A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença grave definida por uma pressão na artéria pulmonar acima do normal. A hipertensão pulmonar causa tonturas, desmaios, falta de ar, dor no peito, fadiga e palpitações. Com o tempo, leva à insuficiência cardíaca direita.
É útil entender algumas coisas básicas sobre o sistema circulatório para ver como a hipertensão pulmonar pode ocorrer. O lado esquerdo do coração, que é o lado maior, bombeia sangue rico em oxigênio para o resto do corpo. Depois que o oxigênio é captado por outros tecidos e órgãos do corpo, o sangue pobre em oxigênio retorna ao lado direito do coração. O lado direito do coração bombeia esse sangue de volta para os pulmões para coletar mais oxigênio.
A hipertensão pulmonar ocorre quando a pressão necessária para transportar sangue através dos pulmões para captar mais oxigênio excede 25 milímetros de mercúrio (mmHg).
Existem inúmeras causas diferentes para isso. Como resultado, a hipertensão pulmonar foi categorizada em cinco tipos pela Organização Mundial da Saúde (OMS). Aprenda o que diferencia cada um.
SDI Productions / Getty ImagesHipertensão arterial pulmonar
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) também pode ser chamada de hipertensão pulmonar primária. Este é o grupo 1 da OMS.
A hipertensão arterial pulmonar ocorre devido à diminuição do diâmetro das artérias pulmonares. Esse estreitamento pode ser resultado de rigidez, dureza ou espessamento da parede arterial. O resultado é um aumento na quantidade de pressão necessária para bombear o sangue através desses vasos sanguíneos estreitados. Com o tempo, as lesões se desenvolvem dentro desses vasos sanguíneos, inibindo ainda mais a quantidade de fluxo sanguíneo.
Esse tipo de hipertensão pulmonar é mais comum em mulheres de 30 a 60 anos.
Existem vários subtipos de HAP, que incluem:
HAP idiopática
Esta é a HAP que ocorre na ausência de uma causa identificável.
PAH hereditário
A hipertensão arterial pulmonar pode ser hereditária. Esse tipo familiar de HAP geralmente está associado a mutações no gene BMPR2, embora outros genes também tenham sido implicados. Aproximadamente 15-20% das pessoas com HAP o herdaram.
PAH induzido por anorexígeno
Este tipo de hipertensão pulmonar tem sido associado ao uso de pílulas dietéticas, especificamente dexfenfluramina (Redux) e fenfluramina (Pondimin). Esses inibidores de apetite foram removidos do mercado. Outra pílula dietética usada na Europa, o benfluorex, também foi associada à HAP, assim como as anfetaminas e o dasatinibe.
Outras doenças associadas a HAP
Várias doenças têm sido associadas ao desenvolvimento deste tipo de hipertensão pulmonar, incluindo:
- Doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia, lúpus, etc.)
- HIV / AIDS
- Doença hepática
- Doença cardíaca congênita
- Doenças da medula óssea ou sangue
- Minhocas parasitas
Atualmente, não há cura para a hipertensão arterial pulmonar. Medicamentos como as prostaglandinas (epoprostenol sódico) podem prolongar e melhorar a qualidade de vida dos indivíduos com HAP.
Hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca esquerda
A hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca esquerda também pode ser referida como hipertensão pulmonar secundária ou hipertensão venosa pulmonar (PVH). Este é o grupo 2 da OMS. Este é o tipo mais comum de hipertensão pulmonar.
Esse tipo de hipertensão pulmonar tem uma patologia subjacente totalmente diferente da HAP. A hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca esquerda ocorre quando o lado esquerdo do coração está muito fraco para bombear adequadamente e ocorre um backup no sistema circulatório. Esse backup subsequentemente faz com que a pressão nos pulmões aumente. Pensa-se que, após um período de tempo, isto conduz a uma alteração na vasculatura (vasos sanguíneos) que fornecem sangue aos pulmões.
Isso geralmente ocorre quando a insuficiência cardíaca do lado esquerdo progrediu para um estágio avançado da doença. Os indivíduos que desenvolvem PVH podem ter apresentado hipertensão arterial sistêmica por muitos anos.
Embora este tipo de hipertensão pulmonar seja o tipo mais comum, sua patologia subjacente é mal compreendida e, portanto, o tratamento é geralmente reservado para tratar a insuficiência cardíaca esquerda com medicamentos como diuréticos ou medicamentos para reduzir a pressão arterial sistêmica como inibidores da ECA ou beta bloqueadores. Há algum argumento de que terapias mais direcionadas, como a droga sildenafil, podem ser benéficas no tratamento de PVH.
Hipertensão pulmonar devido a doença pulmonar
As doenças que afetam os pulmões podem causar hipertensão pulmonar. Este é o grupo 3 da OMS. A doença pulmonar mais comum que leva à hipertensão pulmonar é a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). No entanto, também pode ser causada por apneia do sono, enfisema, doença pulmonar intersticial, fibrose pulmonar ou mesmo viver em altitudes muito elevadas por um período significativo de tempo.
As pessoas nesse grupo apresentam baixos níveis de oxigênio por um período prolongado, o que leva a uma mudança na vasculatura que fornece sangue aos pulmões (provavelmente aos capilares e artérias). Pensa-se que as artérias, especificamente, tendem a se contrair ou ficar mais tensas em um esforço para restringir o fluxo sanguíneo para as áreas dos pulmões que têm mais oxigênio. Essa constrição aumenta a pressão sangüínea geral necessária para bombear o sangue pelos pulmões.
Como o PVH, esse tipo de hipertensão pulmonar costuma ser tratado tratando-se da doença pulmonar subjacente e da hipóxia.
Hipertensão pulmonar causada por coágulos sanguíneos nos pulmões
O grupo 4 da OMS consiste em pessoas que desenvolvem hipertensão pulmonar como resultado de coágulos sanguíneos crônicos (êmbolos pulmonares) nos pulmões. Isso também é chamado de hipertensão pulmonar tromboembólica (CTEPH). Este é o único tipo de hipertensão pulmonar com potencial de cura sem um transplante de coração e pulmão.
Em indivíduos com esse tipo de hipertensão pulmonar, os coágulos sanguíneos nos pulmões se transformam em tecido cicatricial nos vasos sanguíneos após um período de tempo, estreitando o diâmetro desses vasos e bloqueando ou diminuindo o fluxo de sangue para os pulmões. Também é possível que, como na HAP, ocorra uma remodelação dos pequenos vasos sanguíneos que fornecem sangue aos pulmões.
A maioria dos indivíduos que apresentam êmbolos pulmonares respondem aos medicamentos para afinar o sangue, mas aproximadamente 0,5-5% podem desenvolver CTEPH. Indivíduos com distúrbios de coagulação subjacentes podem ter um risco aumentado.
Alguns pacientes com CTEPH podem ser candidatos a um filtro de fertilização in vitro. Esse minúsculo filtro de malha de arame é colocado na veia cava inferior e evita que novos coágulos de sangue cheguem aos pulmões. A hipertensão pulmonar tromboembólica pode ser tratada cirurgicamente em alguns casos. Esta cirurgia é chamada de tromboendarterectomia.
A tromboendarterectomia é uma cirurgia de alto risco que só é realizada em alguns hospitais especializados nos EUA por médicos especialmente qualificados. Durante uma tromboendarterectomia, você é colocado em uma máquina de coração e pulmão que faz o sangue circular ignorando o coração e os pulmões. Uma incisão é feita em seu tórax para que o cirurgião possa acessar seu coração e pulmões.
Em um determinado ponto do procedimento, seu corpo será resfriado significativamente e a máquina de coração e pulmão será parada por um tempo para que o médico possa visualizar e remover os coágulos de suas artérias pulmonares. O resfriamento gradual do seu sangue a 65 F ajuda a prevenir danos a órgãos enquanto o coração e os pulmões estão desligados. Após a remoção dos coágulos, você é gradualmente aquecido de volta. Normalmente, os drenos torácicos são inseridos para ajudar a drenar o fluido dos pulmões durante o período de recuperação.
Após a cirurgia, você provavelmente precisará ficar em uma unidade de terapia intensiva (UTI) em um ventilador para ajudá-lo a respirar por um ou dois dias. Você pode passar vários dias depois disso no hospital. Mesmo após a alta, provavelmente levará vários meses para que você realmente comece a se sentir melhor e por mais tempo do que antes de fazer umcompletorecuperação.
Hipertensão pulmonar devido a causas diversas
O grupo restante, o grupo 5 da OMS, é algo abrangente para quem tem hipertensão pulmonar e não se encaixa nos outros 4 grupos. Freqüentemente, a causa da hipertensão pulmonar neste grupo não pode ser identificada, mas às vezes pode estar associada às seguintes condições:
- Sarcoidose
- Anemia falciforme
- Outros tipos de anemia
- Remoção do baço
- Alguns distúrbios metabólicos
Diagnosticando Hipertensão Pulmonar e Identificando o Tipo
Como os sintomas da hipertensão pulmonar são vagos e se sobrepõem a muitas outras condições de saúde, alguns pacientes com hipertensão pulmonar podem passar muitos anos antes de receber um diagnóstico adequado. Muitos testes podem ser usados levando a um diagnóstico real, incluindo:
- Exames de sangue para verificar os níveis de oxigênio, função renal ou hepática e muito mais
- Radiografias de tórax (que podem mostrar aumento do coração direito)
- Testes cardíacos, como eletrocardiograma (EKG) ou ecocardiograma
- Testes de função pulmonar
- Testes de tolerância ao exercício
- Uma varredura nuclear para procurar coágulos sanguíneos nos pulmões
Com base nos resultados desses testes ou no histórico do paciente combinado com os sintomas, seu médico pode suspeitar de hipertensão pulmonar. O teste padrão para identificar hipertensão pulmonar é um procedimento denominado cateterismo cardíaco direito.
Um cateterismo cardíaco direito é um pequeno procedimento cirúrgico geralmente realizado em um hospital em uma base cirúrgica no mesmo dia. Você será sedado e um cateter será inserido em uma veia do pescoço ou virilha. O cateter é enfiado no coração e, uma vez lá, pode realmente medir a pressão no coração e nos pulmões.
Os resultados de um cateterismo cardíaco direito não podem ser usados apenas para determinar se você tem hipertensão pulmonar, mas os resultados combinados com seu histórico de saúde também podem ser usados para determinar que tipo de hipertensão pulmonar você tem.
Terapias para hipertensão pulmonar
A hipertensão pulmonar de qualquer tipo é uma condição séria que geralmente (com exceção de alguns pacientes do grupo 4 da OMS) não pode ser curada. Os tratamentos se concentram em melhorar a qualidade de vida e, ao mesmo tempo, prolongar a vida também.
É importante encontrar um médico especializado no tratamento de pacientes com hipertensão pulmonar para obter os melhores cuidados.
O tipo de tratamento que você e seu médico decidem depende de vários fatores, incluindo o tipo de hipertensão pulmonar que você tem, bem como quaisquer outras condições de saúde subjacentes que possam estar contribuindo para a sua doença. Explore as opções que estão disponíveis atualmente, dependendo do tipo de PH.
Estudos Vasodilatadores
Para pessoas já diagnosticadas com hipertensão pulmonar, um estudo vasodilatador pode ajudar a monitorar a eficácia dos tratamentos. Este estudo é um cateterismo cardíaco direito com a administração combinada de um medicamento que relaxa os vasos sanguíneos pulmonares. Este teste também pode determinar se você se beneficiará de um tipo de medicamento chamado bloqueador dos canais de cálcio.
Medicamentos Tradicionais
Alguns medicamentos que não são usados especificamente para hipertensão pulmonar podem ser benéficos no controle dos sintomas. Estes incluem bloqueadores dos canais de cálcio para diminuir a pressão arterial, digoxina para aumentar a força do coração ou diuréticos para remover o excesso de fluidos do corpo.
Embora esses medicamentos possam ser usados em todos os tipos, são frequentemente usados para o grupo OMS tipo 2. Outros medicamentos que podem ser usados incluem anticoagulantes (geralmente usados para o grupo OMS tipo 4) ou oxigênio (todos os tipos).
Antagonistas do receptor de endotelina
Esta é uma classe de medicamentos que geralmente é administrada por via oral. Os antagonistas do receptor da endotelina impedem o estreitamento dos vasos sanguíneos, bloqueando os receptores da endotelina. Esta classe de medicamentos inclui:
- Tracleer (bosentan)
- Letairis (ambrisentan)
- Opsumit (macitentano)
Inibidores de Fosfodiesterase
Os inibidores da fosfodiesterase estimulam a produção de vasodilatadores pelos pulmões (substâncias químicas que causam a dilatação dos vasos sanguíneos) e também são administrados por via oral. Os medicamentos nesta classe de medicamentos incluem:
- Viagra (sildenafil)
- Cialis (tidalafil)
Medicamentos intravenosos
Alguns medicamentos intravenosos estão disponíveis para hipertensão pulmonar e atuam pela vasodilatação dos vasos sanguíneos pulmonares. Esses incluem:
- Flolan ou Veletri (epoprostenol)
- Orenitram (treprostinil), que também pode ser administrado por via subcutânea ou inalado
Inaladores
Medicamentos inalados, como iloprost, podem ser usados para aliviar a falta de ar.
Transplante de coração e pulmão
Quando outras opções de tratamento se esgotam, alguns pacientes com hipertensão pulmonar podem ser elegíveis para receber um transplante de coração e pulmão. Embora um transplante de coração e pulmão possa potencialmente curar a hipertensão pulmonar, é um procedimento médico sério com um risco significativo de complicações, incluindo a rejeição potencial dos órgãos de doadores.
