A leucemia de células pilosas é um câncer de sangue raro e de crescimento lento que afeta cerca de 950 americanos a cada ano. O câncer está nas células B (linfócitos), um tipo de glóbulo branco que combate infecções. As células afetadas parecem “peludas” devido às saliências do citoplasma que dão às células uma borda externa enrugada. As células anormais normalmente invadem a medula óssea e o baço, causando baixas contagens de células sanguíneas circulantes e aumento do baço, ou esplenomegalia.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Sintomas
Uma combinação de sintomas é comum em pessoas diagnosticadas com leucemia de células pilosas. A maioria das pessoas apresenta sintomas decorrentes de baço dilatado (como plenitude ou desconforto no abdômen) ou sintomas decorrentes de contagens sanguíneas reduzidas (sangramento / hematomas / coágulos anormais ou infecção). Febre, suores noturnos, fadiga e perda de peso, os chamados "sintomas constitucionais", também são possíveis.
Os sintomas no diagnóstico podem incluir qualquer um dos seguintes:
- Dor ou plenitude no lado esquerdo do abdômen, abaixo das costelas
- Sensação de saciedade sem comer ou depois de comer apenas uma pequena quantidade
- Fraqueza
- Fadiga
- Infecções que variam em gravidade
- Hematomas ou descoloração por sangramento sob a pele
Muitas pessoas com leucemia de células cabeludas apresentam plenitude ou desconforto no abdômen devido a um baço dilatado ou esplenomegalia. O baço pode se tornar volumoso e, às vezes, pode até romper, o que é uma emergência médica.
Muitos pacientes também apresentam hematomas e sangramento devido à baixa contagem de plaquetas ou infecções recorrentes devido à baixa contagem de leucócitos. Ter baixos níveis sanguíneos também pode causar fraqueza e fadiga.
É possível ter leucemia de células pilosas com poucos ou nenhum sintoma.
Finalmente, algumas pessoas não apresentam sintomas, mas são diagnosticadas com leucemia de células pilosas de qualquer maneira. Isso pode ocorrer quando um médico percebe um baço aumentado ou quando os laboratórios mostram contagens sanguíneas baixas durante uma investigação de outra coisa.
Causas
As causas da leucemia de células pilosas não são totalmente compreendidas. Como todos os cânceres, acredita-se que as mutações genéticas sejam importantes no desenvolvimento dessa malignidade.Exposições à radiação ionizante, pesticidas e agricultura podem ser os gatilhos, mas a fumaça do cigarro, o álcool e a obesidade não parecem ser fatores de risco.
Diagnóstico
A leucemia de células pilosas é geralmente diagnosticada por biópsia da medula óssea e amostragem da porção líquida da medula óssea ou um aspirado de medula óssea. O tecido da medula óssea amostrado é analisado para determinar a aparência microscópica das células, contagens para cada tipo de célula e a presença ou ausência de marcadores de proteína (marcadores de CD) na superfície da célula.
Algumas das doenças que podem ser semelhantes à leucemia de células pilosas incluem:
- Forma variante de leucemia de células cabeludas
- Linfoma de zona marginal esplênica
- Linfoma esplênico difuso de pequenas células B de polpa vermelha
- Linfoma de células do manto
- Outros linfomas esplênicos
- Leucemia linfocítica crônica
- Leucemia prolinfocítica
A forma variante da leucemia de células pilosas é uma doença maligna rara de células B crônicas que antes se pensava ser um subtipo de leucemia de células pilosas, mas agora é considerada uma doença própria, distinta da leucemia de células pilosas. A variante tem menos envolvimento da medula óssea e costuma estar associada à elevação extrema da contagem de leucócitos, muitas vezes sem as contagens sanguíneas baixas observadas na leucemia de células pilosas.
Tratamento
Algumas pessoas têm leucemia de células cabeludas sem nenhum sintoma. Se você está nesta categoria, pode optar por um plano de vigilância durante meses ou até anos após o diagnóstico antes de precisar de tratamento. Tratar a doença mais cedo, quando você não tem sintomas ou outras indicações de tratamento, não demonstrou oferecer quaisquer vantagens.
No entanto, o tratamento geralmente é necessário, e organizações profissionais e grupos de consenso identificaram uma série de problemas ou sintomas que indicam a necessidade de tratamento, incluindo o seguinte:
- Febre, suores noturnos, fadiga excessiva, perda de peso inexplicada
- Infecção recorrente
- Baixa contagem de glóbulos vermelhos
- Baixa contagem de plaquetas
- Contagem de leucócitos progressivamente aumentada ou inchaço dos gânglios linfáticos
Se você tiver uma infecção, ela precisa ser tratada antes que sua leucemia de células cabeludas seja tratada porque o tratamento para a leucemia de células cabeludas suprime o sistema imunológico.
A terapia moderna para a leucemia de células pilosas não produz a cura, mas alivia os sintomas e permite que as pessoas alcancem uma expectativa de vida quase normal. A maioria das pessoas pode ter remissões duradouras seguidas de terapia adicional quando ocorre uma recaída.
Análogos de purina: cladribina ou pentostatina
O tratamento da leucemia de células pilosas geralmente começa com uma classe de medicamentos conhecidos como análogos da purina, como cladribina ou pentostatina. Caso receba uma resposta completa, a recomendação é que seja observado até que haja indicação de tratamento adicional.
Uma resposta completa é definida como normalização dos hemogramas sem transfusão, ausência de células de leucemia de células pilosas por biópsia de medula óssea e amostra de sangue periférico, tamanho do baço reduzido por exame físico e ausência de sintomas de doença.
Outras opções
Se você temnãoteve uma resposta completa inicialmente à pentostatina ou cladribina, as diretrizes contemporâneas sugerem que você pode considerar um ensaio clínico no qual o análogo de purina com ou sem rituximabe, interferon alfa, rituximabe sozinho ou vemurafenibe estão sendo investigados.
Os tratamentos para doenças recorrentes dependem do tipo de remissão que você teve com a terapia inicial. Se você recair após mais de dois anos após atingir uma resposta completa à terapia inicial com análogo de purina, as diretrizes contemporâneas indicam que você pode se beneficiar comretratamentocom o mesmo análogo de purina ou tratamento com um análogo de purina alternativo com ou sem rituximabe. O rituximabe sozinho é considerado uma opção para pacientes incapazes de receber o análogo de purina.
Se disponível, um ensaio clínico pode ser considerado para pacientes com recidiva da doença dentro de dois anos após atingirem uma resposta completa à terapia inicial e para aqueles com doença progressiva após a terapia de segunda linha.
O tratamento com um análogo de purina alternativo com ou sem rituximabe, interferon alfa, rituximabe sozinho (se incapaz de receber análogo de purina) ou vemurafenibe também estão incluídos como opções para pacientes com recidiva da doença dentro de dois anos após alcançar uma resposta completa à terapia inicial.
As diretrizes sugerem que ibrutinibe, vemurafenibe (com ou sem rituximabe) ou pasudotox moxetumomabe são opções apropriadas se sua doença progride após a terapia de segunda linha.
Uma palavra de Verywell
A leucemia de células pilosas é uma doença rara, o que significa que estudos com um grande número de pacientes são mais desafiadores de realizar e encontrar na literatura biomédica, portanto, às vezes, pode não haver todos os dados que se gostaria de ter para fazer um decisão de tratamento. Por exemplo, não há estudo comparando cladribina com pentostatina para determinar se um desses análogos de purina é melhor do que o outro para pacientes com leucemia de células pilosas.
No entanto, para uma doença rara, a leucemia de células pilosas é bastante tratável hoje, e muitas pessoas com esse tipo de câncer podem esperar remissões longas, vivendo uma vida plena. Quando ocorre uma recaída, há muitos caminhos diferentes que podem ser seguidos, incluindo retratamento com a terapia inicial em alguns casos e agentes mais novos em outros.
.jpg)
.jpg)
