Os tumores neuroendócrinos (TNEs) são um tipo de tumor raro que se origina em células neuroendócrinas, que são um tipo de células especializadas. As células neuroendócrinas produzem hormônios e geralmente são estimuladas por impulsos nervosos.
Um hormônio é uma substância química produzida pelo tecido endócrino e liberada na corrente sanguínea para enviar mensagens a outras partes do corpo.
Como os TNEs são compostos de células que produzem hormônios, os tumores são capazes de produzir hormônios. Os TNEs produzem sintomas, causando desequilíbrios hormonais no corpo, e também podem metastatizar (espalhar-se para outras áreas do corpo).
Outros nomes para tumores neuroendócrinos são "neoplasia neuroendócrina" e "neoplasia neuroendócrina".
Características anatômicas
Os TNEs são chamados de neoplasias epiteliais (crescimento anormal de células originadas e compostas por células epiteliais do corpo). As células epiteliais revestem as superfícies do corpo, como vasos sanguíneos e órgãos.
As células neuroendócrinas são compostas por células epiteliais. Neoplasias neuroendócrinas dispersas podem ser encontradas sozinhas ou em pequenos ninhos.
As células neuroendócrinas funcionam de maneira diferente dependendo de onde estão localizadas no corpo. Essas células produzem hormônios com uma série de efeitos, como promover o crescimento ou influenciar a forma como o corpo responde ao estresse.
Quando ocorrem mutações em células neuroendócrinas, as células começam a crescer descontroladamente, formando TNEs.
Chinnapong / Getty ImagesTipos de tumores neuroendócrinos
Existem muitos tipos diferentes de TNEs originados em diferentes regiões do corpo.
NETs podem ser divididos em duas categorias básicas:
- TNEs funcionais resultam em um conjunto específico de sintomas devido à produção de hormônios em excesso
- TNEs não funcionais geralmente não causam sintomas
Uma classificação adicional de TNEs divide os tumores em alguns tipos, incluindo:
- Tumores carcinoides: esse tipo surge nos pulmões, apêndice, timo ou trato digestivo. Eles também podem crescer no cérebro, ossos, pele, nódulos linfáticos, testículos e ovários. Os tumores carcinoides podem surgir do pâncreas (mas isso é raro).
- Os TNEs pancreáticos às vezes são chamados de tumores de células das ilhotas. Eles podem se desenvolver dentro ou fora do pâncreas.
- Feocromocitoma: é um tipo mais raro de TNE que geralmente surge na glândula adrenal, mas também pode crescer em outras partes do corpo.
Outros subtipos de NETs incluem:
- TNE gastroenteropancreático
- Paraganglioma-feocromocitoma hereditário
- Carcinoma de células de Merkel
- Paragangliomas
Onde são encontrados tumores neuroendócrinos
Os TNEs podem se desenvolver em qualquer parte do corpo. No entanto, a maioria é encontrada no trato gastrointestinal (trato digestivo), pâncreas, pulmões, reto ou apêndice. Eles podem ser benignos (não cancerosos) ou malignos (cancerosos). Eles geralmente crescem muito lentamente ao longo do tempo, mas alguns tipos são de crescimento rápido.
De acordo com o Cancer Research Center, aproximadamente 5 em cada 10 NETs surgem do sistema digestivo e aproximadamente 2 em cada 10 começam no pulmão.
Os tumores são nomeados de acordo com a área em que surgem. Por exemplo, um TNE que surge nos pulmões é denominado TNE pulmonar primário. Se o TNE metastatizar para outra parte do corpo, seria descrito como um tumor secundário em qualquer lugar além de sua localização original.
As áreas em que NETs primários são comumente encontrados incluem:
- Estômago
- Intestino delgado e grosso
- Pâncreas
- Reto
- Pulmão
- Esôfago (o tubo alimentar)
- Apêndice
- Pele
- Próstata
- Útero (útero)
- Glândula pituitária
- Glândula adrenal
- Glândula paratireoide
Às vezes, não é possível determinar a origem de um TNE; isso é conhecido como câncer de primário desconhecido (CUP).
Sintomas de tumor neuroendócrino
A maioria dos TNEs tem desenvolvimento lento e pode levar anos até que os sintomas apareçam. Os sintomas de um TNE podem variar dependendo de vários fatores, como o tamanho e a localização do tumor, o tipo de tumor e se o tumor metastatizou.
Quando não há sintomas iniciais, os TNEs podem ser muito difíceis de diagnosticar. Muitos TNEs não produzem sintomas até que produzam hormônios, aumentem de tamanho ou metastatizem.
Causas
A causa real dos TNEs não é definitivamente conhecida. De acordo com o National Center for Advancing Translation Sciences, a maioria dos TNEs é esporádica e não está associada a fatores hereditários.
Condições Associadas
Embora os tumores neuroendócrinos não sejam considerados hereditários, certas condições que aumentam o risco são hereditárias. Alguns tipos de TNEs estão associados a síndromes tumorais, como:
- Neoplasia endócrina múltipla tipo 1: Esta é uma doença hereditária caracterizada por tumores do sistema endócrino.
- Doença de Von Hippel-Lindau: Esta é uma doença hereditária caracterizada por crescimentos em muitas partes do corpo.
- Esclerose tuberosa: é uma doença genética caracterizada por tumores benignos em todo o corpo, incluindo cérebro, rins e coração.
- Neurofibromatose tipo 1: Esta é uma condição genética que afeta a pele, os ossos e o sistema nervoso, envolvendo crescimentos benignos ao longo dos nervos.
O teste genético pode ser necessário para pessoas que foram diagnosticadas com TNEs. O objetivo principal do teste seria procurar doenças ou síndromes hereditárias que podem aumentar o risco de uma pessoa para TNEs.
Se você tem histórico familiar de uma dessas síndromes, seu médico pode solicitar um teste genético.
Fatores de risco
Os fatores que podem aumentar o risco de uma pessoa de desenvolver TNEs incluem:
- Síndromes herdadas
- Raça: TNEs são mais comuns entre brancos do que negros.
- Etnia
- Sexo: os TNEs são ligeiramente mais comuns em mulheres do que em homens.
- Idade
- Ambiente
- Dieta
Tratamento
O tipo específico de tratamento recomendado para um TNE pode depender de muitos fatores diferentes, incluindo:
- O tamanho do (s) tumor (es)
- A localização do (s) tumor (es)
- Se o (s) tumor (es) metastatizaram
- O tipo de tumor
- A agressividade do (s) tumor (es)
- As propriedades produtoras de hormônios do tumor
- Outros fatores, como seu estado geral de saúde
Cirurgia para TNEs
A cirurgia para remover o tumor é o tipo de tratamento mais comum para os TNEs. A maioria dos TNEs é tratada com muito sucesso apenas com cirurgia.
No entanto, se a cirurgia não for bem-sucedida, existem vários outros tipos de opções de tratamento disponíveis, incluindo terapias não cirúrgicas que visam reduzir o tumor, impedi-lo de crescer e controlar os sintomas.
Crise Carcinóide
Aqueles que têm síndrome carcinoide têm alto risco de desenvolver crise carcinoide durante a cirurgia. Esta é uma doença rara que envolve taquicardia, dificuldade para respirar e muito mais. Seu anestesiologista pode precisar administrar um tratamento de emergência se você tiver uma crise carcinoide durante a cirurgia. A octreotida é um medicamento geralmente administrado por via intravenosa antes da cirurgia para prevenir a crise carcinoide.
Equipe de Tratamento
Se você foi diagnosticado com câncer neuroendócrino, pode precisar consultar vários médicos, incluindo:
- Um oncologista: um médico especializado no tratamento do câncer
- Um oncologista cirúrgico: um cirurgião especializado no tratamento do câncer
- Um endocrinologista: um médico que trata doenças do sistema endócrino
- Um oncologista de radiação: um médico que administra radiação para tratamento de câncer
- Um gastroenterologista: um médico especializado no tratamento de doenças do trato gastrointestinal (digestivo)
- Um médico de medicina nuclear: um médico que usa radiofármacos para diagnosticar e tratar doenças
Sua equipe de atendimento multidisciplinar pode ser composta por outros profissionais de saúde, como:
- Um nutricionista
- Uma enfermeira oncológica (especialmente treinada para cuidar de pacientes com câncer)
- Uma enfermeira especialista
- Um conselheiro de saúde mental
Seguro Saúde e Advocacia
Como existem muitos tipos de cuidados especializados para o tratamento de TNEs, talvez você precise prestar atenção para obter a aprovação para diferentes aspectos do seu tratamento.
Cobertura
Se você planeja ser tratado em uma clínica especializada, como um centro de tumor neuroendócrino, pode ser necessário obter a aprovação do seu pagador de seguro para cuidados fora da rede.
De acordo com a Carcinoid Cancer Foundation, a maioria das seguradoras afirma que, se não puderem fornecer um profissional médico qualificado para sua condição específica, elas autorizarão uma consulta com um provedor fora da rede.
Alguns planos de seguro podem cobrir serviços fora do estado. Certifique-se de ler seu contrato de cobertura.
Obtendo seu tratamento coberto por seguro
De acordo com o membro do conselho fundador, Julie Portelli, do Carcinoid Cancer Center, quando você foi negado para tratamento médico ou para consultar um especialista fora da rede para o seu câncer neuroendócrino, “Não desista - agora você tem que prove à sua seguradora onde, em seu contrato, ela solicita o serviço ou tratamento que você está solicitando. ”
Um tratamento que normalmente é negado para pagamento por muitas seguradoras é a terapia com radionuclídeos de receptor de peptídeo (PRRT). Você pode saber mais sobre como registrar uma reclamação com sua seguradora para este tratamento em PRRTinfo.org.
De acordo com PRRT.org, algumas seguradoras cobrem PRRT.
Esses incluem:
- Aetna (cobertura parcial)
- Melhor saúde em todo o país
- Cigna (autofinanciado e Medicare Advantage)
- United Healthcare (autofinanciado)
- Escudo Azul da CA
- Blue Cross / Blue Shield dos seguintes estados: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pensilvânia, Texas
Não presuma automaticamente que, por ter um dos planos da lista, seu PRRT será coberto. Os planos de seguro podem variar de região para região, mesmo no mesmo estado. Além disso, as políticas de cobertura mudam frequentemente, portanto, certifique-se de consultar o seu contrato de cobertura.
Portelli garante que deve entrar com um processo de apelação judicial. A Comunidade CarciNET do Norte da Califórnia tem mais conselhos sobre as etapas para solicitar autorização para consultar um provedor de serviços médicos ou visitar um centro que está fora da rede.
Outro recurso que você pode usar para saber mais sobre o processo legal de entrar com um recurso para pedidos de seguro negados é o Cancer Legal Resource Center.
