O óleo de Lorenzo é um tratamento desenvolvido para a adrenoleucodistrofia cerebral infantil (ALD), uma doença degenerativa da mielina rara e tipicamente fatal. Ao longo dos anos, o tratamento ganhou um grande reconhecimento graças à pesquisa científica em andamento, ao Projeto Myelin e ao longa-metragem de 1992,Óleo de Lorenzo.
Tara Moore / Taxi / Getty ImagesUma introdução à adrenoleucodistrofia (ALD)
A adrenoleucodistrofia (ALD) é uma doença genética que causa um acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa que destroem a mielina, a capa protetora sobre os neurônios no cérebro. Sem essas coberturas protetoras, sintomas degenerativos como cegueira, surdez, convulsões, perda de controle muscular e demência progressiva podem ocorrer.
Os sintomas de ALD geralmente aparecem entre as idades de quatro e dez anos. A doença progride rapidamente e geralmente é fatal dentro de dois a cinco anos após o início dos sintomas. Devido à forma como a ALD é herdada, por meio do cromossomo X, a forma mais grave da doença afeta apenas os meninos. A glândula adrenal também é afetada, conhecida como doença de Addison, em 90% dos casos.
O que é o óleo de Lorenzo?
De acordo com o The Myelin Project, o óleo de Lorenzo é uma combinação de uma combinação 4 para 1 de ácido erúcico e ácido oleico, extraído do óleo de colza e do azeite de oliva, respectivamente. A terapia com óleo, se iniciada precocemente em meninos assintomáticos com ALD, ou meninos que ainda não apresentaram sintomas, provou reduzir a quantidade de ácidos graxos de cadeia longa quando ingeridos diariamente, o que pode retardar o início da doença.
No entanto, os estudos não foram capazes de mostrar que o óleo interrompe a progressão da doença e sabe-se que ele não reverte ou repara a mielina danificada. O melhor tratamento atualmente disponível para ALD é um transplante de medula óssea enquanto ainda assintomático. No entanto, os transplantes de medula óssea são muito arriscados para pacientes jovens devido aos riscos de infecção e rejeição.
O menino que inspirou o tratamento
O tratamento é chamado de "óleo de Lorenzo" em homenagem a Lorenzo Odone, um menino com ALD cujos pais, Michaela e Augusto, se recusaram a aceitar que não havia tratamento para ALD e que Lorenzo morreria logo após seu diagnóstico em 1984. Através de pesquisa intensiva e persistência , Os pais de Lorenzo ajudaram a desenvolver o óleo.
Depois de tomar o óleo todos os dias desde seu desenvolvimento, Lorenzo acabou sobrevivendo às previsões dos médicos em mais de 20 anos. Ele morreu um dia após seu aniversário de 30 anos de complicações de pneumonia. A história da família foi retratada no filme de 1992,Óleo de Lorenzo, estrelado por Susan Sarandon e Nick Nolte.
Disponibilidade de óleo de Lorenzo
O óleo de Lorenzo está atualmente disponível apenas para pacientes nos Estados Unidos que estão inscritos em um ensaio clínico, pois ainda é considerado uma droga experimental. O óleo não foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para comercialização. Dito isso, alguns seguros podem cobrir o custo do tratamento experimental. O óleo é fabricado em conjunto pela Croda International da Grã-Bretanha e pela SHS International. SHS International é o distribuidor mundial do óleo.
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