A linfangiomatose é uma doença em que muitos tumores (linfangiomas) ou cistos crescem no sistema linfático do corpo. Embora esses tumores não sejam cancerosos, eles invadem os tecidos do corpo e causam dor, dificuldade para respirar e uma variedade de outros sintomas, dependendo de onde ocorrem. Os linfangiomas podem crescer nos ossos, tecido conjuntivo e órgãos do corpo e podem obstruir, comprimir ou destruir tecidos. O que causa a linfangiomatose ainda não é conhecido.
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A linfangiomatose é mais freqüentemente diagnosticada em bebês e crianças pequenas, mas pode ocorrer em qualquer idade. Afeta homens e mulheres de todas as origens étnicas. Como a linfangiomatose é rara e difícil de diagnosticar corretamente, não se sabe exatamente quantas pessoas são afetadas por ela no mundo.
Sintomas
Os sintomas da linfangiomatose dependem de onde os tumores estão crescendo no corpo.
- Pulmões - podem causar tosse crônica, respiração ofegante, falta de ar, acúmulo de líquido ao redor dos pulmões
- Coração - taquicardia, dor no peito
- Estômago, intestinos - dor abdominal, náusea, vômito, diarreia
- Rins - dor, aumento da pressão arterial
- Ossos - dor, enfraquecimento do osso levando à fratura, nervos comprimidos na coluna
Com o tempo, um ou mais ossos podem ser substituídos por tecido de linfangioma, conhecido como doença de Gorham. Os linfangiomas não crescem no cérebro porque o sistema linfático não se estende a ele.
Diagnóstico
O diagnóstico da linfangiomatose é baseado nos sintomas e na presença de muitos linfangiomas no corpo. A tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) e a ressonância magnética (MRI) são usadas para avaliar a doença. Uma amostra de tecido (biópsia) é retirada para ajudar a confirmar que os tumores são linfangiomas.
Tratamento
A linfangiomatose piora lentamente com o tempo. À medida que os tumores crescem, eles podem causar sintomas graves, alguns dos quais podem ser fatais, como o acúmulo de líquido em torno dos pulmões que restringe a respiração. A remoção cirúrgica dos tumores é possível, mas alguns tumores podem ser difíceis de remover completamente se eles se espalharem. Um medicamento chamado Intron A (interferon alfa), quimioterapia ou radioterapia pode ser útil no tratamento da doença. Outros tratamentos ou cirurgias podem ser úteis no alívio de alguns dos sintomas ou problemas causados pela linfangiomatose. Por exemplo, um tubo pode ser inserido no tórax (toracocentese) para drenar o fluido acumulado, ou uma cirurgia pode ser feita na coluna para aliviar os nervos comprimidos.
