O que é cardiomiopatia restritiva?

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A cardiomiopatia restritiva (RCM) é uma doença cardíaca em que as paredes do coração se tornam rígidas e não podem se expandir normalmente para se encher de sangue. Embora raramente produza sintomas perceptíveis, a RCM pode causar insuficiência cardíaca e deve ser monitorada de perto assim que for diagnosticada. A cardiomiopatia restritiva é a forma mais rara de cardiomiopatia (um termo genérico para qualquer doença do músculo cardíaco), compreendendo menos de 5% de todas as cardiomiopatias e afetando principalmente pessoas idosas. O tratamento para a cardiomiopatia restritiva pode variar de tomar medicamentos a receber um coração transplante.

Também conhecido como

• Cardiomiopatia restritiva idiopática
• Cardiomiopatia infiltrativa

Tipos de cardiomiopatia restritiva

A cardiomiopatia restritiva se desenvolve como resultado de tecido cicatricial ou outro tecido anormal que substitui o tecido saudável, fazendo com que os ventrículos do coração se tornem rígidos e inflexíveis ao fluxo sanguíneo.

Existem duas classificações de cardiomiopatia restritiva: primária e secundária. A RCM primária se refere a condições nas quais a doença se desenvolve independentemente de fatores subjacentes. Exemplos de cardiomiopatia restritiva nesta categoria incluem:

• Fibrose endomiocárdica
• Endocardite de Löffler
• Cardiomiopatia restritiva idiopática

A MCR secundária ocorre como resultado de outra doença que interfere na função normal do músculo cardíaco, reduzindo sua elasticidade e restringindo a capacidade dos ventrículos de se encherem de sangue. Existem duas categorias dessas doenças:

• Doenças infiltrativas, ou seja, doenças inflamatórias que se espalham para órgãos como amiloidose, sarcoidose e cardite por radiação
• Doenças de armazenamento, como hemocromatose, distúrbios de armazenamento de glicogênio e doença de Fabry.

Sintomas

A cardiomiopatia restritiva causa relativamente poucos sintomas, se houver. Aqueles que ocorrem assemelham-se aos sintomas clássicos de insuficiência cardíaca:

• Dispnéia (falta de ar)
• Edema (inchaço das pernas e pés)
• Fraqueza
• Fadiga
• Incapacidade de se exercitar
• Palpitações cardíacas
• Aumento de peso e inchaço
• Náusea
• Pouco apetite

Os sintomas menos comuns de cardiomiopatia restritiva incluem:

• Desmaios, muitas vezes causados ​​por ritmos cardíacos irregulares ou desempenho anormal dos vasos sanguíneos durante o esforço físico
• Dor ou pressão no peito, que ocorre principalmente com a atividade, mas também pode acontecer em repouso ou depois de comer

A cardiomiopatia restritiva grave pode causar congestão de órgãos abdominais, produzindo fígado e baço aumentados e ascite (acúmulo de líquido na cavidade abdominal).

Causas

A cardiomiopatia restritiva ocorre quando o músculo cardíaco fica rígido, impedindo-o de relaxar totalmente durante a fase diastólica do ciclo cardíaco - o período entre os batimentos cardíacos em que o coração deve se expandir para se encher de sangue. Isso dificulta o enchimento adequado dos ventrículos do coração e faz com que os átrios aumentem porque eles precisam trabalhar mais do que o normal. O tamanho e a função sistólica dos ventrículos geralmente permanecem normais ou quase normais, pelo menos até os estágios mais avançados da doença.

O que faz com que o músculo cardíaco fique rígido não é totalmente compreendido. A condição não está relacionada à doença arterial coronariana (DAC), mas várias condições estão associadas à MCR.

• Sarcoidose, uma condição rara em que grupos de células do sistema imunológico formam caroços, chamados granulomas, em órgãos do corpo. Na maioria das vezes, afeta os pulmões e os gânglios linfáticos do tórax, mas pode afetar diretamente o coração.
• Hemocromatose, doença caracterizada pelo acúmulo de ferro em excesso no corpo. O ferro desnecessário é tóxico e pode causar danos aos órgãos.
• Amiloidose, na qual proteínas anormais se acumulam nos órgãos do corpo, incluindo o coração.
• Doenças do tecido conjuntivo, como esclerodermia
• Certos tratamentos de câncer, incluindo radiação e quimioterapia
• Doenças de armazenamento, como doença de Gaucher

Diagnóstico

Seu médico pode detectar cardiomiopatia restritiva com um exame físico, histórico médico e testes de diagnóstico. O ecocardiograma é o teste padrão usado para confirmar a MCR. Ele mostra anormalidades diastólicas e evidências de que o sangue não está enchendo os ventrículos de maneira adequada.

Outros testes que podem ser usados ​​para diagnosticar e avaliar a cardiomiopatia restritiva incluem:

• Eletrocardiograma
• Raio-x do tórax
• Teste de esforço físico
• Cateterismo cardíaco
• Tomografia computadorizada
• Ressonância magnética
• Cintilografia cardíaca nuclear, como uma varredura de aquisição múltipla com passagem (MUGA). Os médicos usam este teste não invasivo para avaliar a função cardíaca.
• Exames de sangue para ajudar a determinar que tipo de RCM você tem.

Em casos raros, o médico solicitará uma biópsia do músculo cardíaco, que pode ajudar a fazer o diagnóstico quando uma doença infiltrativa (como sarcoidose) ou doença de armazenamento está presente.

Diagnóstico diferencial

A cardiomiopatia restritiva pode ser confundida com pericardite constritiva, na qual as camadas do pericárdio (a membrana que envolve o coração) tornam-se espessas, calcificadas e rígidas. Seu médico pode precisar descartar isso para confirmar um diagnóstico de cardiomiopatia restritiva .

Tratamento

O tratamento da cardiomiopatia restritiva envolve o controle da insuficiência cardíaca e também o tratamento das causas subjacentes. Infelizmente, não existe um tratamento específico que reverta diretamente o próprio RCM.

No entanto, há uma série de opções de tratamento que podem ajudar.

Mudancas de estilo de vida

Seu médico provavelmente recomendará dieta e exercícios como parte de seu plano de tratamento. Os exercícios podem ajudá-lo a perder peso e fortalecer o coração. Adotar uma dieta com baixo teor de sódio e perder peso ajuda a reduzir a pressão arterial, o que alivia o esforço cardíaco.

Diuréticos

Diuréticos, como Lasix (furosemida), oferecem mais benefícios para o tratamento da cardiomiopatia restritiva, reduzindo o edema (inchaço), mas devem ser usados ​​com cautela e seu efeito monitorado, pois podem funcionar muito bem, esgotando o corpo de mais fluidos do que é saudável. Isso pode reduzir ainda mais a quantidade de sangue que preenche os ventrículos durante a fase diastólica de cada batimento cardíaco.

O monitoramento cuidadoso do uso de diuréticos envolve medir o peso pelo menos diariamente e verificar o sangue periodicamente para procurar sinais de desidratação crônica. A dose ideal de diuréticos pode mudar com o tempo.

Bloqueadores do canal de cálcio

Os bloqueadores dos canais de cálcio podem ajudar a RCM, melhorando diretamente a função diastólica do coração e diminuindo a frequência cardíaca para permitir mais tempo para preencher os ventrículos entre os batimentos cardíacos. Por motivos semelhantes, os beta-bloqueadores também podem ser úteis. Se houver fibrilação atrial, é fundamental controlar a frequência cardíaca para permitir o tempo adequado para encher os ventrículos. O uso de bloqueadores dos canais de cálcio e beta-bloqueadores geralmente pode atingir esse objetivo.

Inibidores Ace

Há algumas evidências de que os inibidores da ECA podem beneficiar pelo menos algumas pessoas com cardiomiopatia restritiva, possivelmente reduzindo a rigidez do músculo cardíaco.

Transplante de coração

Seu médico pode recomendar um transplante de coração como uma opção cirúrgica se outros tratamentos não conseguirem controlar os sintomas da cardiomiopatia restritiva.

Uma palavra de Verywell

A cardiomiopatia restritiva é rara, mas se você desenvolver essa condição, provavelmente não terá sintomas e sua qualidade de vida não será afetada. Se você for diagnosticado com cardiomiopatia restritiva, seu prognóstico deve ser bom: em um estudo de 2012, as taxas de sobrevida de um, cinco e 10 anos para pacientes com RCM em geral foram de 88%, 66% e 45%, respectivamente. Além do mais, apesar de ser um tipo raro de cardiomiopatia, existem inúmeras opções de tratamento eficazes que seu médico pode ajustar especificamente para você.