Uma Visão Geral da Fibrose Pulmonar Idiopática

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar progressiva marcada por cicatrizes (fibrose) dos pulmões. O primeiro sinal geralmente é falta de ar, mas devido aos sintomas serem semelhantes aos de outras doenças, como doenças cardíacas e pulmonares, o diagnóstico costuma ser atrasado. Por definição, a causa da fibrose pulmonar idiopática é desconhecida, mas os fatores de risco podem incluir refluxo gastroesofágico, história familiar da doença e muito mais. O diagnóstico é mais frequentemente feito com uma tomografia computadorizada de tórax de alta resolução. Até 2014, não havia tratamentos aprovados, mas medicamentos chamados inibidores da tirosina quinase agora podem retardar significativamente a progressão da doença, pelo menos por um tempo.

História Natural da Fibrose Pulmonar Idiopática

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a forma mais comum de um grupo de doenças conhecidas como pneumonia intersticial idiopática. O termo intersticial significa que a condição ocorre nas áreas dos pulmões entre os alvéolos (os pequenos sacos de ar no final da árvore respiratória, onde ocorre a troca de oxigênio e dióxido de carbono) e nos revestimentos alveolares.

Fibrose significa simplesmente cicatriz. É essa cicatriz nas paredes alveolares e nos tecidos entre elas que interfere na capacidade do oxigênio de passar pelas paredes dos alvéolos e entrar na corrente sanguínea. No passado, pensava-se que a FPI era um processo inflamatório. Agora, acredita-se que comece com danos aos pulmões de uma combinação de fontes, seguido por uma cura anormal - fibrose.

Para imaginar como é, você pode visualizar um corte na pele que cicatriza. Em muitas pessoas, um corte cicatriza com uma linha vermelha fina que fica branca com o tempo. Em algumas pessoas, a pele cicatriza de maneira anormal, deixando uma cicatriz queloide espessa e inestética. A fibrose na FPI é semelhante a esse tipo de cicatriz, mas não é visível fora do corpo.

Incidência

Os números variam quando observamos a incidência de fibrose pulmonar idiopática, mas o consenso é que a condição é subdiagnosticada; muitas pessoas provavelmente têm FPI e são diagnosticadas com outra condição ou morrem antes que o diagnóstico adequado seja feito.

Com base em uma análise nos Estados Unidos, descobriu-se que a incidência (número de pessoas diagnosticadas a cada ano) de FPI foi de 58,7 por 100.000 pessoas. Em outro estudo de 2011, verificou-se que a prevalência (número de pessoas que vivem com a doença) de FPI foi de 495,5 casos por 100.000 beneficiários do Medicare. (Uma doença rara é definida como aquela em que menos de 1 em 50.000 pessoas tem a doença. Portanto, a FPI é incomum, mas não rara.)

Olhando para as mortes estimadas de IPF, foi previsto que 13.000 a 17.000 pessoas morreriam de IPF nos Estados Unidos em 2014 e entre 28.000 e 65.000 pessoas morreriam na Europa. Para colocar isso em perspectiva, cerca de 40.000 pessoas morrem de câncer de mama a cada ano nos Estados Unidos, tornando a IPF uma causa significativa de doença e morte.

Além de ser uma doença progressiva por si só, um estudo de 2015 estima que dez por cento das pessoas com FPI devem desenvolver câncer de pulmão.

Sintomas

Os sintomas de fibrose pulmonar idiopática geralmente não ocorrem até que uma cicatriz significativa ocorra. Os primeiros sintomas geralmente são falta de ar, que só pode ser notada com atividade no início. Conforme a doença progride, a falta de ar começa a ocorrer em repouso.Outros sintomas podem incluir tosse seca, fadiga, respiração rápida e superficial e perda de peso não intencional.

Causas e fatores de risco

As causas exatas da fibrose pulmonar idiopática são desconhecidas, daí o termo "idiopática", que significa "não sabemos a causa". Dito isso, existem fatores de risco que podem predispor as pessoas à doença. Alguns deles incluem:

• Idade: a FPI é geralmente diagnosticada em pessoas de meia-idade e mais velhas
• Tabagismo: cerca de 60 por cento das pessoas que desenvolvem FPI têm histórico de tabagismo
• Infecções virais, como o vírus Epstein-Barr, que causa mononucleose infecciosa
• Exposições ambientais e ocupacionais
• Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE): a maioria das pessoas com diagnóstico de FPI tem histórico de DRGE com azia
• História familiar (predisposição genética): a FPI ocorre em famílias e algumas mutações genéticas parecem aumentar o risco.

Existem várias causas conhecidas de fibrose pulmonar, como radiação e medicamentos, mas estas, por definição, não seriam classificadas comoidiopáticofibrose pulmonar.

Diagnóstico

Não existe atualmente um teste de rastreamento para fibrose pulmonar idiopática, mas à medida que mais pessoas se submetem ao rastreamento do câncer de pulmão, acredita-se que a doença será detectada com mais frequência.

O diagnóstico pode ser desafiador, e a maioria das pessoas busca respostas há um ano ou mais antes de o diagnóstico ser feito. Parte do motivo é que os sintomas podem ser semelhantes aos de problemas cardíacos ou outras doenças pulmonares.

Uma tomografia computadorizada de tórax de alta resolução é o método de imagem de escolha para fazer o diagnóstico. Outros testes às vezes são recomendados para descartar outras condições.

Quando o diagnóstico é feito, testes adicionais são feitos para determinar a gravidade da doença e para planejar o tratamento. Isso pode incluir testes de função pulmonar, especialmente espirometria, gasometria arterial e oximetria para determinar o conteúdo de oxigênio no sangue.

Tratamento

Até 2014, não havia tratamentos aprovados para fibrose pulmonar idiopática. Embora a FPI ainda não seja curável, é tratável e os tratamentos podem melhorar a qualidade de vida e, muitas vezes, prolongar a sobrevida.

Inibidores de tirosina quinase

Em 2014, os medicamentos pirfenidona e nintedanibe foram aprovados para o tratamento da FPI. Esses medicamentos são classificados como inibidores da tirosina quinase e inibem uma enzima chamada tirosina quinase. De forma simplista, a tirosina quinase ativa os fatores de crescimento que levam à fibrose, de modo que os medicamentos podem inibir esse processo.

Com apenas diarreia como um efeito colateral comum, os medicamentos reduziram a progressão da FPI pela metade nos ensaios clínicos.

Cirurgia de transplante pulmonar

O uso de transplantes de pulmão para fibrose pulmonar idiopática está crescendo e a FPI é agora o principal diagnóstico entre as pessoas que aguardam um transplante de pulmão. Embora existam riscos significativos com o transplante, este é o único tratamento conhecido por aumentar a sobrevida no momento.

Cuidados de Suporte

Terapias para melhorar os sintomas e controlar outros problemas médicos (como refluxo ácido, apnéia do sono, hipertensão pulmonar e muito mais) são extremamente importantes para maximizar a qualidade de vida com a doença.

Isso pode incluir oxigenoterapia, reabilitação pulmonar, imunizações contra gripe e pneumonia, bem como contato com outras pessoas que lidam com a doença.

Uma palavra de Verywell

Por razões desconhecidas, a mortalidade por FPI parece estar aumentando em todo o mundo. Ao mesmo tempo, tratamentos novos e aprimorados estão sendo desenvolvidos à medida que a pesquisa sobre esta doença continua. Após o diagnóstico, o seu médico deve trabalhar em conjunto para encontrar uma opção de tratamento que funcione para o seu caso individual. Há uma variedade de medicamentos disponíveis e alguns pacientes podem ser candidatos a um transplante de pulmão. Além disso, grupos de apoio estão disponíveis onde você pode se conectar com outras pessoas e aprender técnicas para viver melhor apesar de ter IPF. Em última análise, seu papel ativo em seus cuidados de saúde também pode fazer a diferença.