Os cânceres ósseos mais comuns nas primeiras três décadas de vida são osteossarcoma, sarcoma de Ewing e condrossarcoma. No geral, entretanto, o câncer que começa nos ossos, ou câncer ósseo primário, é relativamente raro. Esta raridade pode ser desafiadora do ponto de vista do tratamento. Ou seja, menos se sabe sobre o tratamento ideal do câncer ósseo e há menos estudos clínicos em comparação com as doenças malignas mais comuns, como o câncer de mama ou de próstata.
Deixando de lado esses desafios, nos últimos anos houve um progresso notável em muitas áreas do tratamento do câncer ósseo.
Muito bemPreparação para o tratamento
O tratamento para câncer ósseo pode ser determinado após o diagnóstico e estadiamento adequados.
Teste genético
Na preparação para o tratamento, teste genético ou aconselhamento podem ser oferecidos, uma vez que certas alterações genéticas, como uma aberração TP53, podem ser relevantes.
O gene TP53 tem o código para fazer uma proteína chamada proteína tumoral p53, ou p53. Essa proteína atua como um supressor de tumor, o que significa que regula a divisão celular, impedindo que as células cresçam e se dividam muito rápido ou de forma descontrolada.
Algumas mutações nesse gene podem reduzir sua função, o equivalente a tirar o pé do freio da divisão celular, o que pode favorecer a malignidade. Pessoas com mutações no p53 também podem estar em risco de desenvolver outros tipos de câncer que não os ossos.
Consultas Adicionais
Também neste ponto, pode ser útil consultar outros profissionais para tratar de planos futuros e outras considerações.Por exemplo, embora possa não ser o primeiro pensamento de uma pessoa em relação ao "tratamento do câncer", a preservação da fertilidade em jovens agora é geralmente considerada parte de todo o pacote de tratamento. Isso pode envolver bancos de esperma para homens jovens que já passaram da puberdade, bem como técnicas mais recentes para manter a fertilidade nas mulheres.
Antes da quimioterapia, seu médico também discutirá os riscos a longo prazo da terapia, incluindo infertilidade, mas também danos potenciais ao músculo cardíaco e aumento das taxas de segundo câncer.
Como o tratamento do câncer ósseo pode produzir efeitos colaterais e toxicidades, os médicos vão querer avaliar o desempenho de seus órgãos-chave antes do tratamento para obter uma leitura da linha de base. As leituras de linha de base são feitas para coisas como função cardíaca, função renal e audição, já que algumas quimioterapias têm perfis de toxicidade que podem levar ao comprometimento dessas áreas. As leituras da linha de base são obtidas por meio de testes como ecocardiograma, que mostra a função cardíaca; teste de audiologia, que mede a audição; e exames de sangue que mostram como os principais órgãos estão funcionando, incluindo os rins e a medula óssea.
Além das opções de quimioterapia e cirúrgicas, as opções de ensaios clínicos também podem ser discutidas como parte do processo de compreensão dos riscos e benefícios do tratamento. Todo esse processo é conhecido como consentimento informado.
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Tratando Osteosarcoma
Para simplificar, os “cânceres ósseos” às vezes são agrupados em materiais educacionais voltados para os pacientes. No entanto, o tipo preciso de câncer ósseo pode se tornar mais importante ao se considerar o tratamento.
O osteossarcoma é o tumor ósseo maligno primário mais comum em crianças, adolescentes e adultos jovens.
Osteossarcoma localizado
O osteossarcoma localizado afeta apenas o osso no qual se desenvolveu e os tecidos próximos ao osso, como músculo e tendão. No caso do osteossarcoma localizado, não há disseminação detectável do câncer para outras áreas do corpo. Em adultos jovens, a maioria dos osteossarcomas localizados ocorre ao redor do joelho.
O tratamento padrão atual para o osteossarcoma localizado envolve várias etapas: primeiro, o tratamento com quimioterapia que irá combater o câncer e reduzi-lo (referido como quimioterapia neoadjuvante); depois, cirurgia para retirar a doença primária; e então, o que é chamado de quimioterapia adjuvante, idealmente em um ensaio clínico quando houver alguma disponível.
A quimioterapia adjuvante é assim chamada porque é um acréscimo à cirurgia - embora a cirurgia pareça ter eliminado o câncer, pode haver restos microscópicos do câncer deixados para trás. É aí que entra a quimioterapia adjuvante - para matar qualquer célula cancerosa remanescente.
Quimioterapia
A quimioterapia com metotrexato, doxorrubicina e cisplatina (MAP) pode ser usada para o tratamento de primeira linha.
A terapia de MAP padrão inclui uma dose de doxorrubicina que pode colocar as pessoas em risco de problemas de longo prazo com toxicidade para o coração e, portanto, um agente chamado dexrazoxano pode ser usado em alguma capacidade para ajudar a proteger o coração. Um regime comum são dois ciclos de 5 semanas de terapia de MAP neoadjuvante, o que pode facilitar a salvação do membro (salvamento do membro)
Cirurgia
O salvamento de membro é um procedimento cirúrgico que substitui um osso canceroso e reconstrói um membro funcional usando um implante de metal, um enxerto ósseo de outra pessoa (aloenxerto) ou uma combinação de enxerto ósseo e implante metálico (composto aloprotético).
Na busca pela cura, independentemente da localização do câncer, o objetivo é a remoção cirúrgica completa de toda doença. Nos braços e nas pernas, podem ser realizadas cirurgias de preservação de membros e reconstrução com dispositivo artificial (endopróteses).
Em alguns casos, quando uma parte de um membro é removida, o membro remanescente abaixo da parte envolvida é girado e recolocado (rotaçãoplastia). Em outros casos, é usado tecido de um doador.
Uma amputação pode ser realizada quando o membro não pode ser preservado ou nos casos em que o resultado, em termos de função, será provavelmente melhor com a amputação do que não.
Terapia de radiação
Quando o osteossarcoma ocorre no crânio, nas costelas, na coluna vertebral ou em outras áreas, a cirurgia é complexa. Quando é extremamente difícil remover cirurgicamente a doença ou quando as margens da cirurgia são positivas para câncer, a radioterapia demonstrou melhorar os resultados. Doses totais de radiação mais altas ou doses diárias maiores (chamadas de hipofracionamento) podem melhorar o controle do câncer.
A radiocirurgia estereotáxica envolve o uso de radioterapia para fornecer radiação precisamente direcionada em menos tratamentos com altas doses do que a terapia tradicional, o que pode ajudar a preservar o tecido saudável.
Resposta à Terapia
A resposta ou redução do tumor (necrose tumoral) após receber quimioterapia neoadjuvante pode ser significativa em termos de prognóstico.
Diferentes subtipos de osteossarcoma de alto grau também foram identificados (por exemplo, osteoblástico, condroblástico e fibroblástico), mas não parece haver qualquer ligação entre esses diferentes subtipos e o tratamento ou prognóstico que se pode esperar.
Recentemente, o grupo European and American Osteosarcoma Study (EURAMOS) concluiu um grande estudo que não conseguiu demonstrar melhores resultados com o tratamento modificado com base na necrose tumoral e, portanto, a continuação da quimioterapia adjuvante MAP, independentemente da necrose tumoral, foi recomendada.
Tratamento de Osteosarcoma Metastático
Quando a maioria dos pacientes com osteossarcoma é diagnosticada pela primeira vez, o câncer é localizado e não se espalhou. No entanto, até 30 por cento dos pacientes têm câncer que já se espalhou, ou metastatizou, no momento do diagnóstico, e essa disseminação ocorre mais comumente nos pulmões.
Conhecidas como “lesões pulmonares duvidosas”, as manchas pulmonares suspeitas são bastante comuns nas varreduras atuais de alta resolução, de acordo com Reed e colegas.
Existem diretrizes que ajudam os médicos a determinar a importância de tais achados em exames: uma ou mais manchas pulmonares maiores ou iguais a 1 cm ou três ou mais manchas pulmonares maiores ou iguais a 0,5 cm devem ser consideradas consistentes com um diagnóstico de osteossarcoma metastático, enquanto as lesões menores são indeterminadas sem biópsia e confirmação.
Os pacientes com manchas pulmonares duvidosas na imagem, ou nódulos, têm duas opções de tratamento: ressecção em cunha ou observação durante a quimio.
A primeira opção, a ressecção em cunha, é uma forma de tratamento cirúrgico que envolve a remoção das células cancerosas suspeitas no pulmão, bem como a remoção de uma margem de tecido saudável circundante. É preferível colher uma amostra de biópsia por meio de uma agulha, por exemplo, porque vai confirmar se as manchas pulmonares são de fato câncer e, simultaneamente, é a terapia ideal no caso de câncer, já que você acabou de removê-la .
A alternativa para a ressecção em cunha é observar as manchas pulmonares e ver como elas respondem à quimioterapia. Se eles não mudarem de tamanho após a quimioterapia, enquanto o tumor primário encolhe com a quimioterapia, então a mancha pulmonar tem menos probabilidade de ser um tumor. O monitoramento contínuo e cuidadoso após a quimioterapia adjuvante é muito importante nesses casos. Em contraste, se as manchas pulmonares diminuem de tamanho ou mineralizam (tornam-se mais brancas ou opacas na imagem) em resposta à quimioterapia, então isso é mais indicativo de algo que será recomendado para remoção cirúrgica.
O momento ideal para a remoção da doença metastática, como manchas pulmonares, não é conhecido. Reed e colegas recomendam prosseguir com a remoção cirúrgica das metástases pulmonares após quatro ciclos de quimioterapia MAP (seguido por mais dois ciclos após a cirurgia) ou no final do tratamento.
Tratamento de Osteosarcoma Recidivante do Pulmão
Às vezes, nem sempre é claro se uma mancha no pulmão em exames de imagem é uma metástase real ou algum outro achado. Recentes recomendações de especialistas afirmam que levar algum tempo para se certificar de que os pontos suspeitos são, de fato, câncer não compromete a qualidade e os objetivos da terapia.
Se a mancha ou manchas forem confirmadas como câncer recidivante, os especialistas recomendam a inscrição em um ensaio clínico. Ifosfamida e etoposídeo são algumas vezes usados, mas apresentam toxicidade considerável.
O osteossarcoma metastático ósseo recidivante / refratário é muito desafiador de tratar e o prognóstico é desanimador. A inscrição em ensaios clínicos nessas situações é frequentemente recomendada para buscar os melhores resultados possíveis.
Tratando Sarcoma Ewing
O tratamento para o sarcoma de Ewing é semelhante ao do osteossarcoma no sentido de que normalmente envolve a remoção do tumor primário (por meio de cirurgia e / ou radiação) combinado com quimioterapia que é projetada para matar todos os locais de câncer microscópicos restantes.
A quimioterapia neoadjuvante pode ser administrada, seguida de radioterapia, cirurgia ou ambos. Mais quimioterapia é então administrada. Os agentes envolvidos incluem ifosfamida e etoposídeo (IE) mais vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida (VDC) para pacientes mais jovens com tumores localizados. Este cronograma envolvendo a administração de VDC-IE é agora o padrão de atendimento na América do Norte.
Tratamento do Sarcoma Ewing Metastático
No momento em que uma pessoa é diagnosticada com sarcoma de Ewing, cerca de 25% terá doença metastática nos pulmões.Reed e seus colegas recomendam radioterapia pulmonar total após o término da quimioterapia; e dizem que, como os pequenos nódulos geralmente desaparecem com a quimioterapia, uma biópsia antes do início do tratamento deve ser considerada, se possível.
Aqueles com metástases limitadas aos pulmões têm uma taxa de sobrevida global esperada em cinco anos de 40 por cento, enquanto menos de 20 por cento dos pacientes com metástases ósseas e / ou medulares são sobreviventes de longo prazo.
A inscrição em ensaios clínicos pode ser uma opção especialmente atraente para pacientes com sarcoma metastático. As investigações estão em andamento combinando a quimioterapia convencional com drogas direcionadas e, esperançosamente, algumas dessas combinações produzirão resultados melhores do que a terapia atualmente disponível.
Tratamento do Sarcoma Ewing Recidivante
Tal como acontece com o osteossarcoma recidivante, o sarcoma de Ewing recorrente está, em geral, associado a um prognóstico muito ruim. No entanto, subconjuntos dentro do grupo geral podem ser extremamente importantes. Por exemplo, Reed e colegas observam que, embora os pacientes com uma recaída precoce (dentro de 2 anos do diagnóstico inicial) tenham menos de 10 por cento de chance de sobrevivência a longo prazo, até um quarto daqueles com uma recidiva posterior podem ser curado.
Às vezes, quando a recorrência não é metastática, uma terapia local, como radioterapia ou cirurgia, pode ser administrada além da quimioterapia. Em pacientes com doença metastática ou recorrente com melhores prognósticos em longo prazo, a radioterapia corporal estereotáxica pode ser uma opção, como é o caso em alguns casos com osteossarcoma.
Uma diferença entre os tratamentos de osteossarcoma recorrente e sarcoma de Ewing é que a quimioterapia é geralmente recomendada para todos os pacientes com sarcoma de Ewing recorrente, enquanto a remoção cirúrgica da metástase pode ser a única terapia usada para alguns pacientes com osteossarcoma metastático.
Tal como acontece com o osteossarcoma, a consideração da inscrição em um ensaio clínico é fortemente recomendada, mesmo na primeira recaída.
Tratamento de condrossarcoma
A cirurgia para remover o câncer é necessária para qualquer chance de cura no caso do condrossarcoma, e as metástases pulmonares que podem ser removidas também são removidas.
Existem diferentes subtipos de condrossarcoma. No entanto, o condrossarcoma convencional faznãorespondem à quimioterapia. Outro tipo de condrossarcoma que pode ser mais sensível à quimioterapia inclui o condrossarcoma desdiferenciado.
Os condrócitos são as células do corpo que formam a cartilagem, e os condrossarcomas tendem a ter um ambiente tumoral único, assim como a cartilagem é um tipo de tecido único. Foi teorizado que a razão pela qual a quimioterapia não parece funcionar no condrossarcoma é que algo sobre o tumor cartilaginoso impede a administração de quimioterapia às células malignas.
A radioterapia é algumas vezes recomendada após uma cirurgia que não removeu todo o câncer (chamadas de margens positivas).
Se alguém com condrossarcoma desenvolver metástases ou a doença voltar para uma área que não pode ser removida cirurgicamente, é recomendado que a genética do tumor seja testada e os ensaios clínicos seriam a principal consideração nesse ponto.
Viver bem quando diagnosticado com câncer ósseo
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