Sintomas de transtorno do espectro da neuromielite óptica

O distúrbio do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) - anteriormente chamado de doença de Devic - é uma condição autoimune muito rara que causa inflamação no sistema nervoso central (que inclui o cérebro e a coluna vertebral). A condição também causa inflamação do nervo óptico.

O sistema imunológico normalmente funciona para atacar apenas células estranhas (como vírus). Mas quando uma pessoa tem uma doença auto-imune, o sistema imunológico de repente começa a atacar os próprios órgãos e tecidos do corpo (como as células nervosas). O dano resultante desse ataque ao sistema imunológico resulta nos sinais e sintomas de NMOSD.

O NMOSD é caracterizado por sintomas de mielite transversa (uma inflamação de ambos os lados de uma seção da medula espinhal), bem como sintomas resultantes da inflamação do nervo óptico (chamada neurite óptica). A causa do NMOSD não é bem compreendida e não há cura. O tratamento visa aliviar os sintomas (denominado tratamento paliativo) e prevenir recaídas.

Sintomas Freqüentes

A maioria dos sintomas de NMOSD é causada por mielite transversa, neurite óptica e inflamação do tronco cerebral.

O envolvimento do nervo óptico resulta em sintomas de neurite óptica. Os sintomas que comumente resultam dessa inflamação do nervo óptico incluem:

• Dor ocular (que pode piorar depois de uma semana, e desaparece em vários dias)
• Visão embaçada
• Perda de visão (em um ou ambos os olhos)
• Perda da capacidade de perceber cores

Os problemas de visão geralmente envolvem apenas um olho, mas ambos os olhos podem ser afetados.

A mielite transversa costuma afetar adversamente três segmentos vertebrais (partes da coluna que protegem a medula espinhal) ou mais, e pode deixar uma pessoa muito debilitada. Os sintomas que geralmente resultam de inflamação da medula espinhal (mielite transversa) incluem:

• Perda de sensação / dormência e formigamento
• Uma sensação de frio ou queimação
• Paraparesia ou quadriparesia (fraqueza ou peso em um ou mais membros, isso pode levar à paralisia total)
• Paralisia de um ou mais membros
• Constipação
• Retenção urinária (incapacidade de esvaziar a bexiga)
• Outras alterações na micção (como dificuldade para urinar ou micção mais frequente)
• Perda do controle da bexiga ou intestino
• Espasticidade (aumento da rigidez ou tônus ​​muscular) nas extremidades
• Fadiga

O envolvimento do tronco encefálico, particularmente uma lesão na área pós-estremática do cérebro (localizada na medula oblonga do tronco encefálico), é a causa subjacente de sintomas comuns, como:

• Náusea
• Soluço incontrolável
• Vômito intratável (vômito difícil de controlar; não melhora com o tempo ou com o tratamento. É uma sensação de sentir constantemente como se uma pessoa precisasse vomitar).

Duas formas de NMOSD

Existem dois tipos diferentes de NMOSD, incluindo:

1. A forma recorrente de NMOSD é o tipo mais comum de NMOSD. Envolve surtos, que podem ocorrer ao longo de um período de meses ou mesmo anos de intervalo, com períodos de recuperação entre os episódios. No entanto, a maioria das pessoas com NMOSD desenvolve fraqueza muscular permanente e deficiência visual, que continua mesmo durante os períodos de recuperação. As mulheres têm muito mais probabilidade de apresentar NMOSD recorrente. Na verdade, de acordo com Genetics Home Reference, “Por razões desconhecidas, aproximadamente nove vezes mais mulheres do que homens têm a forma recorrente.” Ainda não é bem compreendido exatamente o que desencadeia esses ataques, mas especialistas médicos suspeitam que pode estar relacionado a uma infecção viral no corpo.
2. A forma monofásica de NMO é caracterizada por um único episódio que pode durar até vários meses. Aqueles que apresentam a forma monofásica de NMOSD não apresentam recidivas. Depois que os sintomas desaparecem, a condição não se repete. Essa forma de NMOSD é muito menos comum do que a forma recorrente; afeta mulheres e homens igualmente.

Embora os sintomas sejam os mesmos em ambas as formas de NMOSD, complicações de longo prazo (como cegueira e deficiência crônica de mobilidade) são mais comuns como resultado da forma recorrente de NMOSD.

Progressão dos sintomas

Progressão da mielite transversa

A inflamação causada pela mielite transversa causa uma lesão que se estende por três ou mais ossos da coluna denominados vértebras. Essas lesões danificam a medula espinhal. A cobertura protetora que envolve as fibras nervosas (chamada mielina) no cérebro e na medula espinhal também está danificada; este processo é denominado desmielinização.

A mielina saudável é necessária para a transmissão nervosa normal, de modo que o cérebro possa receber mensagens para viajar através da medula espinhal, às partes pretendidas do corpo. Um exemplo dessa transmissão nervosa normal é quando o cérebro precisa enviar um sinal para os músculos se contraírem.

A mielite transversa pode se desenvolver em pessoas com NMOSD por um período de várias horas ou até vários dias. Causa dor na coluna ou nas extremidades (braços ou pernas); também pode causar paralisia nos membros, sensações anormais nas extremidades inferiores (como dormência ou formigamento) e possível perda de controle do intestino ou da bexiga. Em algumas pessoas com NMOSD, os espasmos musculares ocorrem nas extremidades superiores ou na parte superior do corpo. Pode ocorrer paralisia total, que impede uma pessoa de andar. Podem estar presentes problemas respiratórios, dependendo da área da coluna vertebral envolvida.

Progressão da neurite óptica

No NMOSD, a neurite óptica geralmente ocorre repentinamente; causa dor (que tende a piorar com o movimento) e vários níveis de perda de visão (da visão turva à cegueira). Normalmente, apenas um olho é afetado, mas, em algumas pessoas, a neurite óptica afeta os dois olhos ao mesmo tempo.

A progressão desses sintomas é comum em ambos os tipos de NMSOD, incluindo a forma recorrente, bem como a forma monofásica.

Sintomas de NMOSD vs. Esclerose Múltipla

Quando uma pessoa inicialmente começa a ter sintomas de NMOSD, pode ser difícil distinguir entre os sinais de NMOSD e esclerose múltipla (EM). Sinais e sintomas de diferenciação geralmente incluem:

• Sintomas de neurite óptica e mielite que são mais graves no NMOSD
• Os resultados de ressonância magnética do cérebro são geralmente normais em NMOSD
• Existe uma falta do biomarcador denominado bandas oligoclonais no NMOSD. Bandas oligoclonais são comumente vistas em pacientes com EM.

Um biomarcador é uma substância mensurável que, quando detectada, indica a presença de uma doença.

Existem também testes mais recentes que são positivos na neuromielite óptica, como anti-AQO4, anti-MOG e anti-NF.

Sintomas Raros

Raramente, aqueles com NMOSD apresentam outros sintomas clássicos (mas incomuns). Esses incluem:

• Confusão
• Coma

A causa da confusão e do coma é o edema cerebral (inchaço do cérebro). Crianças com NMOSD têm maior probabilidade de apresentar sintomas que ocorrem como resultado de edema cerebral do que adultos.

• Desordens endócrinas
• Distúrbios do sono (como narcolepsia)

A causa dos distúrbios endócrinos e do sono é o envolvimento do hipotálamo do cérebro.

Complicações / indicações de subgrupo

Existem muitas complicações que podem ocorrer como resultado de NMOSD, incluindo:

• Cegueira ou deficiência visual
• Depressão
• Comprometimento da mobilidade de longo prazo (causado por danos aos nervos quando ocorrem recaídas)
• Disfunção sexual (como disfunção erétil).
• Osteoporose (amolecimento e fraqueza dos ossos devido ao tratamento prolongado com esteróides)
• Problemas respiratórios (de fraqueza nos músculos necessários para respirar normalmente)

Algumas pessoas podem precisar de ventilação artificial porque os problemas respiratórios se tornam muito graves. Na verdade, a insuficiência respiratória (que pode ser fatal) ocorre em aproximadamente 25% a 50% das pessoas com NMOSD recidivante).

Aqueles com NMOSD recorrente geralmente acabam tendo perda de visão permanente, paralisia e fraqueza muscular permanente dentro de cinco anos após o diagnóstico.

Doenças imunológicas concomitantes

Em aproximadamente um quarto daqueles com NMOSD, distúrbios autoimunes adicionais ocorrem, incluindo miastenia gravis, lúpus eritematoso ou síndrome de Sjogren. Esses distúrbios autoimunes concomitantes (quando duas doenças ocorrem ao mesmo tempo) podem causar uma série de sintomas adicionais para aqueles com NMOSD.

Quando consultar um médico / ir ao hospital

Uma pessoa que apresentar qualquer um dos sinais e sintomas iniciais de NMOSD (como problemas de visão, dor nos olhos, dormência ou paralisia dos membros) deve procurar atendimento de emergência imediatamente.

Sempre que uma pessoa com diagnóstico de NMOSD notar uma mudança repentina nos sintomas, exigir de repente mais ajuda do que o normal ou apresentar uma mudança no humor (ou outros sinais e sintomas de depressão, incluindo pensamentos suicidas), é hora de procurar atendimento médico imediato.

Uma palavra de Verywell

O distúrbio do espectro da neuromielite óptica é uma condição crônica (de longo prazo) com sintomas graves e debilitantes. Qualquer tipo de condição debilitante geralmente requer que a pessoa aprenda um conjunto inteiramente novo de habilidades de enfrentamento. O desenvolvimento de habilidades positivas de enfrentamento pode ter um grande impacto na perspectiva psicológica e no funcionamento de uma pessoa, bem como atuar como uma força motriz na qualidade geral de sua vida.

Se você for diagnosticado com NMOSD, é vital trabalhar no sentido de construir um sistema de apoio de amigos, familiares, profissionais e outras pessoas que passam por experiências semelhantes (tendo uma doença debilitante).

Programas de suporte online, como a linha de apoio ao vivo oferecida pela Siegel Rare Neuroimmune Association, estão disponíveis. Outros serviços de apoio que podem ser necessários incluem serviços sociais (para ajudar nas necessidades, como encontrar um ambiente de convivência equipado para deficientes físicos), um terapeuta ocupacional, (para ajudar uma pessoa a se adaptar para funcionar em seu nível mais alto após sofrer de uma deficiência), um fisioterapeuta e muito mais.