O que é encefalopatia de Hashimoto?

A encefalopatia de Hashimoto (EH) é uma doença rara que envolve a função cerebral prejudicada (encefalopatia). A condição é nomeada por sua possível associação com tireoidite de Hashimoto, uma doença autoimune da tireoide comum, mas a causa exata não é totalmente compreendida. HE contribui para problemas neurológicos, como convulsões, confusão ou demência. Geralmente é reversível com tratamento.

A encefalopatia de Hashimoto é considerada rara, afetando apenas duas pessoas em cada 100.000. No entanto, é provável que muitos mais casos não sejam diagnosticados ou diagnosticados incorretamente, uma vez que a condição não é bem compreendida ou altamente reconhecida.

A idade média de início dos sintomas da encefalopatia de Hashimoto é em torno de 40 a 55 anos. As mulheres são diagnosticadas com a doença cerca de quatro vezes mais frequentemente do que os homens. A HE também pode afetar crianças, mas acredita-se que seja rara.

Novo nome sugerido

A maioria das pessoas com EH não tem evidência de tireoidite de Hashimoto, o que levou alguns especialistas a sugerir que ela fosse renomeada para encefalopatia responsiva a esteroides associada à tireoidite autoimune (SREAT).

Sintomas de encefalopatia de Hashimoto

A encefalopatia de Hashimoto afeta o funcionamento do cérebro, causando declínio cognitivo e alteração da consciência. Geralmente progride de uma das três maneiras:

• Recidiva e remissão: episódios de sintomas agudos vêm e vão, geralmente envolvendo convulsões e ataques semelhantes a derrames.
• Progressivo: o declínio cognitivo progride gradualmente para demência, alucinações, confusão, comprometimento do ciclo sono-vigília ou mesmo coma.
• Autolimitada: Após um período sintomático, a doença se resolve por conta própria, sem tratamento.

Os sintomas comuns aos diferentes tipos incluem:

• Depressão, que pode ser o primeiro sintoma da forma progressiva
• Fadiga
• Ansiedade
• Reflexos super-responsivos
• Pouco apetite
• Confusão
• Isquemia cerebral (falta de fluxo sanguíneo para áreas do cérebro)
• Consciência alterada
• Tremores
• Desorientaçao
• Problemas de concentração e memória
• Psicose e comportamento delirante
• Espasmos e contrações musculares conhecidas como mioclonia
• Falta de coordenação muscular, o que pode causar dificuldade para caminhar
• Problemas de fala
• Dores de cabeça
• Falta de concentração e desatenção
• Instabilidade emocional
• Retirada de atividades sociais
• Mudanças de personalidade

Uma revisão de 2016 analisou como vários sintomas eram comuns entre 251 pessoas com EH.

Causas

Não se sabe exatamente o que causa a encefalopatia de Hashimoto, mas os cientistas pensam que, como a tireoidite de Hashimoto, a HE é uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunológico erroneamente atinge os próprios tecidos do corpo como se fossem um vírus ou bactéria. No caso do HE, o alvo é o cérebro.

Na tireoidite de Hashimoto, o sistema imunológico ataca a glândula tireoide, causando problemas hormonais. Ainda não está claro qual é a relação entre essas condições.

Diagnóstico

Atualmente, os médicos não têm um teste definitivo para a encefalopatia de Hashimoto. Como seus sintomas afetam principalmente o cérebro, a HE é fácil de diagnosticar erroneamente ou ignorar. Às vezes, as pessoas são diagnosticadas erroneamente com doença de Creutzfeldt-Jakob, demência, doença de Alzheimer ou derrame.

O diagnóstico consiste em primeiro descartar outras causas conhecidas de encefalopatia e, em seguida, verificar a presença de anticorpos específicos (as células de "ataque" do sistema imunológico) e disfunção tireoidiana.

Causas da encefalopatia

O termo "encefalopatia" não é bem definido pela ciência médica e, em vez disso, serve como um termo amplo para doenças que alteram a função ou estrutura do cérebro. Muitas doenças fazem isso, incluindo algumas que são crônicas e outras que são agudas (de curto prazo) e reversíveis.

As encefalopatias crônicas geralmente resultam de mudanças permanentes no cérebro. Eles incluem:

• Traumatismo crâniano
• Exposição ao metal pesado
• Mudanças relacionadas ao HIV
• Encefalopatia de Korsakoff
• Encefalopatias espongiformes, como Creutzfeldt-Jakob

As encefalopatias agudas incluem mudanças temporárias na função devido a:

• Toxinas (por exemplo, medicamentos, drogas recreativas ou exposição a produtos químicos perigosos)
• Distúrbios metabólicos
• Combinações das causas acima, incluindo insuficiência renal ou hepática, desequilíbrio eletrolítico, febre, infecções e deficiências nutricionais

Podem ser feitos exames de sangue para verificar qualquer uma dessas possíveis causas, dependendo do que seu médico acredita serem os problemas mais prováveis.

Anticorpos Antitireoidianos

O teste de dois anticorpos que atacam a glândula tireoide - chamados de anticorpos peroxidase tireoidiana (TPO) e anticorpos antitireoglobulina (TG) - é crucial, pois são a chave para um diagnóstico de EH. Na revisão de 2016 mencionada, todos os 251 participantes tinham níveis aumentados de um ou de ambos os anticorpos.

Níveis de hormônio tireoidiano

Os níveis de hormônio tireoidiano geralmente também são testados, mas variam de pessoa para pessoa. De acordo com um artigo publicado em 2010:

• Entre 23% e 35% das pessoas com encefalopatia de Hashimoto têm hipotireoidismo subclínico (níveis baixos de hormônio que não atingem o limite para doença da tireoide)
• Entre 17% e 20% têm hipotireoidismo primário (doença hipoativa da tireoide)
• Cerca de 7% têm hipertireoidismo (doença da tireoide hiperativa)

A revisão de 2016 também descobriu que a maioria dos pacientes tinha níveis normais de hormônio estimulador da tireoide e apenas 32% tinham sido diagnosticados previamente com doença da tireoide.

Descartando outras causas

Uma parte importante do diagnóstico de EH é fazer testes para identificar outras razões potenciais por trás de seus sintomas e descartá-las.

• A punção lombar, também conhecida como punção lombar, procura altas concentrações de proteína no líquido cefalorraquidiano, que está presente em cerca de 75% dos casos de EH. O fluido também pode ser cultivado para encontrar bactérias, vírus ou outros patógenos que possam estar causando os sintomas.
• A eletroencefalografia (EEG) é um teste não invasivo que usa eletrodos para medir suas ondas cerebrais. As anormalidades são encontradas entre 90% e 98% das pessoas com encefalopatia de Hashimoto.
• Imagem por ressonância magnética (MRI), que produz imagens detalhadas do cérebro. As ressonâncias magnéticas são geralmente, mas nem sempre, normais em HE.

Critérios Básicos de Diagnóstico

Para ser diagnosticado com HE, você deve ter anticorpos anti-TPO e / ou anticorpos anti-TG elevados. Outras causas potenciais de seus sintomas também devem ter sido excluídas.

Tratamento

O tratamento primário para a encefalopatia de Hashimoto são corticosteroides orais, geralmente prednisona, ou Medrol intravenoso (IV) (metilprednisolona). A maioria das pessoas responde bem e rapidamente ao tratamento medicamentoso, com seus sintomas melhorando ou até mesmo resolvendo dentro de alguns meses.

A revisão de 2016 descobriu que 91% dos participantes responderam completamente ou pelo menos 50% ao tratamento com esteróides. A resposta ao tratamento com esteróides é considerada parte do que define HE.

Para pessoas que não podem tomar corticosteroides ou cujos sintomas não respondem a eles, outras opções são:

• Medicamentos imunossupressores como Cytoxan (ciclofosfamida), CellCept (micofenolato de mofetil) ou Rituxan (rituximabe)
• Imunoglobulina intravenosa (IVIG), na qual anticorpos de doadores saudáveis ​​são liberados nas veias, o que ajuda a remover e / ou inibir a ação de anticorpos prejudiciais
• Plasma exchange, em que o seu plasma (o fluido no seu sangue) é extraído e substituído por plasma saudável, a fim de remover anticorpos prejudiciais

Prognóstico

Como a maioria das doenças autoimunes, a encefalopatia de Hashimoto não é considerada curável, mas sim tratável. O prognóstico é geralmente bom.Após o tratamento inicial, o distúrbio freqüentemente entra em remissão. Alguns pacientes conseguem interromper a terapia medicamentosa por vários anos.

Há um risco de recaída futura, mas na revisão de 2016, apenas 16% dos pacientes tiveram uma ou mais recaídas, e muitas dessas pessoas tinham EH grave anteriormente que envolvia estar em coma.

Uma palavra de Verywell

A encefalopatia de Hashimoto pode criar um pequeno desafio diagnóstico. Felizmente, a maioria das pessoas responde bem ao tratamento, mesmo que não sejam diagnosticadas por vários anos. Se você ou alguém próximo a você desenvolver sintomas neurocognitivos agudos que seu médico não possa explicar, certifique-se de mencionar qualquer história pessoal ou familiar de doença de Hashimoto ou outras condições da tireoide para que seu médico possa investigar a encefalopatia de Hashimoto como uma possível causa de seus sintomas .