A síndrome de Brugada é uma anormalidade hereditária incomum do sistema elétrico do coração que pode causar fibrilação ventricular e morte súbita em jovens aparentemente saudáveis. Ao contrário da maioria das outras condições que causam morte súbita em jovens, as arritmias produzidas pela síndrome de Brugada geralmente ocorrem durante o sono, e não durante o exercício.
Portra Images / Getty ImagesOcorrência
A maioria das pessoas com diagnóstico de síndrome de Brugada com base nos sintomas são jovens e adultos de meia-idade.
A síndrome de Brugada é vista com muito mais frequência em homens do que em mulheres - 8 a 10 vezes mais. Como a síndrome de Brugada só foi reconhecida desde o início dos anos 1990 na medicina ocidental e porque os especialistas mudaram a forma como a síndrome de Brugada foi definida em 2013, é muito difícil saber exatamente quantas pessoas a têm. Alguns estimam que 1 em 5.000 pessoas podem ter essa condição. Sabe-se que ela ocorre com mais frequência em pessoas de ascendência do sudeste asiático devido à genética, talvez até 1 em 1.000 pessoas sejam afetadas.
A única anormalidade cardíaca encontrada nessa síndrome é elétrica; os corações das pessoas com síndrome de Brugada são estruturalmente normais.
Sintomas
O problema mais devastador causado pela síndrome de Brugada é a morte súbita durante o sono. No entanto, as pessoas com síndrome de Brugada podem apresentar episódios de tontura, tontura, síncope (perda de consciência), convulsões noturnas ou respiração ofegante e dificuldade para respirar durante o sono antes do evento fatal. Se esses episódios não fatais trouxerem a atenção de um médico, um diagnóstico pode ser feito e o tratamento instituído para prevenir a morte súbita subsequente.
A síndrome de Brugada foi identificada como a causa da misteriosa “síndrome de morte súbita noturna inexplicável” ou SUNDS. SUNDS foi descrito pela primeira vez há várias décadas como uma condição que afeta homens jovens no sudeste da Ásia. Desde então, foi reconhecido que esses jovens asiáticos têm a síndrome de Brugada, que é muito mais prevalente naquela parte do mundo do que na maioria dos outros lugares.
Causas
A síndrome de Brugada parece ser devida a uma ou mais anomalias genéticas que afetam as células cardíacas, em particular, nos genes que controlam um canal de sódio. É herdado como um traço autossômico dominante, mas nem todos que possuem o gene ou genes anormais são afetados da mesma maneira. Além disso, um gene específico não foi encontrado para cerca de 70% das famílias afetadas.
O sinal elétrico que controla o ritmo cardíaco é gerado por canais nas membranas celulares cardíacas, que permitem que partículas carregadas (chamadas de íons) fluam para frente e para trás através da membrana. O fluxo de íons através desses canais produz o sinal elétrico do coração. Um dos canais mais importantes é o canal de sódio, que permite que o sódio entre nas células cardíacas. Na síndrome de Brugada, o canal de sódio é parcialmente bloqueado, de forma que o sinal elétrico gerado pelo coração é alterado. Essa alteração leva a uma instabilidade elétrica que, em algumas circunstâncias, pode produzir fibrilação ventricular.
Além disso, as pessoas com síndrome de Brugada podem ter uma forma de disautonomia - um desequilíbrio entre o tônus simpático e parassimpático. Postula-se que o aumento normal do tônus parassimpático que ocorre durante o sono pode ser exagerado em pessoas com síndrome de Brugada, e que esse forte tônus parassimpático pode fazer com que os canais anormais se tornem instáveis e produzam morte súbita.
Foi reconhecida uma associação entre esquizofrenia e o padrão de Brugada ECG.
Outros fatores que podem desencadear uma arritmia fatal em pessoas com síndrome de Brugada incluem febre, uso de cocaína, consumo excessivo de álcool e uso de vários medicamentos, especialmente certos antidepressivos.
Diagnóstico
A anormalidade elétrica causada pela síndrome de Brugada pode produzir um padrão característico no ECG, um padrão denominado padrão de Brugada. Este padrão consiste em uma forma específica de triângulo "arredondado" acompanhada por elevações dos segmentos ST nas derivações V1 e V2.
Nem todas as pessoas com síndrome de Brugada apresentam inicialmente um padrão de Brugada “típico” em seu ECG, embora possam mostrar outro padrão de "costas em sela". Quando essas pessoas recebem um medicamento como a procainamida, que bloqueia os canais de sódio, elas apresentam um padrão de Brugada "típico". No entanto, esse medicamento pode ser muito perigoso para esses pacientes, por isso esse tipo de teste diagnóstico deve ser feito por um especialista.
Portanto, se houver suspeita de síndrome de Brugada (porque, por exemplo, ocorreu síncope ou um membro da família morreu repentinamente durante o sono), um especialista familiarizado com a síndrome de Brugada pode ser necessário para avaliar se um padrão de Brugada "atípico" pode estar presente ou para realizar testes de diagnóstico.
Se o ECG de uma pessoa exibe o padrão de Brugada, e se ela também teve episódios de tontura grave inexplicável ou síncope, sobreviveu a uma parada cardíaca ou tem um histórico familiar de morte súbita abaixo dos 45 anos de idade, o risco de morte súbita é alto. No entanto, se o padrão de Brugada estiver presente e nenhum desses outros fatores de risco tiver ocorrido, o risco de morte súbita parece muito menor.
Pessoas com síndrome de Brugada que apresentam alto risco de morte súbita devem ser tratadas agressivamente. Mas para aqueles que têm o padrão Brudada em seu ECG, mas nenhum outro fator de risco, decidir o quão agressivo ser não é tão claro.
Testes eletrofisiológicos têm sido usados para ajudar nessa decisão de tratamento mais difícil, esclarecendo o risco de morte súbita de um indivíduo. A capacidade dos testes eletrofisiológicos de avaliar com precisão esse risco é muito menos que perfeita. Ainda assim, as principais sociedades profissionais atualmente apóiam a consideração desse teste em pessoas que apresentam o padrão típico de Brugada em seus ECGs sem fatores de risco adicionais.
O teste genético pode ajudar a confirmar o diagnóstico da síndrome de Brugada, mas geralmente não é útil para estimar o risco de morte súbita de um paciente. Além disso, o teste genético na síndrome de Brugada é bastante complexo e muitas vezes não fornece respostas claras. Ainda assim, pode ser útil para ajudar a identificar os membros da família afetados.
Como a síndrome de Brugada é um distúrbio genético frequentemente hereditário, as recomendações atuais exigem a triagem de todos os parentes de primeiro grau de qualquer pessoa com diagnóstico dessa doença. A triagem deve consistir no exame de um ECG e na obtenção de um histórico médico cuidadoso em busca de episódios de síncope ou outros sintomas.
Tratamento
O método mais comprovado de prevenção da morte súbita na síndrome de Brugada é a inserção de um desfibrilador implantável. Em geral, os medicamentos antiarrítmicos devem ser evitados. Devido à forma como esses medicamentos atuam nos canais das membranas celulares cardíacas, eles não apenas falham em reduzir o risco de fibrilação ventricular na síndrome de Brugada, mas também podem aumentar esse risco.
Um medicamento chamado quinidina e terapia de ablação mostraram algum sucesso no tratamento da síndrome de Brugada, mas a quinidina tem muitos efeitos colaterais desagradáveis e nenhum dos tratamentos tem evidências suficientes para serem recomendados ainda.
Se alguém com síndrome de Brugada deve receber um desfibrilador implantável depende se o risco de morte súbita é finalmente considerado alto ou baixo. Se o risco for alto (com base nos sintomas ou testes eletrofisiológicos), um desfibrilador deve ser recomendado. Mas os desfibriladores implantáveis são caros e acarretam suas próprias complicações, portanto, se o risco de morte súbita for considerado baixo, esses dispositivos não são atualmente recomendados.
Recomendações de exercícios
Sempre que um jovem é diagnosticado com uma condição cardíaca que pode causar morte súbita, deve-se questionar se é seguro praticar exercícios. Isso ocorre porque a maioria das arritmias que produzem morte súbita em jovens têm maior probabilidade de ocorrer durante o esforço.
Em contraste, na síndrome de Brugada, as arritmias fatais são muito mais prováveis de ocorrer durante o sono do que durante o exercício. Ainda assim, presume-se (com pouca ou nenhuma evidência objetiva) que o esforço extenuante pode representar um risco maior do que o normal em pessoas com essa condição. Por esta razão, a síndrome de Brugada está incluída nas diretrizes formais geradas por painéis de especialistas que abordaram as recomendações de exercícios em jovens atletas com problemas cardíacos.
Inicialmente, as orientações sobre exercícios com a síndrome de Brugada eram bastante restritivas. A 36ª Conferência Bethesda de 2005 sobre Recomendações de Elegibilidade para Atletas Competitivos com Anormalidades Cardiovasculares recomendou que as pessoas com síndrome de Brugada evitassem exercícios de alta intensidade por completo.
No entanto, essa restrição absoluta foi posteriormente reconhecida como muito severa. Tendo em vista que as arritmias vistas na síndrome de Brugada normalmente não ocorrem durante o exercício, essas recomendações foram liberalizadas em 2015 sob novas diretrizes da American Heart Association e do American College of Cardiology.
De acordo com as recomendações mais recentes de 2015, se jovens atletas com síndrome de Brugada não apresentaram sintomas associados ao exercício, é razoável que eles participem de esportes competitivos se:
- Eles, seus médicos e pais ou responsáveis entendem os riscos potenciais envolvidos e concordaram em tomar as precauções necessárias.
- Eles evitam ficar superaquecidos por causa da febre ou exaustão pelo calor.
- Eles evitam medicamentos que podem piorar a síndrome de Brugada.
- Eles ficam adequadamente hidratados.
- Um desfibrilador externo automático (AED) é uma parte normal de seu equipamento esportivo pessoal.
- Os oficiais da equipe são capazes e estão dispostos a usar o AED e realizar RCP, se necessário.
Uma palavra de Verywell
A síndrome de Brugada é uma doença genética incomum que causa morte súbita, geralmente durante o sono, em jovens saudáveis. O truque é diagnosticar essa condição antes que ocorra um evento irreversível. Isso exige que os médicos estejam alertas - especialmente em qualquer pessoa que já teve síncope ou episódios inexplicáveis de tontura - para os achados sutis de ECG que são vistos na síndrome de Brugada.
Pessoas que são diagnosticadas com síndrome de Brugada quase sempre podem evitar um desfecho fatal com tratamento apropriado e podem esperar uma vida muito normal.
