Sintomas e diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática

Diagnosticar fibrose pulmonar idiopática pode ser desafiador, e a doença pode simular e ser mimetizada por uma série de outras doenças pulmonares. Uma tomografia computadorizada de alta resolução é considerada o teste diagnóstico de escolha, embora as diretrizes atuais recomendem uma biópsia pulmonar cirúrgica também, a menos que o diagnóstico seja extremamente claro. Aprenda quando há suspeita de fibrose pulmonar idiopática e outros exames que são frequentemente realizados.

Uma vez que os sintomas da fibrose pulmonar idiopática (FPI) imitam os de várias doenças cardíacas e pulmonares, geralmente leva um longo período de tempo para diagnosticar a doença. Durante esse período, frequentemente um ou dois anos, os pacientes costumam consultar vários médicos na tentativa de descobrir a razão de seus sintomas. Isso pode ser muito frustrante para um paciente ou membro da família de alguém que enfrenta a doença, e buscar o apoio de amigos e familiares, bem como de comunidades online de pessoas com a doença, é inestimável.

Sintomas Comuns

Como um teste de triagem para fibrose pulmonar idiopática não está disponível atualmente, o diagnóstico é frequentemente suspeitado devido a sintomas respiratórios. Como algumas outras doenças pulmonares, como a DPOC, geralmente há danos significativos aos pulmões antes que apareçam os sintomas relacionados à fibrose pulmonar idiopática. Esses sintomas podem incluir:

• Falta de ar, especialmente com atividade: A falta de ar geralmente é o primeiro sintoma, embora quando ocorre com a atividade, pode primeiro ser descartada como outra coisa ou mesmo considerada apenas devido à idade. Com o tempo, essa dificuldade respiratória piora, de modo que a falta de ar ocorre mesmo em repouso.
• Uma tosse persistente que geralmente é seca (não produtiva)
• Respiração superficial e rápida
• Fadiga
• Perder peso sem tentar (perda de peso inexplicável)
• Baqueteamento digital: baqueteamento digital é uma condição em que os dedos das mãos e dos pés ficam dilatados na extremidade, lembrando uma colher de cabeça para baixo.
• Dores musculares e articulares

Triagem

Embora um teste de rastreamento para fibrose pulmonar idiopática não esteja disponível, a técnica de rastreamento para câncer de pulmão pode detectar FPI em algumas pessoas para as quais o rastreamento é aprovado e recomendado.

Diagnóstico e Estadiamento

O diagnóstico de FPI geralmente leva algum tempo, com muitas pessoas indo um ou dois anos e vendo vários médicos antes de o diagnóstico ser feito. A razão para isso é que os primeiros sintomas da FPI são semelhantes aos de muitas outras doenças, incluindo doenças cardíacas. Muitas pessoas passam por uma investigação cardíaca extensa antes de serem diagnosticadas com base nos sintomas iniciais comuns.

Alguns testes que seu médico pode solicitar incluem:

• Tomografia computadorizada de alta resolução: a FPI geralmente é diagnosticada com base nos achados típicos observados em uma tomografia computadorizada de alta resolução do tórax. Em uma tomografia computadorizada, a fibrose nos pulmões aparece no que os radiologistas chamam defavo de melpadronizar.
• Biópsia pulmonar: há momentos em que apenas uma tomografia computadorizada pode sugerir fortemente o diagnóstico de FPI, mas de acordo com diretrizes recentes, uma biópsia pulmonar é recomendada. Isso pode ser feito como parte de uma broncoscopia, por meio de uma pequena incisão no tórax (toracoscopia) ou por uma toracotomia. A biópsia é feita principalmente para descartar outras causas potenciais de doença pulmonar, como câncer de pulmão ou sarcoidose.
  • Outros testes que auxiliam no diagnóstico e estadiamento: uma combinação de um exame e outros testes geralmente são feitos para ajudar no diagnóstico, determinar o quão bem os pulmões estão funcionando e para descobrir o quão longe a doença avançou. Alguns deles incluem:
    Uma história completa e exame físico
  • Espirometria: a espirometria é um teste que determina a quantidade de ar exalado com força em um período de um segundo e é uma indicação da função pulmonar.
  • Outros testes de função pulmonar
  • Oximetria
  • Gasometria arterial: tanto a oximetria quanto a gasometria arterial são feitas para avaliar o conteúdo de oxigênio no sangue.
  • Teste para tuberculose
  • Exames de sangue: a pesquisa está procurando biomarcadores que ajudarão a diagnosticar a doença no futuro. Atualmente, os testes para descartar doenças do tecido conjuntivo são recomendados como parte da investigação diagnóstica.
• Predisposição genética: a fibrose pulmonar idiopática pode ocorrer em famílias e certas mutações (no cromossomo 11) são comuns na FPI familiar.

Diagnóstico diferencial

Existem várias condições que podem mimetizar fibrose pulmonar idiopática, tanto nos sintomas que causam, quanto nos achados que são vistos em estudos de imagem. Alguns deles incluem:

• Asbestose
• Pneumonite de hipersensibilidade
• Outras pneumonias intersticiais
• Doença do tecido conjuntivo
• Doença pulmonar relacionada a drogas
• Doença pulmonar relacionada à radiação

Uma palavra de Verywell

Se você foi diagnosticado ou está preocupado com a possibilidade de ter fibrose pulmonar idiopática, é importante saber que existem opções de tratamento disponíveis e que mais estão sendo pesquisadas e desenvolvidas. Como em muitas áreas da medicina, os avanços no tratamento da fibrose pulmonar idiopática estão acontecendo rapidamente e nem todos os médicos podem estar atualizados sobre os tratamentos mais recentes.Obter uma segunda opinião, de preferência com um médico especialista em fibrose pulmonar idiopática, pode fazer diferença tanto no desfecho quanto na qualidade de vida com a doença.

Além de assumir o controle de certos fatores de estilo de vida, você pode continuar a viver bem com fibrose pulmonar idiopática.