a localização do tumor e os tratamentos recebidos. A taxa de sobrevida geral em 5 anos é de 70%, com tumores de baixo risco tendo uma taxa de sobrevida de 90%. No geral, a taxa de sobrevivência melhorou muito nas últimas décadas.

Uma palavra de Verywell

Rabdomiossarcoma é um câncer infantil que ocorre nos músculos esqueléticos em qualquer parte do corpo. Os sintomas variam dependendo do local específico do tumor, bem como dos melhores métodos para diagnosticar o tumor. A cirurgia é a base do tratamento e, se o tumor puder ser removido com cirurgia, há boas perspectivas para o controle da doença a longo prazo. Outras opções de tratamento incluem radioterapia, quimioterapia e imunoterapia.

Embora a sobrevivência ao câncer infantil esteja melhorando, sabemos que muitas crianças sofrem os efeitos tardios do tratamento. O acompanhamento de longo prazo com um médico familiarizado com os efeitos colaterais do tratamento em longo prazo é essencial para minimizar o impacto dessas condições.

Para os pais e filhos que são diagnosticados, envolver-se em uma comunidade de apoio com outras crianças e pais que lidam com rabdomiossarcoma não tem preço e, na era da internet, agora existem muitas opções disponíveis.