Visão geral da hiperostose esquelética idiopática difusa

A Hiperostose Esquelética Idiopática Difusa, comumente referida como DISH, é uma doença caracterizada por calcificação (deposição de cálcio) e ossificação (formação de osso) em tecidos moles, principalmente enteses e ligamentos. Identificada e descrita pela primeira vez por Forestier e Rotes-Querol em 1950, a doença foi então chamada de "hiperostose anquilosante senil". Também é conhecida como doença de Forestier.

Na DISH, o esqueleto axial está geralmente envolvido, especialmente a coluna torácica. Mas, quando os pesquisadores perceberam que a doença não se limitava à coluna vertebral e que poderia afetar as articulações periféricas, eles a renomearam como hiperostose esquelética idiopática difusa.

Sintomas e características

Caracteristicamente, a DISH envolve a produção de osteófitos ao longo do lado direito da coluna torácica (com o espaço do disco intervertebral inalterado) e ossificação do ligamento longitudinal anterior. A calcificação e ossificação do ligamento longitudinal posterior também podem ocorrer na DISH, bem como áreas entesiais, incluindo os ligamentos peripatelares, fáscia plantar, tendão de Aquiles, olécrano (parte da ulna além da articulação do cotovelo) e muito mais.

Diagnóstico

Um diagnóstico definitivo de DISH é baseado em achados radiográficos, incluindo:

• A presença de osteófitos grossos fluindo no lado direito da coluna torácica, conectando pelo menos quatro vértebras contíguas - ou ossificação do ligamento longitudinal anterior
• Altura preservada do disco intervertebral na região envolvida
• Ausência de anquilose da articulação apofisária, erosão da articulação sacroilíaca, esclerose ou fusão intra-articular. Uma articulação apofisária é um ponto onde dois ou mais ossos se unem na coluna vertebral.

Um provável diagnóstico de DISH é baseado em calcificação contínua, ossificação ou ambas da região ântero-lateral de pelo menos dois corpos vertebrais contíguos e entesopatias corticadas do calcanhar, olécrano e patela. Além disso, as entesopatias periféricas podem ser indicativas de PRATO precoce, que pode posteriormente evoluir para a PRATO totalmente desenvolvida que é evidente radiograficamente.

Prevalência e estatísticas

DISH é mais comum em homens do que mulheres. A prevalência de DISH varia e é baseada na idade, etnia e localização geográfica. De acordo comLivro Didático de Reumatologia de Kelley, estudos baseados em hospitais relataram a prevalência de DISH em homens com mais de 50 anos de idade em aproximadamente 25% contra mulheres com mais de 50 em 15%. Judeus com mais de 40 anos vivendo em Jerusalém tiveram uma prevalência mais alta, enquanto uma prevalência mais baixa foi encontrada entre aqueles na Coréia (nem mesmo 9% das pessoas mais velhas). O PRATO leve foi encontrado em restos mortais de 4000 anos. Em restos mortais dos séculos 6 a 8, a prevalência foi maior em homens em comparação com as mulheres, com pico em torno de 3,7%.

Causas

A causa da DISH não é conhecida, mas existem certos fatores que parecem estar associados à doença. Pessoas com DISH geralmente também têm osteoartrite. DISH também foi associado a:

• Síndrome metabólica
• Diabetes mellitus (não dependente de insulina)
• Obesidade
• Razão de circunferência da cintura alta
• Hipertensão
• Hiperinsulinemia
• Dislipidemia
• Níveis elevados de hormônio do crescimento
• Fator de crescimento semelhante à insulina elevado
• Hiperuricemia
• O uso de retinóides (substâncias da vitamina A)
• Uma predisposição genética

Sintomas associados a DISH

Não há sinais e sintomas especificamente associados à DISH. No entanto, a maioria dos pacientes com DISH apresenta rigidez matinal, dor dorso-lombar e diminuição da amplitude de movimento. Pode haver dor nas extremidades de grandes e pequenas articulações periféricas, bem como enteses periféricos (calcanhar, tendão de Aquiles, ombro, patela, olécrano). A dor no esqueleto axial pode ser atribuída a todas as três regiões da coluna vertebral e às articulações costosternal e esternoclavicular.

Tratamento

O tratamento da DISH visa aliviar a dor e a rigidez, retardar a progressão da doença, controlar os distúrbios metabólicos e prevenir complicações. Exercícios leves, calor, analgésicos e antiinflamatórios não esteróides (AINEs) são normalmente usados ​​para controlar as consequências da DISH.