Uma Visão Geral da Doença do Príon

Para a maioria dos cientistas, a vida se resume à reprodução. Em um nível biológico, organismos como humanos, fungos, plantas e bactérias podem ser considerados formas elaboradas com base em proteínas para que pedaços de ácido desoxirribonucléico (DNA) se copiem de maneira mais eficaz.

Na verdade, o impulso de reprodução se estende até mesmo para fora dos organismos vivos. Os vírus são um exemplo de um estranho limbo entre os vivos e os não vivos. De certa forma, um vírus é pouco mais que uma máquina reprodutiva.

No caso de alguns vírus, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), o DNA nem é a molécula que impulsiona a reprodução. Outro nucleotídeo, o RNA (ácido ribonucléico), é o fator determinante.

O que é uma doença do príon?

Os príons (pronuncia-se príons nos Estados Unidos, príons no Reino Unido) são ainda mais removidos dos mecanismos de reprodução mais bem compreendidos que envolvem DNA e RNA. DNA e RNA são nucleotídeos, uma estrutura química usada para fazer proteínas, os blocos de construção dos organismos vivos projetados para garantir uma reprodução bem-sucedida. Um príon é uma proteína que não requer um nucleotídeo para se reproduzir - o príon é mais do que capaz de cuidar de si mesmo.

Quando uma proteína príon anormalmente dobrada se transforma em uma proteína príon normal, a proteína normal se transforma em outro príon anormalmente dobrado, causador de doenças. O resultado é uma cascata implacável de proteínas mutadas. Em casos de doença hereditária do príon, é a mutação do gene que causa o dobramento anormal da proteína do príon.

Infelizmente, essas são as mesmas proteínas usadas pelas células cerebrais para funcionar adequadamente e, portanto, as células nervosas morrem como resultado, levando à demência rapidamente progressiva. Embora um príon causador de doenças possa permanecer inativo por anos, quando os sintomas finalmente se tornam aparentes, a morte pode ocorrer em poucos meses.

Existem cinco tipos principais de doenças priônicas atualmente reconhecidas em humanos: doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), doença variante de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), kuru, síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) e insônia familiar fatal (FFI). No entanto, novas formas de doença do príon estão sendo descobertas.

Causas

As doenças por príons podem ser adquiridas de três maneiras: familiar, adquirida ou esporádica. A forma mais comum de desenvolver uma doença por príon parece ser espontânea, sem fonte de infecção ou herança. Cerca de uma em um milhão de pessoas desenvolve esta forma mais comum de doença do príon.

Algumas doenças por príons, como CJD, GSS e FFI, podem ser hereditárias. Outros se espalham pelo contato próximo com a proteína príon. Por exemplo, o kuru foi espalhado por rituais canibais na Nova Guiné. Quando cérebros eram comidos como parte do ritual, os príons eram ingeridos e a doença se espalhava.

Um exemplo menos exótico é o vCJD, conhecido por se espalhar de animais para pessoas quando ingerimos a carne. Isso é comumente conhecido como "doença da vaca louca" e ocorre quando o príon existe na vaca viva. Outros animais, como alces e ovelhas, às vezes também abrigam doenças causadas por príons. Embora seja incomum, as doenças por príons também podem se espalhar em instrumentos cirúrgicos.

Sintomas

Embora todas as doenças por príons causem sintomas ligeiramente diferentes, todos os príons parecem ter uma predileção especial pelo sistema nervoso. Enquanto as infecções bacterianas ou virais são comumente ouvidas em muitas partes diferentes do corpo - incluindo o cérebro - as doenças por príons parecem causar sintomas neurológicos exclusivamente em humanos, embora as próprias proteínas possam ser encontradas em uma ampla variedade de tecidos humanos. O tempo pode mostrar que um mecanismo semelhante ao príon está por trás de doenças fora do cérebro.

O impacto no sistema nervoso é dramático. A maioria das doenças por príons causa o que é conhecido como encefalopatia espongiforme. A palavra espongiforme significa que a doença corrói o tecido cerebral, criando buracos microscópicos que fazem o tecido parecer uma esponja.

Normalmente, o resultado final é uma demência rapidamente progressiva, o que significa que a vítima perde sua capacidade de pensar como costumava fazer em questão de meses a alguns anos. Outros sintomas incluem falta de jeito (ataxia), movimentos anormais como coreia ou tremor e padrões de sono alterados.

Uma das coisas assustadoras sobre a doença do príon é que pode haver um período prolongado de incubação entre o momento em que alguém é exposto a um príon e o momento em que desenvolve os sintomas. As pessoas podem passar anos antes que os príons que carregam se tornem óbvios, com problemas neurológicos típicos.

Tratamento

Infelizmente, não há cura para a doença do príon. Na melhor das hipóteses, os médicos podem tentar ajudar a controlar os sintomas que causam desconforto. Em um pequeno estudo europeu, um medicamento fez com que a flupirtina (não disponível nos Estados Unidos) melhorasse levemente o pensamento em pacientes com CJD, mas não melhorou sua expectativa de vida. Um ensaio com as drogas clorpromazina e quinacrina não mostrou melhora. Neste momento, as doenças por príons permanecem universalmente fatais.